Dno normalnog dušnika predstavljeno je s do 20 hrskavica, koje su sve u obliku potkove. U kongenitalnoj traheomalaciji te hrskavice mogu biti nepravilne, male ili odsutne. Dinamični pokreti mogu uvelike omekšati segmente, a to će biti najizraženije kada se dijete hrani, plače ili kašlje. Simptomi i manifestacije mogu biti od blagih do teških. Najteža komplikacija je potpuna opstrukcija dišnih putova. Umjereni slučajevi mogu biti konzervativni sa spontanim oporavkom, obično unutar prve dvije godine života. Povezani medicinski problemi uključuju gastroezofagealni refluks i upalu pluća i zahtijevaju agresivno liječenje. U težim slučajevima traheomalacije bit će potrebna potporna njega, dijagnostička slika i endoskopska procjena, a neka djeca mogu zahtijevati ranu operaciju kako bi se spriječila akutna i po život opasna stanja dišnih putova.
Kongenitalna traheomalacija. Uzroci
Traheomalacija može biti primarna (urođena odsutnost ili deformacija dušničkog prstena; uzroci su često nepoznati) ili sekundarna (u kombinaciji s drugim patologijama). Potonja skupina uključuje atreziju jednjaka, sa ili bez fistula dušnika i jednjaka, vaskularni prstenovi (na primjer, dvostruki aortni lukovi), vaskularna kompresija. Ovaj se nedostatak može pojaviti i zbog dugotrajnog pritiska na područje dušnika ili nakon traheostome. Defekt se rijetko može vidjeti u vezi s poremećajima vezivnog tkiva (npr. Larsenov sindrom). Kongenitalna traheomalacija obično pogađa distalnu trećinu dušnika, ali ponekad može napredovati u bronhije. U djece se urođeni oblik nalazi u srednjoj trećini dušnika. Izolirane bronhomalacije obično su povezane s velikim srčanim abnormalnostima i često su fatalne. Budući da je dušnik glavni respiratorni trakt gotovo nakon rođenja, liječnici mogu primijetiti otežano disanje. Kongenitalna traheomalacija vrlo je rijetka mana.
Kongenitalna traheomalacija. Simptomi i manifestacije
Znakovi i simptomi urođene traheomalacije mogu se kretati od blagih do teških, pa čak i opasnih po život. Neke bebe pokazuju jednostavan kašalj, ali inače ih ne brine stanje. U ostale djece tijekom disanja možete čuti karakterističan zvuk - hrkanje, klokotanje. To ukazuje na začepljenje dišnih putova. Plač, uznemirenost i kašljanje mogu problem pogoršati. Mogu se pojaviti znakovi problema s disanjem, uključujući tahipneju. Također se trebaju očekivati komplikacije od infekcija, uključujući komplikacije od respiratornog sincicijskog virusa, ponavljajuću respiratornu sepsu, što je često u tim situacijama. Mogu se pojaviti problemi s hranjenjem. Oticanje proksimalnog jednjaka može stisnuti stražnji dio dušnika i pogoršati simptome. Dobrobit djeteta može se pogoršati lošom pokretljivošću jednjaka, anastomozom i gastroezofagealnim refluksom. Poteškoće s hranjenjem mogu dovesti do polaganog debljanja. Najteža traheomalacija očituje se hipoksijom i cijanozom. S ozbiljnim problemima s dišnim putovima može doći do zatajenja dišnog sustava, a potpuna opstrukcija može dovesti do gubitka svijesti. U ovoj fazi, začepljenje dišnih putova bit će ponovno otvoreno, ali ne postoji jamstvo da će se nastaviti normalna ventilacija. Ti se događaji često nazivaju "razdobljima umiranja" ili akutnim životnim događajima. Kao rezultat, može se pojaviti hipoksija, koja može biti ozbiljna i dugotrajna. Često dovodi do bradikardije, cerebralne anoksije, asistolije, pa čak i smrti. Neposredna reanimacija je vitalna i indikacija je za operativni kirurški uput. Većina novorođenčadi pokazat će postupno poboljšanje simptoma tijekom prve godine ili dvije godine života nakon operacije.
Kongenitalna traheomalacija. Dijagnostika
Za dojenčad koja su već podvrgnuta kirurškoj korekciji, liječnik treba sumnjati na znakove traheomalacije. Uvjeti koji mogu dovesti do dijagnostičke zabune uključuju abnormalne procjepe grkljana, laringomalaciju, ta stanja treba isključiti ili potvrditi laringobronhoskopijom. Jednostavna rendgenska snimka prsnog koša ima ograničenu dijagnostičku vrijednost, iako se na ultrazvuku u nekim slučajevima mogu pronaći abnormalne mase u medijastinumu. Bočni rendgen prsnog koša može pokazati sužavanje dušnika. Svakako će se izvesti bronhoskopija, provest će se u općoj anesteziji. U ovom postupku konačno možete uspostaviti dijagnozu, procijeniti stupanj i mjesto bilo kakve greške u dišnim putovima. Također je vrlo važno da dijete nastavi samostalno disati i ne prima intravenozne lijekove za opuštanje mišića. Kruta bronhoskopija može se koristiti za pregled grkljana i traheobronhijalnog stabla. Fiberoptička bronhoskopija pruža izvrsnu procjenu bilo kakve greške dišnih putova. Promjer dišnih putova smanjuje se tijekom izdaha, a u težim slučajevima, prednji i stražnji zid dušnika mogu se čak i dodirivati, čime u potpunosti blokiraju dišne putove. Mjesto kvara potvrđuje tipičan izgled, koji se naziva "ribljim ustima".
Kongenitalna traheomalacija. Liječenje
Ne zahtijeva sva djeca operaciju, pogotovo ako su simptomi blagi. Respiratorne infekcije zahtijevaju odgovarajuće liječenje antibioticima ili antivirusnim lijekovima. S RSV infekcijama djeci je često potrebna hospitalizacija, pa čak i akutna respiratorna podrška. Hranjenje u ovom trenutku može biti problematično i možda će biti potrebna nazogastrična sonda. Što se tiče stupnja povećane traheomalacije, nedostajat će konvencionalne konzervativne mjere. Može biti potreban dodatni kisik i trebao bi biti dostupan kod kuće. Roditelji moraju proći obuku oživljavanja. Podrška dišnih putova kontinuiranim pozitivnim prolazom zraka može pružiti privremeno olakšanje, ali ova metoda nije pogodna za dugotrajnu terapiju. Većina beba reagira na vlažni zrak. Djeca s traheomalacijom moraju se pažljivo pratiti kada imaju respiratorne infekcije. Često se simptomi traheomalacije poboljšavaju s godinama..
Kongenitalna traheomalacija. Prognoza
Kongenitalna traheomalacija obično se sama rješava u dobi od 18-24 mjeseca. Kako hrskavica dušnika počinje jačati, bučno disanje i otežano disanje postupno će se poboljšavati..
Kongenitalna traheomalacija. Komplikacije
Bebe rođene s traheomalacijom mogu imati i druge urođene abnormalnosti, poput srčanih mana, zastoja u razvoju ili gastroezofagealnog refluksa. Aspiraciona upala pluća može se razviti kao posljedica udisanja hrane..
Podaci o rijetkim bolestima objavljeni na m.redkie-bolezni.com samo su u obrazovne svrhe. Nikada se ne smije koristiti u dijagnostičke ili terapijske svrhe. Ako imate pitanja u vezi s vašim osobnim zdravstvenim stanjem, potražite savjet samo od profesionalnih i kvalificiranih zdravstvenih radnika..
m.redkie-bolezni.com je nekomercijalna web lokacija s ograničenim resursima. Stoga ne možemo jamčiti da će sve informacije dane na m.redkie-bolezni.com biti u potpunosti aktualne i točne. Podaci navedeni na ovom web mjestu nikada se ne smiju koristiti kao zamjena za profesionalni medicinski savjet..
Uz to, zbog velikog broja rijetkih bolesti, podaci o nekim poremećajima i stanjima mogu se predstaviti samo u kratkom uvodu. Za detaljnije, konkretne i ažurne podatke obratite se svom osobnom liječniku ili medicinskoj ustanovi..
STRIDOR u novorođenčadi i djece prve godine života
Stridor je grubi zvuk različitog tona uzrokovan turbulentnim protokom zraka dok prolazi kroz suženi dišni put [36].
Stridor je grubi zvuk različitog tona uzrokovan turbulentnim protokom zraka dok prolazi kroz suženi dišni put [36]. Stridor u novorođenčadi i dojenčadi patologija je koja je simptom respiratorne opstrukcije [7]. Stridor može biti simptom bolesti opasnih po život. Najvažnije karakteristike stridora su njegova glasnoća, visina i faza disanja u kojoj se pojavljuje..
Glasan potez obično je simptom ozbiljnog suženja dišnih putova. U slučaju progresivno pogoršavanog stridora, iznenada oslabljeni zvuk može biti znak povećane zapreke, slabljenja respiratornih pokreta i pojave kolapsa dišnih putova [28].
Stridor visokog tona obično je uzrokovan opstrukcijom na razini glasnica [26], nisko zvučnim stridorom iznad glasnica (grkljan, grkljan, gornji grkljan). Umjereni stridor češće je simptom začepljenja ispod glasnica [41].
Najvažniji trag za sumnju na razinu oštećenja je faza disanja u kojoj se stridor najbolje čuje. Na temelju toga, stridor se može podijeliti u tri vrste: inspiratorni, ekspiratorni i dvofazni. Inspiratorni stridor obično je uzrokovan lezijom smještenom iznad glasnica i nastaje negativnim pritiskom kolapsa mekog tkiva tijekom inspiracije [22]. Dvofazni stridor obično je visokog tona. Uzrokovana je lezijom na razini glasnica ili subglotičnog područja [16, 18]. Vjerojatnije će se pojaviti ekspiratorni stridor kada su zahvaćeni donji dišni putovi [42].
Anamneza je vrlo važna u dijagnosticiranju bolesti. Ključni anamnestički podaci su uzroci i trajanje intubacije (ako postoji) u neonatalnom razdoblju. Ostali anamnestički znakovi uključuju dob na početku stridora, trajanje stridora, povezanost s plačem ili hranjenjem i položaj djeteta; prisutnost drugih popratnih simptoma kao što su paroksizmi kašlja, aspiracije ili regurgitacije [40, 41].
