Sarkoidoza pluća

Sarkoidoza pluća - sistemsko i benigno nakupljanje upalnih stanica (limfocita i fagocita), s stvaranjem granuloma (čvorića), s nepoznatim uzrokom.

Uglavnom, dobna skupina ima 20 - 45 godina, većinom su to žene. Učestalost i veličina ovog poremećaja su u okviru 40 dijagnosticiranih slučajeva na 100 000 (prema podacima EU). Najmanja je prevalencija u istočnoj Aziji, s izuzetkom Indije, gdje je stopa bolesnika s ovim poremećajem 65 na 100 000. Rijeđe u djetinjstvu i starijih osoba.

Najčešći patogeni granulomi nalaze se u plućima određenih etničkih skupina, poput Afroamerikanaca, Iraca, Nijemaca, Azijata i Portorikanaca. U Rusiji je učestalost širenja 3 na 100 000 ljudi.

Što je?

Sarkoidoza je upalna bolest u kojoj mogu biti zahvaćeni mnogi organi i sustavi (posebno pluća), a karakterizira ih stvaranje granuloma u zahvaćenim tkivima (ovo je jedan od dijagnostičkih znakova bolesti, koji se otkriva mikroskopskim pregledom; ograničena žarišta upale u obliku gustog čvora različitih veličina)... Najčešće su zahvaćeni limfni čvorovi, pluća, jetra, slezena, rjeđe koža, kosti, organ vida itd..

Razlozi za razvoj

Čudno je, ali pravi uzroci sarkoidoze pluća još uvijek nisu poznati. Neki znanstvenici vjeruju da je bolest genetska, drugi da se sarkoidoza pluća javlja zbog neispravnog funkcioniranja ljudskog imunološkog sustava. Postoje i sugestije da je uzrok razvoja sarkoidoze pluća biokemijski poremećaj u tijelu. No, u ovom trenutku većina znanstvenika smatra da je kombinacija gore navedenih čimbenika uzrok razvoja sarkoidoze pluća, iako niti jedna iznesena teorija ne potvrđuje prirodu porijekla bolesti..

Znanstvenici koji proučavaju zarazne bolesti sugeriraju da su protozoe, histoplazma, spirohete, gljivice, mikobakterije i drugi mikroorganizmi uzročnici plućne sarkoidoze. A također endogeni i egzogeni čimbenici mogu biti uzrok razvoja bolesti. Stoga je danas općeprihvaćeno da je plućna sarkoidoza polietiološke geneze povezana s biokemijskim, morfološkim, imunološkim poremećajima i genetskim aspektom..

Morbiditet se opaža kod osoba određenih specijalnosti: vatrogasaca (zbog povećanih toksičnih ili zaraznih učinaka), mehaničara, mornara, mlinara, poljoprivrednika, poštara, radnika u kemijskoj proizvodnji i zdravstvu. Također, sarkoidoza pluća primjećuje se kod osoba s ovisnošću o duhanu. Prisutnost alergijske reakcije na neke tvari koje tijelo doživljava kao strane zbog oštećene imunoreaktivnosti ne isključuje razvoj sarkoidoze pluća.

Kaskada citokina odgovorna je za stvaranje sarkoidnih granuloma. Mogu se oblikovati u raznim organima, a sastoje se i od velikog broja T-limfocita.

Prije nekoliko desetljeća špekuliralo se da je sarkoidoza pluća oblik tuberkuloze uzrokovan oslabljenim mikobakterijama. Međutim, prema najnovijim podacima, utvrđeno je da se radi o različitim bolestima..

Klasifikacija

Na temelju dobivenih rendgenskih podataka razlikuju se tri stupnja i odgovarajući oblici tijekom plućne sarkoidoze..

• Faza I (odgovara početnom intratorakalnom limfnom žljezdanom obliku sarkoidoze) - obostrani, češće asimetrični porast bronhopulmonalnih, rjeđe traheobronhijalnih, bifurkacijskih i paratrahealnih limfnih čvorova.
• Faza II (odgovara medijastinalno-plućnom obliku sarkoidoze) - obostrano širenje (miliarno, žarišno), infiltracija plućnog tkiva i oštećenje intratorakalnih limfnih čvorova.
• Stadij III (odgovara plućnom obliku sarkoidoze) - teška pneumoskleroza (fibroza) plućnog tkiva, nema povećanja intratorakalnih limfnih čvorova. Kako proces napreduje, nastajanje slivnih konglomerata događa se u pozadini sve veće pneumoskleroze i emfizema..

Sarkoidoza se razlikuje prema kliničkim i radiološkim oblicima i lokalizaciji:

• Intratorakalni limfni čvorovi (IHLU)
• Pluća i VGLU
• Limfni čvorovi
• Pluća
• Dišni sustav, u kombinaciji s oštećenjem drugih organa
• Generalizirano s višestrukim oštećenjem organa

Tijekom sarkoidoze pluća razlikuju se aktivna faza (ili faza pogoršanja), faza stabilizacije i faza obrnutog razvoja (regresija, propadanje procesa). Obrnuti razvoj može biti karakteriziran resorpcijom, otvrdnjavanjem i, rjeđe, kalcifikacijom sarkoidnih granuloma u plućnom tkivu i limfnim čvorovima..

Prema stopi povećanja promjena, može postojati abortivna, odgođena, progresivna ili kronična priroda razvoja sarkoidoze. Posljedice plućne sarkoidoze nakon stabilizacije ili izlječenja mogu uključivati: pneumosklerozu, difuzni ili bulozni emfizem, adhezivni pleuritis, hilarnu fibrozu s kalcifikacijom intratorakalnih limfnih čvorova ili bez njega.

Simptomi i prvi znakovi

Razvoj sarkoidoze pluća karakterizira pojava simptoma nespecifičnog tipa. Tu se posebno uključuju:

1. Slabost;
2. Anksioznost;
3. Umor;
4. Opća slabost;
5. Gubitak težine;
6. Gubitak apetita;
7. Vrućica;
8. Poremećaji spavanja;
9. Noćno znojenje.

Intratorakalni (limfni) oblik bolesti karakterizira polovica bolesnika zbog odsutnosti bilo kakvih simptoma. U međuvremenu, druga polovica nastoji istaknuti sljedeće vrste simptoma:

1. Slabost;
2. Bolni osjećaji u području prsa;
3. Bol u zglobovima;
4. Dispneja;
5. Teško disanje;
6. Kašalj;
7. Povećanje temperature;
8. Pojava eritema nodosum (upala potkožnog masnog tkiva i krvnih žila kože);
9. Perkusije (pregled pluća u obliku udaraljki) dvostrano određuju povećanje korijena pluća.

Što se tiče tijeka takvog oblika sarkoidoze kao medijastrično-plućni oblik, karakteriziran je sljedećim simptomima:

1. Kašalj;
2. Dispneja;
3. Bol u prsima;
4. Auskultacija (osluškivanje karakterističnih zvučnih pojava na zahvaćenom području) određuje prisutnost krepitusa (karakterističan "hrskav" zvuk), raspršenog suhog i mokrog zvižduka.
5. Prisutnost ekstrapulmonalnih manifestacija bolesti u obliku oštećenja očiju, kože, limfnih čvorova, kostiju (u obliku simptoma Morozov-Yunling), lezija slinovnica parotidnih žlijezda (u obliku Herfordovog simptoma).

Komplikacije

Najčešće posljedice ove bolesti uključuju razvoj respiratornog zatajenja, plućne bolesti srca, plućni emfizem (povećana prozračnost plućnog tkiva), bronho-opstruktivni sindrom.

Zbog stvaranja granuloma u sarkoidozi, uočava se patologija na dijelu organa na kojima se pojavljuju (ako granulom utječe na paratireoidne žlijezde, u tijelu je poremećen metabolizam kalcija, formira se hiperparatireoidizam, od kojeg bolesnici umiru). Na pozadini oslabljenog imunološkog sustava mogu se pridružiti i druge zarazne bolesti (tuberkuloza).