Prilikom pregleda djeteta treba procijeniti njegovo opće stanje, učestalost dišnih pokreta i otkucaja srca te boju kože. Uz to, treba obratiti pažnju na moguće anomalije u strukturi glave, sudjelovanje dodatnih mišića u činu disanja, uvlačenje mjera prsa i druge znakove, kako bi se isključila moguća zarazna bolest [36]..
Ako je dijete u stanju koje ne zahtijeva hitnu intervenciju, treba napraviti RTG grkljana i mekih tkiva vrata u prednjoj i bočnim projekcijama, prsnog koša, kao i RTG jednjaka s vodotopnom radiopropusnom tvari. Uz to, mogu biti korisni ultrazvučni pregled grkljana, računalna tomografija, nuklearna magnetska rezonanca [12, 30].
Najinformativnija metoda za dijagnosticiranje bolesti koja se manifestira urođenim stridorom je endoskopski pregled: fibroskopija; izravna laringoskopija u anesteziji, po mogućnosti pomoću mikroskopa; traheobronho- i ezofagoskopija [11, 36]. U ovom slučaju potrebno je uzeti u obzir mogućnost anomalne građe nekoliko dijelova dišnog trakta [23, 25].
- Najčešći uzroci stridora u novorođenčadi i dojenčadi
| Slika 1. Endofotografija grkljana. Mekani epiglotis koji se proteže u dišni put |
| Slika 2. Endofotografija grkljana. Aritenoidna hrskavica pada u grkljan |
Paraliza glasnica je drugi najčešći uzrok urođenog stridora [39, 41]. Obično se nalazi u djece s drugim urođenim anomalijama ili lezijama CNS-a [29]. Uzrok paralize često ostaje nejasan i smatra se idiopatskim. U slučaju idiopatske paralize (moguće uzrokovane porođajnom ozljedom), često
| Slika 3. Endofotografija grkljana. Paraliza desnog aritenoidnog nabora |
Bilateralna paraliza uzrokuje snažni stridor i afoniju. Otprilike polovici djece s bilateralnom paralizom treba traheotomija [22, 26, 39].
S jednostranom paralizom (slika 3), obično se primijeti slab vapaj, glas se postupno poboljšava s godinama. Respiratorna funkcija obično nije pogođena jednostranom paralizom [28].
| Slika 4. Endofotografija grkljana. Kongenitalna membrana grkljana |
Kongenitalna cicatricialna membrana (slika 4) i podstava služe kao stenoza kao rezultat nepotpunog razdvajanja embrionalnog mezenhima između dva zida grla koji oblikuju [33]. Stečene cicatricialne stenoze nalaze se puno češće (slika 5), obično se razvijaju kao rezultat produljene transeglotske nazotrahealne intubacije. Težina bolesti ovisi o opsegu lezije: mala opna ožiljaka, lokalizirana samo u prednjoj komisuri, klinički se očituje samo promjenom glasa ("vrana pijetla"); potpuna atrezija grkljana kompatibilna je sa životom samo u teoriji [30].
| Slika 5. Endofotografija grkljana. Stečena stenoza podstava (precizni lumen dišnih putova) |
Vodeći klinički simptomi bolesti su fenomeni začepljenja gornjih dišnih putova, kao što su dvofazni stridor, tahipneja, cijanoza, anksioznost, oticanje krila nosa tijekom disanja, sudjelovanje u činu disanja pomoćnih mišića itd..
Endoskopija je vodeća dijagnostička metoda [30], iako radiografija grkljana i dušnika u prednjim i bočnim projekcijama neizravno pomaže.
| Slika 6. Endofotografija grkljana. Cista jezične površine epiglotisa |
Liječenje se temelji na težini simptoma. Samo se djeca s blagom anterokomissuralnom sinehijom mogu držati na promatranju bez kirurškog liječenja; pacijenti sa srednje velikom membranom koja uzrokuje respiratorno zatajenje zahtijevaju kirurško liječenje (često lasersko uništavanje) tijekom neonatalnog razdoblja. Djeca s izraženom membranom obično zahtijevaju traheotomiju tijekom neonatalnog razdoblja, nakon čega slijedi operacija (pomoću lasera ili vanjskog pristupa) u starijoj dobi [17, 38].
| Slika 7. Endofotografija grkljana. Cista desne glasnice |
U nekim slučajevima, urođenu stenozu podsloja prate i druge urođene lezije [34]. Pri odabiru taktike liječenja treba imati na umu da se disanje može poboljšati rastom grkljana..
Ciste grkljana. Stridor se javlja kada cista naraste u dišni put ili se meka tkiva grkljana stisnu. Osim toga, kada su lokalizirani na grkljan, a posebno na jezičnoj površini epiglotisa (slika 6), mogu uzrokovati disfagične pojave [20, 30].
Lokalizacija cista može biti različita - epiglotis, nadlaringealno područje, lopatice-grkljanski nabori, subglotični odjeljak. Ciste se često razvijaju u djece s poviješću intubacije i u takvim slučajevima mogu biti višestruke. Male ciste glasnica (slika 7) klinički su vidljive samo kao promuklost. Spekularnom laringoskopijom, posebno ako je submukozna cista lokalizirana na granici prednje i srednje trećine glasnice, pogrešno se dijagnosticira kao "pjevajući" čvor. U tom se slučaju točna dijagnoza može uspostaviti samo ispitivanjem grkljana u anesteziji pomoću optike..
| Slika 8. Endofotografija grkljana. Podloženi hemangiom ispod lijevog vokalnog nabora |
Za liječenje se koristi aspiracija sadržaja ciste, nakon čega slijedi izrezivanje njezinih stijenki mikroinstrumentima ili CO2 laserom [6, 8, 30].
Ciste se često ponavljaju. U nekim slučajevima potrebna je operacija vanjskog pristupa za izrezivanje velikih višestrukih ponavljajućih cista [31].
Subklinički hemangiom (slika 8) ugrožava djetetov život. Prema inozemnoj literaturi, prosječna smrtnost od ove bolesti iznosi 8,5% [43]. U većini slučajeva subglotirani hemangiom prisutan je od rođenja i raste tijekom prvih mjeseci života. Stridor se obično pojavljuje u dobi od 2-3 mjeseca, a prvi simptomi bolesti obično se pogrešno dijagnosticiraju kao sapi [27]. U tri naša opažanja, respiratorna stenoza razvila se prvog dana nakon kriodestrukcije hemangioma kože. Stridor je obično dvofazan, glas se možda neće promijeniti. Više od polovice djece ima kožne hemangiome. Kao i kod hemangioma na koži, djevojčice pate tri puta češće od dječaka [9]. Težina bolesti ovisi o veličini hemangioma; u slučaju ARVI ili anksioznosti, disanje se može pogoršati.
Endoskopija je vodeća dijagnostička metoda. Obično se oteklina mekog tkiva ružičaste ili crvene boje nalazi ispod glasnice (obično ispod lijeve strane) [5]. Ako je dijete prethodno intubirano zbog respiratorne stenoze, hemangiom se možda neće dijagnosticirati pregledom dišnih putova neposredno nakon ekstubacije.
Za liječenje se koristi CO2-lasersko uništavanje hemangioma, nakon čega slijedi hormonska terapija [6, 24]. U slučaju invazije hemangioma prednje površine vrata u grkljan potrebna je traheotomija, nakon čega slijedi radioterapija izbliza u fokusu ili liječenje kortikosteroidima [2].
| Slika 9. Endofotografija grkljana. Juvenilna respiratorna papilomatoza |
Juvenilna respiratorna papilomatoza (JRP) (slika 9.) najčešći je tumor gornjih dišnih putova u djece. Etiološki čimbenik papilomatoze je humani papiloma virus, češće - 6 i 11 vrsta [3]. Iako pretežna većina bolesnika razvija prve simptome bolesti u dobi od 2-3 godine, u nekim slučajevima možemo govoriti o kongenitalnoj papilomatozi grkljana, kada se prvi simptomi bolesti bilježe od trenutka rođenja [1].
Početni simptom bolesti obično je promuklost, koja se postupno pretvara u afoniju. Kasnije, s rastom papiloma i sužavanjem lumena glotisa (obturacijski oblik) dolazi do progresivne stenoze grkljana, koja se očituje kao inspiratorni ili dvofazni stridor [10].
Najčešća primarna lokalizacija papiloma grkljana je područje komisure i prednja trećina glasnica. U kasnijim fazama bolesti papilomi mogu zahvatiti sve dijelove grkljana, kao i nadići ga. Papilomi obično imaju široku bazu, ali konglomerati papiloma na malom pediku mogu rasti. Izgledom papilomi podsjećaju na dud ili grozd. Kod mikrolaringoskopije površina papiloma je obično neravna, sitnozrnasta ili sitno režnjevita, boja je često blijedo ružičasta, ponekad sa sivkastom bojom. Ozbiljnost bolesti određuje se brzinom rasta papiloma i učestalošću recidiva [15].
Glavna metoda za uklanjanje stenoze u djece s JRP je kirurško uklanjanje papiloma pomoću mikroinstrumenata i / ili CO2 lasera. Međutim, samo kirurško liječenje kod većine bolesnika ne sprječava ponavljanje bolesti. Trenutno je patogenetski opravdano i najperspektivnije dugotrajno kontinuirano davanje pripravaka interferona [13, 19, 21].
Traheomalacija. Razlikovati difuzne i lokalne oblike traheomalacije, tj. Slabost stijenke dušnika povezana s patološkom mekoćom njenog hrskavičnog okvira. Klinički se bolest manifestira ekspiratornim stridorom. Endoskopija otkriva naglo suženje lumena dušnika na isteku, što može poprimiti drugačiji oblik. Simptomi bolesti često spontano nestaju u dobi od 2-3 godine [32]. Traheotomija može biti potrebna za ozbiljne respiratorne smetnje [41].
| Slika 10. Endofotografija dušnika. Kongenitalna cicatricialna stenoza |
Kongenitalna stenoza dušnika (slika 10) može biti različite prirode. Organske stenoze povezane su s lokalnim defektom hrskavičnih polu-prstenova dušnika (nedostatak ili odsutnost hrskavice) ili prekomjernim stvaranjem hrskavičnog tkiva, što dovodi do stvaranja čvrste hrskavične izbočine u lumen dušnika [42].