Dijagnostika

Bez točne analize nemoguće je jasno klasificirati bolest kao sarkoidozu..

Mnogo je znakova koji ovu bolest čine sličnom tuberkulozi, pa je za postavljanje dijagnoze potrebna temeljita dijagnoza..

1. Anketa - smanjena radna sposobnost, letargija, slabost, suh kašalj, nelagoda u prsima, bolovi u zglobovima, zamagljen vid, otežano disanje;
2. Auskultacija - teško disanje, suho zviždanje. Aritmija;
3. Test krvi - povećana ESR, leukopenija, limfopenija, hiperkalcemija;
4. RTG i CT - utvrđuje se simptom "mljevenog stakla", sindrom plućne diseminacije, fibroza, zbijanje plućnog tkiva;

Koriste se i drugi uređaji. Bronhoskop, koji izgleda poput tanke, savitljive cijevi, ubacuje se u pluća za ispitivanje i uzimanje uzoraka tkiva. Zbog određenih okolnosti, biopsija se može koristiti za analizu tkiva na staničnoj razini. Postupak se izvodi pod utjecajem anestetika, stoga je pacijentu praktički nevidljiv. Tanka igla otkrije komad upaljenog tkiva za daljnju dijagnozu.

Kako liječiti sarkoidozu pluća

Liječenje plućne sarkoidoze temelji se na upotrebi hormonalnih lijekova, kortikosteroida. Njihovo djelovanje na ovu bolest je sljedeće:

• slabljenje perverzne reakcije imunološkog sustava;
• ometa razvoj novih granuloma;
• anti-šok djelovanje.

Još uvijek nema konsenzusa oko upotrebe kortikosteroida za plućnu sarkoidozu:

• kada započeti liječenje;
• koliko dugo uzimati terapiju;
• koje bi trebale biti početne doze i doze održavanja.

Više ili manje dobro utvrđeno medicinsko mišljenje u vezi s imenovanjem kortikosteroida za plućnu sarkoidozu jest da se hormonski lijekovi mogu propisati ako radiografski znakovi sarkoidoze ne nestanu u roku od 3-6 mjeseci (bez obzira na kliničke manifestacije). Takva se vremena čekanja održavaju jer se u nekim slučajevima može dogoditi regresija bolesti (obrnuti razvoj) bez ikakvih liječničkih recepata. Stoga se na temelju stanja određenog bolesnika moguće ograničiti na klinički pregled (određivanje pacijenta za registraciju) i praćenje stanja pluća.

U većini slučajeva liječenje započinje imenovanjem prednizona. Zatim se kombiniraju inhalacijski i intravenski kortikosteroidi. Liječenje je dugo - na primjer, inhalacijski kortikosteroidi mogu se propisati do 15 mjeseci. Bilo je slučajeva kada su inhalacijski kortikosteroidi bili učinkoviti u fazama 1-3 čak i bez intravenske primjene kortikosteroida - nestale su i kliničke manifestacije bolesti i patološke promjene na rendgenskim slikama.

Budući da sarkoidoza utječe i na druge organe, osim na pluća, tom se činjenicom također treba voditi prilikom liječničkih pregleda.

Uz hormonalne lijekove, propisani su i drugi tretmani - to su:

• antibiotici širokog spektra - za prevenciju i neposrednu prijetnju razvojem sekundarne upale pluća zbog dodavanja infekcije;
• prilikom potvrđivanja virusne prirode sekundarnog oštećenja pluća kod sarkoidoze - antivirusni lijekovi;
• s razvojem zagušenja u cirkulacijskom sustavu pluća - lijekovi koji smanjuju plućnu hipertenziju (diuretici i tako dalje);
• sredstva za jačanje - prije svega, vitaminski kompleksi koji poboljšavaju metabolizam plućnog tkiva, doprinose normalizaciji imunoloških reakcija karakterističnih za sarkoidozu;
• terapija kisikom za razvoj respiratornog zatajenja.