Funkcionalne stenoze povezane su s pretjeranom mekoćom hrskavice i u ovom su slučaju lokalni oblik traheomalacije. Ekspiratorni stridor obično se nalazi odmah nakon rođenja. Stridor se pogoršava tjeskobom ili hranjenjem djeteta. Stanje pacijenta obično se naglo pogoršava tijekom ARVI-a, u nekim se slučajevima bilježe napadi astme, pogrešno dijagnosticirani kao sapi. Da bi se isključila kompresija dušnika izvana, nužan je radioaktivni pregled jednjaka. Glavna dijagnostička metoda je endoskopska. Stenoze dušnika, posebno na osnovi traheomalacije, imaju povoljnu prognozu, u većini slučajeva spontano zacjeljuju.
| Slika 11. RTG organa prsnog koša. Kompresija jednjaka nenormalno smještenom posudom |
Endoskopijom se može otkriti ispupčenje i, u nekim slučajevima, pulsiranje prednjeg zida dušnika. Liječenje: Kirurško.
Laringotraheoezofagealna pukotina rijetka je urođena razvojna mana. Na velikoj udaljenosti dišni putovi komuniciraju s jednjakom. Uzrok ovog defekta je ne-zatvaranje leđnog dijela krikoidne hrskavice. Ova se bolest klinički očituje umjerenim volumenom, dvofaznim stridorom i epizodama aspiracije. Djeca s ovom greškom često imaju ponavljajuću upalu pluća. Tipični su paroksizmi kašlja i cijanoze. Glas je tih. Otprilike 20% djece ima i traheoezofagealnu fistulu s karakterističnom lokalizacijom u distalnom dušniku [35]. Za postavljanje dijagnoze, uz endoskopiju, potrebna je i fluoroskopija prsnog koša s kontrastom. Liječenje zahtijeva ne samo traheotomiju, već i nametanje gastrostomske cijevi za hranjenje djeteta.
| Slika 12. RTG organa prsnog koša. Propuštanje radioaktivne supstance kroz traheoezofagealnu fistulu iz jednjaka u traheobronhijalno stablo |
Traheoezofagealna fistula (slika 12.) očituje se već pri prvom hranjenju djeteta teškim napadima gušenja, kašlja i cijanoze [41]. Defekt se temelji na nepotpunom razvoju stijenke traheoezofagea. Često se ovaj defekt kombinira s atrezijom jednjaka. U budućnosti se brzo pridruži teška aspiracijska upala pluća. Liječenje je samo kirurško, rezultati često ovise o trajanju operacije. Prognoza je povoljnija, što se prije poduzme intervencija.
- Medicinsko genetsko savjetovanje
S obzirom da su malformacije grkljana i dušnika manifestacija embriopatija, u bolesnika s urođenom patologijom ovih organa vrlo su vjerojatne manifestacije embriopatija iz drugih organa i sustava. U kliničkoj praksi najveća poteškoća u utvrđivanju nozološkog oblika bolesti su sindromski oblici. Sindromska metoda ispitivanja temelji se na činjenici da većina razvojnih nedostataka može biti izolirana ili biti dio poznatih sindroma ili nespecificiranih kompleksa višestrukih urođenih mana. Postavljanje sindromološke dijagnoze utječe na sljedeće čimbenike: 1) temeljitu dijagnozu latentnih razvojnih nedostataka i funkcionalnih abnormalnosti unutar utvrđenog sindroma; 2) izvođenje specifične preoperativne pripreme pacijenta za sprečavanje mogućih komplikacija tijekom operacije ili u postoperativnom razdoblju; 3) taktike i rezultati liječenja, što se izražava u brojnim slučajevima u odbijanju kirurških intervencija, uključujući u promjeni kirurške tehnike radi ispravljanja nekih razvojnih mana.
Prema našim podacima, sindromološka dijagnoza može se uspostaviti u približno 25% bolesnika [4]. Samo 8-10% djece ima urođenu patologiju grkljana i dušnika u izoliranom obliku. Ostali bolesnici s urođenim bolestima grkljana i dušnika imaju i druge malformacije - središnji živčani, mišićno-koštani, kardiovaskularni sustav, malformacije ušnih školjki, malformacije lica, abnormalnosti vezivnog tkiva, urođene kožne tvorbe slične tumoru itd. Kombinacija malformacija nekoliko organa sustavi koji međusobno nisu inducirani, u ovoj skupini bolesnika mogu se smatrati višestrukim nespecificiranim kongenitalnim malformacijama.
Kongenitalna traheomalacija
Kongenitalna traheomalacija - slabost zidova dušnika prisutna pri rođenju.
Traheomalacija u novorođenčeta javlja se kada se hrskavica u dušniku ne razvije pravilno. Umjesto da budu kruti, zidovi dušnika su oslabljeni. Budući da je dušnik glavni dišni put, poteškoće s disanjem pojavljuju se ubrzo nakon rođenja..
Simptomi i znakovi
Simptomi se mogu kretati od blagih do ozbiljnih:
- Zvukovi disanja koji se mogu pogoršati s promjenama položaja tijela i poboljšati tijekom spavanja
- Problemi s disanjem
- Promuklost ili bučni udisaji
Većina beba dobro reagira na vlažni zrak, pažljivo hranjenje i antibiotike. Dojenčad s traheomalacijom treba pažljivo pratiti kada imaju respiratorne infekcije. Simptomi traheomalacije često se poboljšavaju kako dijete raste.
Kongenitalna traheomalacija obično prolazi sama između 18 i 24 mjeseca starosti. Kako hrskavica jača, djetetovo će se disanje polako početi poboljšavati. Ljudi s traheomalacijom trebali bi pomno paziti na prve znakove respiratornih infekcija..
Traheomalacija. Uzroci, simptomi i liječenje traheomalacije
1. Opće informacije
Izraz "malacija" odnosi se na patološke promjene u sastavu i strukturi bilo kojeg tkiva, što dovodi do smanjenja njegove gustoće. Najčešće jednostavno govore o "omekšavanju" tkiva (npr. Osteomalacija, keratomalacija itd.).
Slična pojava u zidovima dušnika (traheomalacija) i / ili bronhija (traheobronhomalacija) odnosi se na rijetke vrste pulmološke patologije, obično stečene. Prirođena traheomalacija, prema većini izvora, "izuzetno je rijetka", otkriva se već u perinatalnom razdoblju i popraćena je ozbiljnim kliničkim manifestacijama. Omekšavanje se uglavnom odnosi na gusti okvir, kostur dušnika - tj. Hrskavičasti poluprstenovi - kao i mišićna vlakna u zidovima.
2. Razlozi
Najčešći uzrok traheomalacije je degenerativno-distrofični proces, uzrokovan, pak, produljenom mehaničkom kompresijom (cijeđenje, pritisak). Ovakva situacija može biti posljedica, na primjer, hiperplazije štitnjače, rasta tumora, kirurškog zahvata, duljeg korištenja mehaničke ventilacije u nedonoščadi, kao i genetski određene anomalije anatomske građe dišnog sustava. Funkcionalna, reverzibilna traheomalacija, odnosno slabljenje zidova bez grubih promjena u tkivima, može se javiti u pozadini niza pulmoloških bolesti (bronhitis, upala pluća, astma itd.). Etiopatogenetski čimbenik u ovom slučaju je kronično povišen unutartorakalni tlak..
3. Simptomi i dijagnoza
Bilo koji patološki proces, strukturna ili stanična anomalija, bolno stanje ili oštećenje dišnog sustava nekako se pretvori u respiratorno zatajenje. Mlohavost, letargija zidova dušnika, njihov gubitak prirodnog turgora (elastičnost, elastičnost), tendencija „pada“ - očituju se turbulentnim stridorskim disanjem (buka, piskanje), otežanim disanjem, jakim umorom, hiperhidrozo, psihomotornim nemirom. S urođenom traheomalacijom novorođenčad mogu napustiti grudi, gotovo neprestano plakati, iscrpljivati se zbog teških poremećaja spavanja i disati doslovno cijelim tijelom. U najtežim slučajevima uočava se cijanoza (koža dobiva blijedoplavičastu nijansu), mučno gušenje - i stvaran rizik od smrti uslijed gušenja.
Dijagnoza se utvrđuje klinički (s detaljnim prikupljanjem i proučavanjem anamnestičkih podataka), bronhoskopskom i radiološkom.
4. Liječenje
U nekim slučajevima liječenje ili uopće nije potrebno ili je palijativno, s ciljem olakšavanja respiratorne aktivnosti. U djece se klinika traheomalacije može spontano smanjiti tijekom prvih 1-3 godine života..
U pravilu, liječenje traheomalacije uključuje obvezno uklanjanje njezinih temeljnih uzroka. U tu svrhu propisana je antibiotska terapija (ako je etiopatogenetski faktor bakterijski zarazni i upalni proces), prema indikacijama, lijekovi koji sadrže hormone itd. Međutim, kirurška intervencija često je potrebna za obnavljanje prohodnosti gornjih dišnih putova (traheostomija, kružna resekcija dušnika, endoskopsko stentiranje, rekonstruktivna implantacija, traheopeksija).
Traheomalacija
Traheomalacija je patološko stanje koje je uzrokovano produljenim sabijanjem dušnika povećanom štitnjačom ili tumorom, a javlja se i u pozadini anomalija u strukturi i razvoju ovog organa. U takvim slučajevima možda nedostaju prstenovi dušnika ili postaju tanki i podvrgavaju se omekšavanju..
Degenerativne promjene na zidu dušnika dovode do gubitka njegove elastičnosti i čvrstoće, što uzrokuje ozbiljne disfunkcije dišnog sustava. Kad se dušnik suzi, mogu se pojaviti stanja opasna po život, začepljenje, stridor, zastoj disanja.
Problem proučavanja ove patologije u Rusiji proučavali su takvi znanstvenici kao: N.S. Koroleva (1971), Yu.L. (2000.), Bystrenin A.V. (2000.). Ti su liječnici proveli istraživanje kako bi identificirali uzroke bolesti i način liječenja..
Bolest je slabo raširena, ali je izuzetno teška. Kongenitalna traheomalacija vrlo je rijetka patologija. Potpuni oporavak događa se u slučajevima funkcionalne traheomalacije pravilnim i pravodobnim liječenjem osnovne bolesti; u slučajevima istinske anatomske patologije, samo niz složenih kirurških intervencija može pomoći..
Vrste i uzroci patologije
U medicinskoj praksi razlikuju se urođena i stečena traheomalacija. Prva je zbog malformacija dušnika in utero, druga se javlja u pozadini upalnih procesa, kompresije organa štitnjačom gušavosti ili tumora, nakon operacija dušnika ili štitnjače.
Kod urođene vrste traheomalacije, kršenja u radu organa objašnjavaju se nerazvijenošću ili abnormalnostima u strukturi hrskavičnog tkiva dušnika, odnosno njegovi prstenovi i mišićni sustav imaju odstupanja od dobne norme i ne mogu u potpunosti izvršavati svoje funkcije. To je zato što je tijekom razdoblja intrauterinog razvoja dušnik bio stisnut obližnjim organima ili posudama, što je na kraju dovelo do njegovog patološkog suženja..
U slučaju kirurškog zahvata, anatomski integritet organa može biti narušen. Tada će težina patologije ovisiti o opsegu lezije dušnika: je li promijenjen dio organa ili cijela njegova struktura. Na primjer, u nekih bolesnika mogu nedostajati svi hrskavični prstenovi dušnika, dok je u drugih patologija lokalizirana na malom području..
U slučajevima kompresije dušnika patološkim tvorbama, stanjivanje hrskavice događa se postupno i traje dugo, simptomi polako rastu, a dušnik se na kraju može pretvoriti u bezobličnu meku cijev.
Postoji i funkcionalna traheomalacija, kada se ne mogu pratiti anatomske abnormalnosti u organu, a dolazi do suženja lumena dušnika uslijed smanjenja tona stijenki organa, promjena u njegovom opnastom dijelu. Često se ova patologija opaža kod plućnog emfizema ili kroničnog bronhitisa, dugotrajne upale pluća, bronhijalne astme. U tim slučajevima situacija stalnog povećanog unutartorakalnog tlaka stvara preduvjete za kompresiju dušničkih prstenova i njihovu deformaciju. Iz tog se razloga u njima događaju distrofične promjene, što dovodi do privremene disfunkcije dušnika..
Klinička slika, simptomi traheomalacije
Glavni simptom patologije je prisutnost otežanog disanja, otežanog disanja, nedostatka zraka. U blažim oblicima pacijente brine kašalj, noćno hrkanje i piskanje. Uobičajeni simptomi uključuju pretjeranu uznemirenost, znojenje i umor..
Teški oblici traheomalacije očituju se izraženom cijanozom kože, gušenjem, gladovanjem kisika, poremećajima u ritmu i aktivnosti srca. Mala djeca mogu čuti klokotanje u gornjem dijelu prsa, imaju problema s hranjenjem (odbijanje dojenja ili često pljuvanje), poremećaje spavanja, često bez uzroka anksioznost, plač.
Dijagnostika
Glavna instrumentalna metoda za utvrđivanje uzroka traheomalacije je bronhoskopija. Pomoću posebnog uređaja s ugrađenom video kamerom liječnik pregledava dišne putove i može vidjeti prorijeđene ili deformirane dijelove dušnika, razne upalne ili tumorske procese u njima. Upotreba bočnih rendgenskih zraka može biti učinkovita za otkrivanje suženja dušničke cijevi i otkrivanje patologija u medijastinalnoj regiji..
Prilikom prikupljanja anamneze, liječnik treba pažljivo paziti na prisutnost bolesti štitnjače u bolesnika (tireotoksikoza, hipotireoza, endemska guša), kao i usporene kronične upalne procese u dišnom sustavu (traheitis, bronhitis).
Liječenje traheomalacije
Ako je bolest uzrokovana funkcionalnim poremećajima u membranskom dijelu dušnika, liječi se konzervativno, pokušavajući, prije svega, ukloniti upalne procese koji su je uzrokovali. To može zahtijevati upotrebu antibiotske terapije, uzimanje hormona kortikosteroida. U slučaju patologije uzrokovane bolestima štitnjače, potrebno je provoditi sustavnu terapiju uz pomoć posebnih hormonalnih lijekova, ako je naznačeno, primijeniti liječenje radioaktivnim jodom.
Glavna metoda za ispravljanje ovog stanja je kirurška intervencija. Ovo područje koristi brojne napredne operativne tehnike:
- traheostomija;
- resekcija dušnika prema kružnom principu;
- stentiranje endoskopom;
- učvršćivanje zidova dušnika na obližnje organe;
- dilatacija dušnika;
- sintetska implantacija strukturnih elemenata organa.
Metoda traheopeksije koristi se za preoblikovanje lumena dušnika. Ova tehnika uključuje fiksiranje dušničke cijevi na okolno tkivo. Ova se tehnika koristi od početka 20. stoljeća, prvi put takvu operaciju izvodili su njemački liječnici 1920. godine, fiksirali su dušnik na prsne mišiće. Prema indikacijama, ova se kirurška intervencija također provodi pomoću prirodnih cijepova iz subklavijske i ušne hrskavice..
Resekcija dušnika izvodi se u prisutnosti višestrukih cicatricialnih promjena, fistula, progresivne stenoze. Ovaj se postupak rijetko koristi u slučajevima neučinkovitosti konzervativnog liječenja i drugih kirurških metoda..
Je li ova stranica bila korisna? Podijelite ga na svojoj omiljenoj društvenoj mreži!
Traheomalacija: pacijentu s mekim dušnikom mogu se pomoći različitim metodama
Traheomalacija je omekšavanje potporne hrskavice dušnika, širenje njegove stražnje stijenke membrane i smanjenje anteroposteriornog kalibra. Ovo stanje dušnika remeti proces disanja, uzrokuje njegov kolaps (kolaps) i akutnu opstrukciju dišnih putova. Traheomalacije su urođene (malformacije) i stečene su kao rezultat kroničnih upalnih procesa (bronhitis, emfizem), intubacije i endoskopskih manipulacija, traume prsnog koša, kompresije dušnika tumorima, cistama, apscesima, vaskularnim tvorbama. Traheomalacija najčešće zahvaća donji (distalni) dušnik.
U dojenčadi se traheomalacija očituje tijekom prvih tjedana života ekspiratornim stridorom (otežan izdah), koji se pojačava u ležećem položaju, uz plač, uz prehladu. Postoji promuklost, gubitak glasa, otežano hranjenje, zaostajanje u rastu. Mnoge odrasle osobe s traheomalacijom su asimptomatske i dijagnosticiraju se tijekom probira na druga stanja, najčešće na pluća i bronhije. Ako se sumnja na traheomalaciju, kod djece i odraslih provodi se sljedeći pregled: cinefluoroskopija (rendgenski pregled pomoću snimanja rendgenske slike) s kontrastom jednjaka i CT-a (računalna tomografija). Fibrobronhoskopija također pokazuje gubitak normalnog polukružnog oblika dušnika, istezanje stražnjeg zida i suženje dušnika.
U većine djece stanje dušnika poboljšava se u dobi od 18 do 24 mjeseca u pozadini konzervativnog suportivnog liječenja (udisanje vlažnog zraka, fizioterapija, nježno hranjenje, prevencija i liječenje respiratornih bolesti). Za ozbiljnije poremećaje disanja koristi se aparat za kontinuirani pozitivni tlak u dišnim putovima (CPAP terapija).
Kirurško liječenje potrebno je ako druge metode zakažu ili kada se primijeti refleksna apneja. Najčešće kirurzi ispravljaju uzrok traheomalacije, poput traheoezofagealne fistule ili vaskularne anomalije. Aortopeksija se također može provesti. Tijekom ove operacije kirurg uklanja timus, stvara prostor između aorte i prsne kosti i pričvršćuje aortu na prsnu kost. To ublažava pritisak na dušnik i on se ispravlja (ponekad se tijekom operacije izvodi bronhoskopija). U slučaju difuzne traheomalacije i lezija gornjeg dušnika indicirano je stentiranje dušnika. Stent je mala cijev koja održava dušnik otvorenim i potiče rast tkiva oko njega, odnosno jača dušnik. Ovo je privremena tehnika zacjeljivanja, ali može biti potrebna nekoliko puta. Također, kao privremeni tretman u posebno teškom slučaju, izvodi se traheostomija (stvara se otvor u dušniku, koji je preko kanile povezan s vanjskim okolišem i kroz koji osoba diše). U inozemstvu se traheostomija kod djece izvodi endoskopskom tehnikom posebno razvijenom za to. U budućnosti se takva djeca podvrgavaju jednoj od kirurških intervencija, uključujući traheoplastiku - jačanje zidova dušnika uz pomoć okolnih mišića.
Liječenje traheomalacije kod odraslih bolesnika prije svega uključuje terapiju osnovne bolesti (obično kronične opstruktivne plućne bolesti). CPAP uređaji dobro pomažu. Međutim, posebno teški slučajevi zahtijevaju stentiranje dišnih putova, kirurško jačanje stražnjeg zida dušnika pomoću posebne mreže, traheostome. Tijekom bronhoskopije postavljaju se metalni i silikonski stenti. Dijete s teškim slučajem traheomalacije bit će konzultirano u Medicinskom centru dječje bolnice Cintinnati, operacija za odraslog pacijenta u nekoj od stranih klinika može se organizirati putem 5 Avenue ili VitaAgency.
Traheomalacija u liječenju djeteta
Fazno kirurško liječenje stenoze dušnika
Kirurško liječenje bolesti dušnika jedan je od važnih smjerova u kirurgiji respiratornih organa. Postignuti uspjesi u velikoj su mjeri omogućeni razvojem anesteziologije, reanimacije, radiologije i endoskopske tehnologije..
Glavne indikacije za operaciju dušnika su cicatricialna stenoza. Cicatricialna stenoza dušnika temelji se na patološkom procesu zamjene normalnih struktura stijenke dušnika grubim ožiljnim tkivom koje sužava respiratorni lumen.
To je popraćeno pojavom područja traheomalacije, uslijed čega dušnik gubi funkciju okvira, a kao rezultat toga, pacijenti u većini situacija ne mogu disati svojim prirodnim dišnim putovima i prisiljeni su stalno koristiti traheotomske kanile, što dovodi do značajnih promjena u različitim organima i sustavima tijela i uzrokuje invaliditet bolesna.