Preporučuje se ne jesti hranu bogatu kalcijem (mlijeko, svježi sir) i sunčati se. Ove su preporuke posljedica povećanja razine kalcija u krvi kod sarkoidoze. Na određenoj razini postoji rizik od nastanka kamenca u bubrezima, mjehuru i žučnoj kesi.

Budući da se sarkoidoza pluća često kombinira s istim oštećenjem drugih unutarnjih organa, potrebno je savjetovanje i imenovanje srodnih stručnjaka.

Prevencija komplikacija bolesti

Sprječavanje komplikacija bolesti uključuje ograničavanje izloženosti čimbenicima koji bi mogli uzrokovati sarkoidozu. Prije svega, govorimo o čimbenicima okoline koji udišućim zrakom mogu ući u tijelo. Pacijentima se savjetuje redovito provjetravanje stana i mokro čišćenje kako bi se izbjegao prašnjavi zrak i plijesan. Osim toga, preporuča se izbjegavati dugotrajne opekline i stres, jer dovode do poremećaja metaboličkih procesa u tijelu i pojačavanja rasta granuloma..

Preventivne mjere također uključuju izbjegavanje hipotermije, jer to može pridonijeti dodavanju bakterijske infekcije. To je zbog pogoršanja ventilacije pluća i slabljenja imunološkog sustava općenito. Ako je kronična infekcija već prisutna u tijelu, tada je nakon potvrde sarkoidoze nužno posjetiti liječnika kako biste saznali kako najučinkovitije obuzdati infekciju..

Narodni recepti

Pregledi pacijenata ukazuju na njihove dobrobiti tek na samom početku bolesti. Popularni su jednostavni recepti iz propolisa, ulja, ginsenga / rodiole. Kako liječiti sarkoidozu narodnim lijekovima:

• Uzmite 20 g propolisa u pola čaše votke, inzistirajte u tamnoj staklenoj boci 2 tjedna. Pijte 15-20 kapi tinkture u pola čaše tople vode tri puta dnevno 1 sat prije jela.
• Uzimajte 1 žlicu prije jela tri puta dnevno. žlica suncokretovog ulja (nerafinirano) pomiješana s 1 žlica. žlica votke. Izvršite tri desetodnevna tečaja s pauzama od 5 dana, a zatim ponovite.
• Svakodnevno ujutro i popodne pijte 20-25 kapi tinkture ginsenga ili Rhodiola rosea 15-20 dana.

Prehrana

Treba izuzeti masnu ribu, mliječne proizvode i sireve koji povećavaju upalni proces i izazivaju stvaranje bubrežnih kamenaca. Potrebno je zaboraviti alkohol, ograničiti upotrebu proizvoda od brašna, šećera, soli. Potrebna je dijeta s prevladavanjem proteinskih jela u kuhanom i dinstanom obliku. Obroci za sarkoidozu pluća trebaju biti česti mali obroci. U izbornik je poželjno uključiti:

• mahunarke;
• alge;
• orašasti plodovi;
• med;
• crni ribiz;
• bokvica;
• granate.

Prognoza

Općenito, prognoza za sarkoidozu je uvjetno povoljna. Smrt od komplikacija ili nepovratnih promjena u organima bilježi se samo u 3 - 5% bolesnika (s neurosarkoidozom, približno u 10 - 12%). U većini slučajeva (60 - 70%) moguće je postići stabilnu remisiju bolesti tijekom liječenja ili spontano.

Sljedeći uvjeti smatraju se pokazateljima loše prognoze s teškim posljedicama:

• afroameričko podrijetlo pacijenta;
• nepovoljna ekološka situacija;
• dugo razdoblje porasta temperature (više od mjesec dana) na početku bolesti;
• oštećenje nekoliko organa i sustava istodobno (generalizirani oblik);
• relaps (povratak akutnih simptoma) nakon završetka liječenja GCS-om.