Glavni uzroci razvoja bolesti su unutarnje i vanjske ozljede sluznice i hrskavičnog okvira dušnika. Unutarnje ozljede zauzimaju vodeće mjesto u strukturi uzroka koji dovode do suženja cikusa. Vanjske ozljede vrata i prsa rijetko su neposredni uzrok stenoze dušnika.
Među unutarnjim ozljedama, ozljede dušnika javljaju se uglavnom tijekom umjetne ventilacije pluća kroz endotrahealnu ili traheotomsku cijev ili kao posljedica ozljede dušnika tijekom kanilacije.
Posljednjih godina bilježi se porast broja mjera reanimacije i anestezije, popraćenih intubacijom dušnika, kao i endotrahealne anestezije tijekom kirurških intervencija..
Unatoč mjerama koje su poduzimali anesteziolozi, reanimatori kako bi spriječili suženje cicatricialnog sustava, postojano raste broj pacijenata koji pate od stenoze dušnika. Ti su bolesnici u pravilu invalidi I - II skupine, većina ih stalno koristi traheotomske cijevi.
Glavna metoda za dijagnosticiranje cicatricialne stenoze dušnika je traheofibroskopski pregled. Ovaj postupak treba izvoditi kod svih bolesnika s poteškoćama u disanju s anamnezom intubacije ili traheostome..
U Nacionalnom znanstvenom centru za kirurgiju imena A.N. Syzganov od 1985. do 2009. godine sa stenozom dušnika bio je 41 bolesnik sa stenozom larinksa i traheje. Starost pacijenata varirala je od 7 do 67 godina. Uzroci stenoze bili su - produljena intubacija i traheostomija nakon raznih ozljeda (automobilske nesreće, industrijske i kućne ozljede).
Trajanje bolesti je od tri mjeseca do nekoliko godina (maksimalno trajanje 28 godina). Maksimalna duljina stenoze je od ligamenata do trećeg hrskavičnog prstena dušnika, najmanja je od luka krikoidne hrskavice do drugog hrskavičnog prstena dušnika.
Stupanj suženja stenoze - od potpune obliteracije dišnog lumena do očuvanja lumena ne više od dva do tri milimetra.
Stenoza je dijagnosticirana fibrolaringoskopijom kroz nosne prolaze. Traheoskopija kroz traheostomiju.
Tijekom fibrotraheoskopije utvrđena je duljina i stupanj stenoze, procijenjene su morfološke karakteristike stenoznog tkiva (granulacijsko tkivo, vezivno tkivo).
Iz dušnika je uzeta kultura ispljuvka da bi se odredila mikroflora i osjetljivost na antibiotike.
Klinika je koristila etapno kirurško liječenje.
Prvi korak. Stvaranje trajnog, nepovratnog lumena dišnih putova.
Otvor traheostome proširen je linearnim rezom okomito za 3-4 cm, gornji i donji kut rane nadopunjeni su s dva ureza duljine 1,5-2,0 cm, od kuta prema bokovima pod kutom od 450, tako da su nastali trokutasti režnjevi kože i potkožne masti vlakno.
Kroz ranu stenoza je izrezana električnim nožem od dna do vrha pod kontrolom fiberoptičkog bronhoskopa umetnutog kroz nosne prolaze do gornjeg ruba stenoze. Preklopci kože prišivani su na rubove dušnika i grkljana. Tako je nastao kožno-hrskavični prozor - traheo-grkljan, u koji je umetnuta silikonska proteza u obliku slova T.
Na gornji kraj proteze stavljen je gumeni vrh (prst kirurške rukavice); gornji kraj proteze ugrađen je iznad ligamenata za 2-3 mm. Pacijent je protezu nosio 6-8 mjeseci; proteza je vađena na sanitaciju svakih 6-7 dana. Nakon 6-8 mjeseci proteza je konačno uklonjena i pacijent je bio bez proteze dva do tri mjeseca. Za to vrijeme konačno je formiran lumen dišnih putova.
Druga faza. Ugradnja potkožno liofiliziranog homokartila u rub rane.
Treća faza. Nakon 4-5 mjeseci, traheo-grkljan je zatvoren kožno-hrskavičastim režnjevom; koža je površinom prekrila lumen fisure; potkožni masni sloj s hrskavičavim implantatom takvog preklopca zatvoren je preklopkom kože s suprotnog ruba pukotine.
Ova operacija izvedena je na 27 pacijenata. U 14 bolesnika, zbog značajne konvergencije rubova traheo-laringofisure tijekom stvaranja lumena dišnih putova, pukotina je zatvorena preklopkom kože.
Upravljanje anestetikom. U prvoj fazi operacije korištena je anestezija s injekcijskom ventilacijom pluća kroz traheotomsku ranu. U drugoj fazi operacije korištena je intravenska anestezija bez mehaničke ventilacije. U trećoj fazi operacije korištena je anestezija s mehaničkom ventilacijom; koristila endotrahealnu cijev promjera 2 - 3 mm manju od lumena dišnih putova.
U postoperativnom razdoblju, uzimajući u obzir promijenjenu opću i lokalnu reaktivnost pacijentovog tijela i njihovu alergijsku prirodu, u složenom su se liječenju koristili imunostimulansi, antihistaminici, naširoko su propisani vitamini i lijekovi koji poboljšavaju mikrocirkulaciju. Provedena je antibiotska terapija na temelju rezultata kulture ispljuvka. Da bi potaknuli regeneraciju, pacijenti su prošli tečaj hiperbarične oksigenacije, terapiju laserskim zračenjem niskog intenziteta, ultrazvuk hidrokortizonom.
Nije bilo recidiva stenoze (razdoblje praćenja do 25 godina).
Povoljni kratkoročni i dugoročni rezultati kirurškog liječenja cicatricialnih stenoza traheoglottične lokalizacije disekcijom stenotičnog segmenta praćeno uvođenjem silikonske cijevi u obliku slova T omogućavaju zaključak o učinkovitosti etapne metode obnavljanja lumena dišnih putova.
Diferencirana preoperativna priprema, izbor adekvatne metode rekonstrukcije, uporaba laserskog skalpela, inertnog šavnog materijala, silikonske cijevi u obliku slova T, kao i hiperbarična oksigenacija i antibakterijska terapija u postoperativnom razdoblju doprinose poboljšanju rezultata kirurškog liječenja stenoze traheo-grkljana..
U mnogih je bolesnika postupna traheoplastika bila jedina moguća metoda liječenja, a pravilno odabrana varijanta plastične kirurgije i slijed mjera liječenja ozljeda grkljana i dušnika omogućili su postizanje oporavka..
Književnost
- Aliev M.A., Ioffe L.Ts., Voronov S.A. i ostalo Dijagnostika i kirurško liječenje cicatricialne stenoze dušnika i traheoglotičnog zgloba u odraslih i djece // Dijagnostika i liječenje stenoze dušnika i velikih bronha. -Alma-Ata. -1986. -
- Biryukov Yu.V., Koroleva I.S., Eenger V.G., Samokhnn A.Ya. Upotreba silikonske cijevi u obliku slova T u trahealnoj kirurgiji // Metodička preporuka. -M. -1986.
- V.D. Paršinova kirurgija cicatricialne stenoze dušnika. // Monografija. - M 2003.
- Čajkovski S.A. Liječenje laringotrahealne stenoze. // Članak. S-P. 2005. godine.
Prezime autora: K.S. Dzharkeev
Članak raspravlja o ključnim aspektima upravljanja softverskim projektima, pridonoseći kontroli njegove provedbe, optimizaciji troškova resursa, postizanju konačnih ciljeva..
Laylim Utepova, 2014
Kongenitalni stridor: uzroci bolesti, glavni simptomi, liječenje i prevencija
Kongenitalna patologija dušnika ili grkljana, koja se očituje bučnim (piskanjem ili šištanjem) disanjem. Simptomi se obično pogoršavaju kada plaču ili kašlju.
Da bi se postavila dijagnoza, dijete pregledavaju pedijatar, ORL specijalist i pulmolog koji mogu propisati laringoskopiju, traheobronhoskopiju, ezofagoskopiju.
Ako su funkcionalni uzroci pridonijeli manifestaciji bolesti, tada se koristi terapija koja očekuje, jer hrskavica grkljana preraste do treće godine i simptomi nestaju sami od sebe. Istina, u slučaju organskih uzroka bolesti izvodi se operacija.
Uzroci urođenog stridora
Do stvaranja anomalije dolazi zbog patologije razvoja grkljana i dušnika. U osnovi, laggingomalacija dovodi do stridalnog disanja. Može se primijetiti kod novorođenčadi koja su prerano rođena, kao i kod onih koji pate od pothranjenosti, rahitisa, spazmofilije. Ponekad slabost grkljana može biti praćena traheomalacijom i traheobronhomalacijom..
Urođeni simptomi stridora
Primarni znakovi bolesti mogu se vidjeti od prvih dana djetetova života, štoviše, oni se pogoršavaju tijekom prvih 7 dana.. Bebino disanje čuje se iz daljine. Glasni zvukovi nastaju kad mlaz zraka prolazi kroz suženi grkljan.
Mogu biti šištavi, zvoniti, šištati ili tupi. Ponekad se stridusno disanje uspoređuje s gugutanjem goluba, mukanjem mačaka, kukanjem pijetlova ili kukanjem pilića..
Kad je dijete na toplom mjestu ili spava, disanje mu se omekšava i postaje tiše, ali kad plače, kašlje ili jede, simptomi se pogoršavaju.
U pravilu je ova patologija lagana i ne ometa djetetov razvoj i rast..
Ako je bolest kompenziranog tipa, onda to također ne utječe na opće stanje djeteta, zadržava glas i može jesti hranu tijekom dojenja.
Istina, u nekih se bolesnika stiroznom disanju dodaju kvalitativna kršenja glasa, nos i poremećaj čina gutanja..
Kada se dojenče razboli od akutne respiratorne virusne infekcije, koja može biti popraćena upalnom promjenom sluznice gornjih dišnih putova, može doći do oštrog pogoršanja stridora..
Dijete obično ima otežano disanje, laringospazam, plavičastu boju kože i uvlačenje prostora između rebara u trenutku udisanja.
Za teški tijek bolesti karakteristično je stvaranje asfiksije i akutnog respiratornog zatajenja.
Kongenitalni stridor može izazvati: laringitis, traheitis, bronhitis, tešku upalu pluća i bronhijalnu astmu.
Dijagnostika kongenitalnog stridora
Bebu pregledavaju specijalisti za pedijatriju, otorinolaring, pluća, neurologiju i gastroenterologiju. Liječnici procjenjuju ukupnu dobrobit djeteta, mjere puls i brzinu otkucaja srca, provjeravaju boju kože, promatraju kako pomoćni mišići sudjeluju u disanju.
Uz to propisuje mikrolaringoskopiju, radiografiju, ultrazvuk, CT i MRI, traheobronhoskopiju i bronhografiju. Ako pacijent ima simptome disfagije, propisuje mu se RTG jednjaka, ezofagogastroduodenoskopija. Djeca koja imaju disfoniju i afoniju podvrgavaju se neurosonografiji, elektroencefalografiji i računalnoj tomografiji mozga.
Liječenje kongenitalnog stridora
U većine bolesnika s kompenziranom ili granično kompenziranom vrstom bolesti, ozbiljnost simptoma smanjuje se do dobi od šest mjeseci dojenčeta i potpuno nestaje do treće godine života. U takvim slučajevima nije propisana specifična terapija i koriste se taktike koje očekuju. Istina, dijete još uvijek treba redovite preglede liječnika ENT-a.
Ako se u djeteta pronađe laringomalacija, tada se na epiglotisu režu laserom, seciraju se nabrani nabori ili se ukloni dio uparene hrskavice. U slučaju napadaja uzrokovanih akutnom respiratornom virusnom infekcijom, dijete se hospitalizira na stacionaru, gdje mu se prepisuju hormonalni lijekovi, bronhodilatatori i inhalacije.
Prevencija komplikacija u kongenitalnom stridoru
Poduzimaju se preventivne mjere za sprečavanje prehlade i ARVI. Uz to, dijete se mora pravilno hraniti, očvrsnuti i rasti u pozitivnom psihološkom okruženju..
Atrezija jednjaka u djece. Kliničke smjernice
- Atrezija jednjaka,
- Traheoezofagealna fistula.
- Torakoskopija
- Torakotomija
TPF - traheoezofagealna fistula
AP - atrezija jednjaka
Gastrointestinalni trakt - gastrointestinalni trakt
IVL - umjetna ventilacija pluća
OA - akutni upala slijepog crijeva
TPN - cjelovita parenteralna prehrana
CCS - sindrom kratkog crijeva
ESR - brzina sedimentacije eritrocita
Ultrazvuk - ultrazvučni pregled
Pojmovi i definicije
Bolest - kršenje tjelesne aktivnosti, radne sposobnosti, sposobnosti prilagodbe promjenjivim uvjetima vanjskog i unutarnjeg okruženja, nastalo u vezi s utjecajem patogenih čimbenika, istodobno mijenjajući zaštitno-kompenzacijske i zaštitno-prilagodljive reakcije i mehanizme tijela.
Instrumentalna dijagnostika - dijagnostika pomoću različitih uređaja, aparata i instrumenata za ispitivanje pacijenta.
Kvaliteta medicinske skrbi skup je karakteristika koje odražavaju pravovremenost medicinske njege, točan odabir metoda prevencije, dijagnoze, liječenja i rehabilitacije u pružanju medicinske skrbi, stupanj postizanja planiranog rezultata.
Kriteriji za procjenu kvalitete medicinske skrbi pokazatelji su koji se koriste za karakterizaciju pozitivnih i negativnih aspekata medicinske djelatnosti, njezinih pojedinih faza, odjeljaka i smjerova i pomoću kojih se ocjenjuje kvaliteta medicinske skrbi za pacijente s određenom bolešću ili stanjem (skupina bolesti, stanja).
Laboratorijska dijagnostika - skup metoda usmjerenih na analizu proučavanog materijala pomoću različite specijalizirane opreme.
Sindrom - skup simptoma zajedničke etiologije i patogeneze.
Stanje - promjene u tijelu koje nastaju zbog izloženosti patogenim i (ili) fiziološkim čimbenicima i zahtijevaju medicinsku njegu.
Razina pouzdanosti dokaza - odražava stupanj pouzdanosti da je utvrđeni učinak korištenja medicinske intervencije istinit.
Kirurška intervencija invazivni je postupak koji se može koristiti u dijagnostičke svrhe i / ili kao metoda liječenja bolesti.
Kirurško liječenje - metoda liječenja bolesti razdvajanjem i povezivanjem tkiva tijekom kirurške operacije.
1.1 Definicija
Atrezija jednjaka razvojna je mana u kojoj su odvojeni gornji i donji segment jednjaka. U tom slučaju jedan ili oba segmenta mogu imati poruku s dušnikom.
1.2 Etiologija i patogeneza
Razvoj defekta povezan je s oštećenom embriogenezom odjeljka glave primarnog crijeva.
Nakon 20. dana gestacije, leđni dio crijeva (jednjak) odvaja se od ventralnog dijela crijeva (dušnika) u području karine, šireći se u smjeru glave.
Ako se smjer i brzina rasta dušnika i jednjaka ne podudaraju, kao i procesi vakuolizacije, koje jednjak prolazi zajedno s ostalim dijelovima crijevne cijevi, formira se malformacija jednjaka čija konačna formacija završava do 32. dana gestacije.
S atrezijom jednjaka dolazi do intrauterinog razvoja dušnika i bronha. Gornji segment jednjaka rasteže se progutanom amnionskom tekućinom i pritišće dušnik u razvoju, što rezultira malformacijom hrskavičnih prstenova (traheomalacija).
Uz to, amnionska tekućina iz pluća kroz distalnu fistulu ulazi u gastrointestinalni trakt. Stoga, niži intrabronhijalni tlak može biti uzrok oslabljenog grananja bronha i alveola..
Zbog nedostatka prohodnosti duž jednjaka ne stvaraju se antenatalno koordinirani peristaltički pokreti jednjaka, oslabljen je kortiko-visceralni refleks gutanja.
Ali najvažnije je prisutnost izravne komunikacije između želuca i traheobronhijalnog stabla kroz distalnu traheoezofagealnu fistulu, što uzrokuje prekomjerno rastezanje želuca zrakom tijekom plača djeteta.
Ograničenje pokretljivosti dijafragme, koje se javlja u ovom slučaju, dovodi do stvaranja atelektaze u bazalnim dijelovima pluća i posljedičnog razvoja upale pluća.
Uz to, želučani sadržaj baca se kroz distalnu traheoezofagealnu fistulu izravno u traheobronhijalno stablo, uzrokujući "kemijsku" upalu pluća, koja se može zakomplicirati bakterijskom upalom pluća..
Intramuralni autonomni pleksus smješten između mišićnih slojeva jednjaka i ganglija igra važnu ulogu u održavanju ravnoteže između kontrakcije i opuštanja glatkih mišićnih stanica..
Ti unutarnji živčani sustavi sinergijski funkcioniraju s vagusnim živcem radi izvođenja peristaltike jednjaka. Displazija intramuralnog živčanog pleksusa i ganglija dovodi do patološke peristaltike jednjaka.
S atrezijom jednjaka, displazija njezinog intramuralnog živčanog pleksusa može biti značajna, a broj ganglija je smanjen, što može prouzročiti postoperativnu disfunkciju jednjaka.
1.3 Epidemiologija
Incidencija atrezije jednjaka je 1: 3000-5000 novorođenčadi.
Izolirana kongenitalna traheoezofagealna fistula klasificirana je kao rijetka malformacija: njezina učestalost je 3-4% svih anomalija jednjaka.
1.4 ICD 10 kodiranje
U ICD-10 identificirani su sljedeći oblici atrezije jednjaka:
Q 39.0 Atrezija jednjaka bez fistule
P 39.1 Atrezija jednjaka s traheo-ezofagealnom fistulom
Q 39.2 Urođena traheo-ezofagealna fistula bez atrezije
1.5 Klasifikacija
Predloženo je nekoliko klasifikacija za opisivanje oblika atrezije jednjaka..
Tablica 1. Najpopularnije klasifikacije atrezije jednjaka koje su predložili R. Gross (1953), E. Vogt (1923), W. Ladd (1944)
| Bruto | Vogt | Ladd | Ime | Opis | Frekvencija |
| Tip 1 | - | Ageneza jednjaka | Vrlo rijetka anomalija jednjaka koja nije uključena u Gross i Laddovu klasifikaciju | nepoznata | |
| Tip A | Tip 2 | Ja | Izolirana ("čista") atrezija jednjaka ili atrezija jednjaka s velikom dijastazom | Oblik atrezije jednjaka koji karakterizira velika udaljenost između segmenata i odsutnost traheoezofagealne fistule | 7% |
| Tip B | Tip 3A | Ja | Atrezija jednjaka s proksimalnom traheoezofagealnom fistulom | Gornji segment jednjaka povezuje se s dušnikom, a donji segment slijepo završava | 1% |
| Tip C | Tip 3B | II, IV | Atrezija jednjaka s distalnom traheoezofagealnom fistulom | Donji segment jednjaka povezuje se s dušnikom, a gornji segment slijepo završava | 86% |
| Tip D | Tip 3C | V | Atrezija jednjaka s proksimalnom i distalnom traheoezofagealnom fistulom | Gornji i donji segment jednjaka povezuju se s dušnikom na dva odvojena mjesta | 2% |
| Tip E | Tip 4 | Samo traheoezofagealna fistula bez atrezije jednjaka, tip H | Postoji abnormalni spoj jednjaka i dušnika, iako jednjak ima normalan lumen i dobru funkciju. Rijetke anomalije koje nije klasificirao Ladd | 4% | |
| Tip F | Kongenitalna stenoza jednjaka | Kongenitalno sužavanje jednjaka koji je povezan sa želucem i djelomično je prohodan, nisu ga klasificirali Vogt i Ladd | nepoznata |
Najčešći podtip anomalije je atrezija jednjaka s distalnom traheoezofagealnom fistulom. Drugi najčešći tip je izolirani ili "čisti" oblik atrezije jednjaka bez traheoezofagealne fistule.
U ovoj varijanti, proksimalni i distalni segmenti jednjaka slijepo završavaju u stražnjem medijastinumu. Treća podvrsta malformacije jednjaka - traheoezofagealna fistula tipa H bez atrezije jednjaka.