Bez obzira na prisutnost ili odsutnost ovih znakova, ljudi kojima je barem jednom u životu dijagnosticirana sarkoidoza trebali bi posjetiti liječnika barem jednom godišnje..

Što je sarkoidoza pluća: je li rak ili nije?

Sarkoidoza je granulomatozna upalna bolest nepoznate prirode koja utječe na različite sustave i organe u ljudskom tijelu. Patomorfološki supstrat sarkoidoze - granulom.

Ovu bolest otkrio je dermatolog davne 1869. godine. Sarkoidoza je rijetka, ali incidencija se povećava. Prema epidemiološkim podacima, ova se bolest često javlja u zonama s umjerenom i hladnom klimom..

Sarkoidoza pluća: što je to

Lokalizacija: sarkoidoza pluća (najčešća), vantorakalni limfni čvorovi, bubrezi, jetra i slezena, koža i oči. Manje česta neurosarkoidoza (oštećenje mozga).

U riziku su žene (preko 55%) srednje dobne skupine, ali prema službenim statistikama i žene i muškarci mogu oboljeti, bez obzira na dob.

Prvo ime je "Mortimerova bolest" (po imenu prve bolesne osobe).

1893. godine pojavio se klinički koncept "sarkoida kože", 1899. - bolest je preimenovana u "Beckov sarkoid", 1934. bolest je ponovno preimenovana u Benier-Beck-Schaumannovu bolest, a 1948. - bolest je dobila svoj konačni naziv - sarkoidoza.

Etiologija

Etiologija bolesti nije u potpunosti shvaćena. Sarkoidoza se pripisuje bakterijskoj, parazitskoj, virusnoj i gljivičnoj etiologiji. Svake godine iznose se razne hipoteze. Prema jednoj od hipoteza, bolest ima polietiološku prirodu, prema drugoj se vjeruje da je bolest uzrokovana mikobakterijom tuberkuloze. Nakon što je sarkoidoza postala neovisan nozološki oblik, vjeruje se da se bolest rasplamsava zbog nepoznatog agensa.

Prema statistikama, trećina pacijenata u različitim životnim razdobljima bavila se agresivnim kemikalijama (kiselinama, lužinama, otapalima). Stresori bolesti pluća su metotreksat, sulfonamidi, berilij i cirkonij.

Uzroci: kronična infekcija dišnog sustava, sistemski smanjen imunitet (nesposobnost borbe protiv egzogenih i endogenih čimbenika), razne plućne lezije, genetska predispozicija, industrijsko zagađenje.

Važno! Sarkoidoza nije zarazna bolest!

Razlika od raka pluća

Sarkoidna bolest pluća neovisna je bolest. U medicinskoj praksi se ne spominju slučajevi prijelaza sarkoidoze u rak. Sličnosti između sarkoidoze i raka zabilježene su zbog žarišnih žarišnih promjena u plućima. Ali u onkologiji je klinička slika bolesti pretjerana..

Bolesti se moraju međusobno razlikovati u najranijoj mogućoj fazi kako bi se spriječile nepovratne komplikacije i isključila prijetnja životu (u slučaju onkologije). Za točnu dijagnozu sarkoidoze provodi se klinički i rendgenski pregled (radi utvrđivanja žarišta bolesti).

Može li sarkoidoza postati rak ili ne?

Čimbenici stresa u prijelazu sarkoidoze u onkologiju: kronični opstruktivni bronhitis, pušenje duhana, izloženost gama zračenju, genetska predispozicija i smanjen imunitet.

Fotografija 1. Slični upaljeni limfni čvorovi iznad ključne kosti mogu biti znak raka pluća.

Znakovi raka pluća:

• bezrazložni kronični kašalj (suh i u kasnijim fazama s krvavim iscjetkom);
• zvukovi zviždanja tijekom disanja;
• promuklost glasa;
• nesistemske (u ranoj fazi) ili sistemske bolove u prsnoj kosti (ako su oštećena živčana vlakna, mogu preći u rame ili ruku);
• povećani limfni čvorovi iznad ključne kosti;
• subfebrilna temperatura;
• stalno loše zdravlje.