2. Dijagnostika
- Preporuča se provoditi prenatalnu dijagnozu atrezije jednjaka (AP) tijekom promatranja trudnica u okviru prenatalne konzultacije.
Snaga preporuke D (razina dokaza 4)
Plućni odjel - SCCH
Specijalisti odjela provode dijagnostiku, liječenje i rehabilitaciju bolesnika u dobi od 1 mjeseca - 17 godina 11 mjeseci s kroničnim bolestima dišnog sustava (izvori financiranja: visokotehnološka medicinska skrb, obvezno medicinsko osiguranje, plaćene medicinske usluge)
- Cistična fibroza
- Kongenitalne malformacije bronha i pluća
- Kongenitalni vaskularni nedostaci pluća
- Primarna cilijarna diskinezija
- Kartagenerov sindrom
- Idiopatski fibrozni alveolitis
- Egzogeni alergijski alveolitis
- Fibroza pluća
- Nedostatak alfa-1-antitripsina
- Policistična bolest pluća
- Kongenitalna traheomalacija
- Bronhiolitis (kronični)
- Ponavljajući bronhitis (bilo koje etiologije)
- Kronični bronhitis (bilo koje etiologije)
- Alergijska bronhopulmonalna aspergiloza
Priprema za operativni kirurški tretman (biopsija pluća, lokalna resekcija pluća) - pregled i terapija:
- Kongenitalni emfizem
- Sekvestracija pluća
- Hipoplazija pluća
- Kongenitalna policistična bolest pluća
Vrste dijagnostike
- Osnovno: Test znoja s 2 metode: klasična metoda prema Gibsonu i Cooku, kao i na uređaju "Nanoduct".
- DNA dijagnostika cistične fibroze - sekvenciranje cijelog genoma, NGS.
- Dijagnostička i terapijska bronhoskopija;
- Metode radijacijske dijagnostike (RTG, angiopulmonografija, računalna tomografija prsnog koša s kontrastnim žilama, paranazalnim sinusima) i pneumoscintigrafija, hepatoscintigrafija (dinamička i statička).
- Fibroelastometrija;
- Doppler ultrasonografija žila jetre;
- Usjevi ispljuvka za floru i gljivice s određivanjem osjetljivosti na antibiotike; kao i genotipizacija mikroorganizama;
- Fibrogastroezofagoskopija s biopsijom tankog crijeva za celijakiju, nedostatak laktaze.
- Bioimpedansometrija;
- Flowmetrija i bodyplethysmography;
- Određivanje glikoziliranog hemoglobina;
- Elastaza gušterače-1 (u fecesu);
- Fekalni kalprotektin;
- ECHOKG s određivanjem tlaka u plućnoj arteriji
- Mjerenje izdahnutog dušikovog oksida
- Biopsija bronhijalnog cilijarnog epitela, elektronska mikroskopija
Vrste liječenja
- antibakterijska intravenska terapija lijekovima prema rezultatu mikrobiološke kulture ispljuvka
- inhalacijska antibiotska terapija kronične infekcije Pseudomonas aeruginosa
- kineziterapija
- noćna hiperalimacija kroz gastrostomiju niskog profila
Procjena tolerancije početne doze manitola:
Ispitivanje se provodi pod nadzorom stručnjaka, dok se mjere: zasićenje pluća kisikom i spirometrija.
Prije propisivanja manitola potrebna je procjena bronhijalne hiperreaktivnosti bolesnika na inhalaciju lijeka.
Manitol u prahu u obliku inhalacije indiciran je u liječenju cistične fibroze kod odraslih i djece starije od 6 godina kao neovisna terapija ili u kombinaciji s terapijom Dornase alfa u slučaju njegove neučinkovitosti ili nedovoljnog odgovora na terapiju.
Vrste rehabilitacije
- kineziterapija (lepršanje, autogena drenaža, PEP maska)
- drenaža prslukom VEST
Podružnice i dnevna rutina
Odjel ima 12 odjela za smještaj bolesnog djeteta i odrasle osobe radi njege, svaki odjel ima kupaonicu, tuš, hladnjak, TV, panel s kisikom, ultraljubičastu lampu i sustav "Desar". Dnevna rutina odgovara unutarnjoj rutini Centra.
Zašto mi?
Integrirani pristup - dodatne konzultacije:
- Nutricionist (dr. Roslavtseva E.A.) - prehrambena korekcija, odabir prehrane i proračun enzima gušterače
- Psiholog - dijagnostika i terapija djeteta i članova obitelji
- ORL liječnik
- Endokrinolog
- Liječnik vježbanja (odabir kineziterapije)
- Vakcinolog - odabir pojedinačnog rasporeda cijepljenja i cijepljenje
- Pacijentima s niskim prehrambenim statusom provodi se gastrostomska cijev niskog profila i noćna hiperalimacija
Oprema Smjerovi znanstvene djelatnosti
Prehrambeni status djece s cističnom fibrozom i mogućnost njezine korekcije. Uloga virusno-bakterijskih udruga u razvoju kronične upale u djece s cističnom fibrozom.
Klinički dijagnostički algoritam i personifikacija liječenja nasljednih metaboličkih bolesti s lezijama središnjeg živčanog sustava i cističnom fibrozom u djece.
Časopis o zdravlju djece 2 (11) 2008
Kongenitalne malformacije bronhopulmonalnog sustava jedan su od najtežih dijagnostičkih i terapijskih problema suvremene dječje pulmologije [1-5].
Traheomalacija je "omekšavanje" stijenke dušnika uzrokovano nepravilnim stvaranjem hrskavičnih prstenova koji, stvarajući okvir dušnika, drže svoj lumen otvorenim. Primarna traheomalacija, koja nije povezana s bilo kojom vrstom vanjske kompresije, izuzetno je rijetka patologija [1].
U većini kliničkih promatranja otkriva se sekundarna traheomalacija čiji je uzrok pritisak izvana tijekom intrauterinog razvoja ili u prvim godinama života [1-3]. Kompresiju dušnika mogu uzrokovati anomalije u razvoju luka aorte, ciste i tumori medijastinuma.
Bronhogene ciste nastaju kao rezultat embrionalnih ili postnatalnih razvojnih poremećaja, ali klinički se češće javljaju nakon što im se pridruže razne komplikacije (upala, suppuration).
Ponekad se otkriju slučajno tijekom rendgenskog pregleda koji se provodi tijekom rutinskih medicinskih pregleda (fluorografija) ili u vezi sa sumnjom na bronhitis, upalu pluća.
Evo našeg zapažanja.
Dijete K., 15 godina (povijest bolesti br. 12953), primljeno je u kliniku za dječju kirurgiju 07.11.2007. S pritužbama na ponavljajući kašalj.
Iz anamneze bolesti utvrđeno je da je u rujnu 2007. tijekom fluorografije pronađena tumorska tvorba gornjeg medijastinuma s desne strane. Konzultirao ju je pulmolog, kardiokirurg, upućen je na kliniku s sumnjom na tumor gornjeg medijastinuma.
Anamneza života. Djevojčica iz 1. trudnoće, rođena u terminu, u punom terminu, nije zaostajala u razvoju za vršnjacima. Imao sam ARVI, bronhitis. Obiteljska povijest nije opterećena.
Stanje djeteta je umjereno, zdravstveno stanje zadovoljavajuće. Nema znakova zatajenja dišnog sustava. Koža je umjereno blijeda, čista. Prsa pravilnog oblika, simetrična.
Obje njegove polovice ravnomjerno sudjeluju u činu disanja, udaraljkama - s lijeve strane, plućni zvuk tijekom, s desne strane, skraćivanje u stražnjim i gornjim dijelovima je paravertebralno..
Auskultatorno - disanje se čuje na svim plućnim poljima, nema piskanja.
Granice srca su unutar dobne norme. Zvukovi srca su ritmični, zvučni.
Trbuh je mekan i bezbolan. Jetra na rubu rebrenog luka, slezena, bubrezi nisu opipljivi. Stolica, mokrenje nisu poremećeni.
U općoj analizi krvi: Hb - 128 g / l; eritrociti - 3,9 x 1012 / l, leukociti 8,6 x 109 / l; ESR - 10 mm / h. Biokemijski parametri krvi u granicama normale.
Obična rendgenska snimka organa prsnog koša od 7.11.2007.: u projekciji gornjeg medijastinuma sjena, sjena volumetrijske tvorbe je promjera do 5,0 cm, zaobljena.
Spiralna računalna tomografija (9. studenoga 2007.) organa prsnog koša: nisu pronađene dodatne formacije, infiltrati u oba pluća. Plućni uzorak s obje strane nije promijenjen, korijeni pluća su strukturni, nisu prošireni. Pleuralne šupljine s obje strane su slobodne.
U stražnjem superiornom medijastinumu s desne strane vizualizira se formacija okruglog oblika glatkih, bistrih kontura, gustoće mekog tkiva, dimenzija 4,0 x 3,8 x 6,0 cm. Nisu otkrivene destruktivne promjene u koštanim strukturama na razini studije.
Dijagnozom "cista (dermoidna?) Stražnjeg gornjeg medijastinuma s desne strane, tumor (ganglioneuroma?)" Dijete je operirano 14. studenog 2007. (kirurg - dr. Sc. V.K. Litovka).
Desna anterolateralna torakotomija duga do 15 cm. Gornji režanj je labavo zalemljen na medijastinalnu pleuru i opipljiv tumorski oblik u stražnjem superiornom medijastinumu. Na tup i oštar način režanj je odvojen, prozračnost mu je dobra.
Tijekom revizije utvrđeno je da je tumorska tvorba elastoelastične konzistencije, nepomična, dimenzija 6,5 x 4,5 x 3,5 cm, uz kralježnicu i azigoznu venu. Iznad tumora, medijastinalna pleura otvorena je u poprečnom smjeru, izolirana je cistična formacija, ostavljajući svoju bazu dušniku.
Punkcija obrazovanja - dobiven je viskozni, bjelkasti sadržaj s fibrinom. Njegova je kapsula otvorena - evakuirano je do 2,5 cm3 sličnog sadržaja, neke su granate izrezane. Utvrđeno je da omotnice formacije uz dušnik imaju zajednički zid sa sobom. Na ovom području hrskavičasti prstenovi dušnika nisu otkriveni (traheomalacija).
Hiperventilacijom pluća istanjeni zid dušnika (3,0 x 2,5 cm) ispupčuje se u ranu u obliku divertikuluma. Prilikom pokušaja demukozacije dna ciste, ona se povezala s lumenom dušnika.
U poprečnom smjeru napravljen je rez iznad endotrahealne cijevi duljine 1,5 cm, nakon čega je prošiveno stanjivanje stijenke dušnika šivano stražnjim zidom preostalih membrana ciste. Obnovljen je integritet medijastinalne pleure. Rana je čvrsto zašivena na PVC drenažu, postavljena u VIII interkostalni prostor odvojenim rezom. Sustav Bulau.
U neposrednom postoperativnom razdoblju zabilježen je porast vrata i prednje površine prsnog zida pneumomediastinuma, potkožni emfizem. Prednja suprajugularna medijastinotomija (15.11.2007).
) Stanje djeteta se stabiliziralo, emfizem je nazadovao. U budućnosti je postoperativni tijek gladak, rane su zacijeljene primarnom namjerom, odvodi su uklonjeni 3. - 5. dana. Tečaj antibakterijske terapije (cefobid).
Šavovi su uklonjeni 9-10. Dana.
Zaključak histološke studije br. 8891-94: cista s više komora, čiji su zidovi predstavljeni vezivnim tkivom, obloženim iznutra, u većoj mjeri, respiratornim epitelom. U zidovima ciste nalaze se područja hijalinske hrskavice, žarišta upale. Lumen ciste djelomično je ispunjen sluzavim eksudatom i deformiranim respiratornim epitelom.
Djevojčica je otpuštena kući u zadovoljavajućem stanju 29. studenoga 2007. Pregledana nakon 1,5 i 3 mjeseca. Bez prigovora. Radiografski se ne određuju žarišne sjene u medijastinumu. Tijekom traheoskopije utvrđuje se lagana deformacija u području zašivenog dušnika. Promatrao pulmolog, dječji kirurg.
1. Ashcraft K.U., držač T.M. Dječja kirurgija. - SPb.: Hardford, 1996. - 384 str..
2. Makarov A.V., Sokur P.P. Kongenitalne anomalije u razvoju bronhopulmonalnog sustava (dijagnostika, kirurško liječenje) // Ukrajinski pulmološki časopis. - 2003. - broj 2. - str. 72-74.
3. Slepov O.K. Hirurško liječenje unutarnjih kompresija u prsima dishally plemića u djece: Sažetak autora. dis... dr. med. znanosti. - Kijev, 2004. - 35 str..
4. Moskalenko V.Z., Litovka V.K., Zhurilo I.P. i dr. Dijagnostika i liječenje tumora i tumoru sličnih novotvorina medijastinuma u djece // Problemi trenutne torakalne kirurgije: Problemi i teze dodatnih znanstvenih i praktičnih skupova. - Simeiz - Kriviy Rig. - 2005. - S. 43-47.
5. Sharoyev T.A., Koshechkina N.A. Kliničke manifestacije i rendgenska dijagnostika tumora i cista medijastinuma u djece // Ros. pedijatar. zhurn. - 2004. - broj 6. - str. 34-37.
Kongenitalna traheomalacija
Dno normalnog dušnika predstavljeno je s do 20 hrskavica, koje su sve u obliku potkove. Kod urođene traheomalacije te hrskavice mogu biti nepravilne, male ili čak odsutne..
Dinamični pokreti mogu uvelike omekšati segmente, a to će biti najizraženije kada se dijete hrani, plače ili kašlje. Simptomi i manifestacije mogu biti od blagih do teških. Najteža komplikacija je potpuna opstrukcija dišnih putova.
Umjereni slučajevi mogu biti konzervativni sa spontanim oporavkom, obično unutar prve dvije godine života. Povezani medicinski problemi uključuju gastroezofagealni refluks i upalu pluća i zahtijevaju agresivno liječenje.
U težim slučajevima traheomalacije bit će potrebna potporna njega, dijagnostička slika i endoskopska procjena, a neka djeca mogu zahtijevati ranu operaciju kako bi se spriječila akutna i po život opasna stanja dišnih putova.
Kongenitalna traheomalacija. Uzroci
Traheomalacija može biti primarna (urođena odsutnost ili deformacija dušničkog prstena; uzroci su često nepoznati) ili sekundarna (u kombinaciji s drugim patologijama). Potonja skupina uključuje atreziju jednjaka, sa ili bez trahealnih i ezofagealnih fistula, vaskularni prstenovi (npr. Dvostruki lukovi aorte), vaskularne kontrakcije.
Ovaj se nedostatak može pojaviti i zbog dugotrajnog pritiska na područje dušnika ili nakon traheostome. Defekt se rijetko može vidjeti u vezi s poremećajima vezivnog tkiva (npr. Larsenov sindrom). Kongenitalna traheomalacija obično utječe na distalnu trećinu dušnika, ali ponekad može napredovati u bronhije.
U djece se urođeni oblik nalazi u srednjoj trećini dušnika. Izolirane bronhomalacije obično su povezane s velikim srčanim abnormalnostima i često su fatalne. Budući da je dušnik glavni respiratorni trakt, praktički nakon rođenja, liječnici mogu obratiti pažnju na otežano disanje..
Kongenitalna traheomalacija vrlo je rijetka mana.
Kongenitalna traheomalacija. Simptomi i manifestacije
Znakovi i simptomi urođene traheomalacije mogu se kretati od blagih do teških, pa čak i opasnih po život. Neke bebe pokazuju jednostavan kašalj, ali inače ih ne brine stanje. U ostale djece tijekom disanja možete čuti karakterističan zvuk - hrkanje, klokotanje. To ukazuje na začepljenje dišnih putova.
Plač, uznemirenost i kašljanje mogu problem pogoršati. Mogu se pojaviti znakovi problema s disanjem, uključujući tahipneju. Također se trebaju očekivati komplikacije od infekcija, uključujući komplikacije od respiratornog sincicijskog virusa, ponavljajuću respiratornu sepsu, što je često u tim situacijama. Mogu se pojaviti problemi s hranjenjem.
Oticanje proksimalnog jednjaka može stisnuti stražnji dio dušnika i pogoršati simptome. Dobrobit djeteta može se pogoršati lošom pokretljivošću jednjaka, anastomozom i gastroezofagealnim refluksom. Poteškoće s hranjenjem mogu dovesti do polaganog debljanja. Najteža traheomalacija očituje se hipoksijom i cijanozom..
S ozbiljnim problemima s dišnim putovima može doći do zatajenja dišnog sustava, a potpuna opstrukcija može dovesti do gubitka svijesti. U ovoj fazi, začepljenje dišnih putova bit će ponovno otvoreno, ali ne postoji jamstvo da će se nastaviti normalna ventilacija. Ti se događaji često nazivaju "razdobljima umiranja" ili akutnim životnim događajima..
Kao rezultat, može se pojaviti hipoksija, koja može biti ozbiljna i dugotrajna. Često dovodi do bradikardije, cerebralne anoksije, asistolije, pa čak i smrti. Neposredna reanimacija je vitalna i indikacija je za operativni kirurški uput.
Većina novorođenčadi pokazat će postupno poboljšanje simptoma tijekom prve godine ili dvije godine života nakon operacije.
Kongenitalna traheomalacija. Dijagnostika
Za dojenčad koja su već podvrgnuta kirurškoj korekciji, liječnik treba sumnjati na znakove traheomalacije. Uvjeti koji mogu dovesti do dijagnostičke zabune uključuju abnormalne procjepe grkljana, laringomalaciju, ta stanja treba isključiti ili potvrditi laringobronhoskopijom.
Jednostavna rendgenska snimka prsnog koša ima ograničenu dijagnostičku vrijednost, iako se na ultrazvuku u nekim slučajevima mogu pronaći abnormalne mase u medijastinumu. Bočni rendgen prsnog koša može pokazati sužavanje dušnika. Svakako će se izvesti bronhoskopija, provest će se u općoj anesteziji.
U ovom postupku konačno možete uspostaviti dijagnozu, procijeniti stupanj i mjesto bilo kakve greške u dišnim putovima. Također je vrlo važno da dijete nastavi samostalno disati i ne prima intravenozne lijekove za opuštanje mišića..
Kruta bronhoskopija može se koristiti za pregled grkljana i traheobronhijalnog stabla. Fiberoptička bronhoskopija pruža izvrsnu procjenu bilo kakve greške dišnih putova.
Promjer dišnih putova smanjuje se tijekom izdaha, a u težim slučajevima, prednji i stražnji zid dušnika mogu se čak i dodirivati, čime u potpunosti blokiraju dišne putove. Mjesto kvara potvrđuje tipičan izgled, koji se naziva "ribljim ustima".
Kongenitalna traheomalacija. Liječenje
Ne zahtijeva sva djeca operaciju, pogotovo ako su simptomi blagi. Respiratorne infekcije zahtijevaju odgovarajuće liječenje antibioticima ili antivirusnim lijekovima. U prisutnosti RSV infekcija, djeci je u akutnoj fazi često potrebna hospitalizacija, pa čak i respiratorna podrška.
Hranjenje u ovom trenutku može biti problematično i možda će biti potrebna nazogastrična sonda. Što se tiče stupnja povećane traheomalacije, nedostajat će konvencionalne konzervativne mjere. Može biti potreban dodatni kisik i trebao bi biti dostupan kod kuće. Roditelji moraju proći obuku oživljavanja.
Podrška dišnih putova kontinuiranim pozitivnim prolazom zraka može pružiti privremeno olakšanje, ali ova metoda nije pogodna za dugotrajnu terapiju. Većina beba reagira na vlažni zrak. Djecu s traheomalacijom potrebno je pažljivo pratiti kada imaju respiratorne infekcije.
Često se simptomi traheomalacije poboljšavaju s godinama..
Kongenitalna traheomalacija. Prognoza
Kongenitalna traheomalacija obično se sama rješava u dobi od 18-24 mjeseca. Kako hrskavica dušnika počinje jačati, bučno disanje i otežano disanje postupno će se poboljšavati..
Kongenitalna traheomalacija. Komplikacije
Bebe rođene s traheomalacijom mogu imati i druge urođene abnormalnosti, poput srčanih mana, zastoja u razvoju ili gastroezofagealnog refluksa. Aspiraciona upala pluća može se razviti kao posljedica udisanja hrane..