Simptomi bolesti ovise o mjestu i opsegu lezije..

Razlika s plućnom tuberkulozom

Do 2000. godine sarkoidoza se nazivala zaraznim i parazitskim bolestima, sada se odnosi na bolesti krvi i krvotvornih organa.

Nakon promjene klasifikacije, pacijenti više nisu smještani u anti-tuberkulozne ustanove, a prekinuto je i liječenje lijekovima protiv tuberkuloze..

Dijagnoza bolesti temelji se na kliničkim i radiološkim podacima i općoj povijesti.

Tuberkuloza ima relativnu sličnost sa žljezdano-medijastinalnim oblikom sarkoidoze (sarkoidoza je sporija). Kod tuberkuloze dolazi do kalcifikacije intratorakalnih limfnih čvorova duž konture (drugi naziv je simptom ljuske jajeta) i stvaranja nodularno-fokalnih, fokalno-fokalnih i konglomerativnih sjena u plućima.

Manifestacije bolesti mogu biti općenite, ali samo u početnoj fazi. Sarkoidoza se od tuberkuloze razlikuje po lezijama žlijezda slinovnica, slezene, jetre, osipima na koži lica, pojavi cističnih šupljina, pojavi iridociklitisa i uveitisa, moguća je nefrokalcinoza. U hemogramu su zabilježene eozinofilija i monocitoza. Štoviše, pacijenti sa sarkoidozom nemaju nodosum eritema, nemaju bolove u mišićima i zglobovima. Pri dijagnosticiranju plućni je uzorak grubozrnate i grube mrežice.

Prognoza za život

Tijek bolesti je promjenjiv i zahtijeva redovito praćenje. Čak i s tako ozbiljnom dijagnozom, postoji puno prilika za normalan i aktivan život..

Prognoza ima visok pozitivan trend - 90% pacijenata se potpuno oporavi.

U 10% bolesnika granulomi spontano nestaju (unutar 2-3 godine nakon dijagnoze). Hormonsko liječenje lijekovima daje dobar rezultat, recidivi se opažaju u najviše 10%. Osobe s Löfgrenovim sindromom se ne ponavljaju.

Komplikacije bolesti javljaju se u 8-10%, smrtni ishod - ne više od 3%.

Pažnja! Glavni uzrok smrti je progresivno respiratorno zatajenje (plućna fibroza), nepovratne promjene u kardiovaskularnom sustavu i mozgu.

Pri određivanju najbliže prognoze povoljan je znak prisutnosti eritema nodosum, a uveitis, kao i oštećenje miokarda, nepovoljan..

Korisni video

Pogledajte video u kojem Vizel Alexander Andreevich (doktor medicinskih znanosti, profesor, voditelj Odjela za ftiziopulmologiju Kazanskog državnog sveučilišta, zaslužni liječnik i laureat Državne nagrade za znanost i tehnologiju Republike Tatarstan, član Svjetske asocijacije za sarkoidozu WASOG) govori kako se liječi sarkoidoza.

Kratki zaključak

Sarkoidoza, tuberkuloza i onkologija tri su različite patologije koje zahtijevaju pravodobnu dijagnozu i kompetentno liječenje. Zahvaljujući mogućnostima medicine, ove se bolesti odmah otkrivaju i uspješno liječe već u ranim fazama. U sva tri slučaja proces ozdravljenja ubrzava se zdravim načinom života, pravilnom prehranom i bez stresa..

Sarkoidoza: prognoza za život

Sarkoidoza je bolest nepoznatog porijekla koja može prouzročiti oštećenje pluća, osip na koži, oštećenja vida i oštećenje drugih sustava u ljudskom tijelu. Kakva je prognoza za život sa sarkoidozom pluća?

Dijagnoza uspostavljena u medicinskoj ustanovi može pacijenta odvesti u krajnju malodušnost i apatiju: bolest nije u potpunosti proučena i načelno nije utvrđeno koji etiološki čimbenici uzrokuju razvoj patologije. Osoba (ponekad svojom voljom, a ponekad zbog nevjerice u domaću medicinu) počinje pretraživati ​​Internet u potrazi za odgovorom: pretvara li se sarkoidoza u rak? Općenito, sarkoidoza je rak ili ne?

Koliko je ozbiljna ova bolest?

Čak i ako imate ovu patologiju, dijagnoza može potrajati od nekoliko mjeseci do godina (ovisno o posjetu medicinskoj ustanovi). Činjenica je da bolest rijetko akutno debitira (na primjer, Löfgrenov sindrom, ovdje više detalja). U drugim se slučajevima sarkoidoza "maskira" općim umorom, znojenjem i slabošću; osoba obično povezuje takve "zamagljene" simptome s napetošću na poslu i nakupljanje životnih problema, pa se zato ne savjetuje s liječnikom.

U prilično velike skupine bolesnika sarkoidoza ne uzrokuje nikakve simptome, ali ponekad se može manifestirati kao otežano disanje i smanjena funkcija pluća (u nekim se slučajevima uočavaju trajna oštećenja plućnog tkiva).

U najrjeđim situacijama sarkoidoza može biti opasna po život: kada bolest napreduje s oštećenjem srčanog tkiva i / ili teškom plućnom bolešću.

Ključne činjenice o sarkoidozi

• Sarkoidoza "tjera" vaš imunološki sustav da naporno radi. Pretjerano reagira na određene podražaje (trenutno neodređene), koji se mogu očitovati u zdravstvenim problemima čovjeka. Ljudi sa sarkoidozom imaju nakupine (nakupine) upaljenog tkiva u raznim tjelesnim sustavima koji se nazivaju "granulomi"..
• Bolest se vrlo često poboljšava i bez lijekova. Proces ozdravljenja značajno se ubrzava pravilnim načinom života pacijenta.
• Najozbiljniji simptomi koji prijete zdravlju i životu javljaju se kod ljudi afroameričkog podrijetla.
• Ova patologija nije zarazna bolest.!
• Sarkoidoza nije rak!

Sarkoidoza: prognoza za život

Sarkoidoza pluća: koliko dugo ljudi žive s njom? Izgledi za sarkoidozu se mijenjaju. Mnogi se ljudi oporavljaju od ove bolesti s manjim ili nikakvim zdravstvenim problemima..

Više od polovice bolesnika postiže remisiju unutar 3 godine nakon dijagnoze. Izraz "remisija" znači da je bolest neaktivna i da ne napreduje, ali se može ponovno pogoršati.

Štoviše, oko 70% ljudi ima remisiju 10 godina nakon dijagnoze. To znači da ljude ne brine bolest i oni su posve sposobni za normalan i aktivan život. Relaps (obnova) bolesti nakon remisije javlja se vrlo rijetko - samo u 5% slučajeva. Pacijenti s Löfgrenovim sindromom najmanje su vjerojatni za recidiv.

Negativne posljedice bolesti

U otprilike trećine bolesnika bolest dovodi do oštećenja organa: oštećenja se mogu razvijati postupno tijekom nekoliko godina (ponekad je zahvaćeno više organa).

U težim slučajevima, kada pacijent ima sistemsku sarkoidozu, prognozu za život karakterizira napredovanje patoloških procesa s malim odgovorom na terapiju. Ako simptomi traju dvije godine unatoč liječenju, bolest se može smatrati kroničnom, što također može narušiti kvalitetu života. Istodobna patologija plućnog ili kardiovaskularnog sustava komplicira tijek bolesti.

U rijetkim slučajevima sarkoidoza može biti fatalna: smrt je obično rezultat ozbiljnih problema s plućima, srcem ili mozgom (vidi komplikacije sarkoidoze).

Zašto su sarkom i sarkoidoza zbunjeni i kako su povezani?

Mnogo je bolesti koje, osim sličnog naziva, nemaju ništa zajedničko. Na primjer, sarkom i sarkoidoza. Unatoč uobičajenom starogrčkom korijenu sarx (meso) i kliničkim manifestacijama u obliku malih kvržica, među njima nema posebnih sličnosti.

Sarkoidoza (ICD-10 kod D86)

Sarkoidoza ili Benier-Boeck-Schaumannova bolest je autoimuna bolest. Karakteristična karakteristika je upalna granulomatoza ili stvaranje malih tuljana. Granulomi se počinju stvarati iz stanica epitela unutarnjih organa - uglavnom pluća i limfnih čvorova. Nešto rjeđe bolest napada jetru, slezenu i srce, još rjeđe - koštano tkivo, kožu i oči.

Priroda bolesti nije u potpunosti shvaćena. Postoji mnogo hipoteza i sve su proturječne:

Izloženost vanjskim čimbenicima poput građevinske prašine, kemikalija itd. Njihov dugotrajni unos u tijelo postupno pokreće autoimunu reakciju, a limfociti i makrofagi počinju napadati vlastite epitelne stanice;

Bakterijski faktor. U 70% bolesnika pronađena je bakterija Propionibacterium acnes, ali nije potpuno jasno jesu li oni pokrenuli autoimuni proces ili su nakon bolesti zahvatili pluća;

Bolesti štitnjače;

Ostale bolesti imunološkog sustava (na primjer, celijakija);

Genetski faktor. Na razvoj bolesti utječe određena kombinacija gena koja još nije pronađena.

Sarkom (ICD-10 kod C49)

Sarkom je vrsta zloćudnog tumora. Istodobno, za razliku od običnog raka, koji utječe na epitelne stanice jednog organa (rak kostiju, rak jetre, rak pluća), on "sazrijeva" iz vezivnog tkiva, pa može utjecati na mišiće, kosti, tetive, masno tkivo itd. d.

Sarkom je relativno rijedak u usporedbi s drugim vrstama onkologije, ali je dosljedno na drugom mjestu po smrtnosti. Sve je u osobenostima bolesti: tumor brzo napreduje i često se ponavlja u drugim tkivima.

Među uzrocima sarkoma su:

Onkogeni virusi, posebno neki sojevi virusa herpesa;

Izgled stranih tijela;

Prethodne teške ozljede ili modrice;

Brzi rast hormona tijekom puberteta.

Trenutno postoji oko 26 vrsta sarkoma. Pet od njih utječe na koštano tkivo, ostatak - na masno, vezivno, mišićno tkivo itd. Specifična metoda liječenja ovisi o mjestu tumora i o tome gdje se proširio..

Kako su sarkom i sarkoidoza povezani?

Čini se da sarkom i sarkoidoza nemaju ništa zajedničko. Razlika između njih dvojice je očita. Međutim, ne tako davno, znanstvenici su otkrili da veza još uvijek postoji i ona je puno češća nego što se prije mislilo..

Sarkoidoza pokreće kronični upalni proces u obliku granuloma, najčešće u limfnim čvorovima ili plućima. Istodobno, neki klinički podaci kažu da njihov izgled udvostručuje rizik od razvoja karcinoma. I obrnuto - sarkoidoza se može pojaviti nakon sarkoma, dovesti do njegove ponovne pojave ili čak sekundarnog karcinoma u više od polovice bolesnika.

Zašto ove dvije bolesti mogu preteći jednog pacijenta, još uvijek nije potpuno poznato. Ali zbog istih manifestacija u plućima, lako ih je zbuniti..

Istraživači Medicinskog centra Sveučilišta Miami izvijestili su o najmanje osam pacijenata kojima je dijagnosticiran i sarkom i sarkoidoza između 2007. i 2016..

Pacijenti s dvije dijagnoze uključuju tri bijele i dvije Afroamerikanke, kao i jednog Španjolca i dva bijelca..

Pet je patilo od crijevnog sarkoma, jedne od najčešćih vrsta bolesti, preostala tri su imala tumore koji zahvaćaju meka tkiva ruku / nogu ili maternice.

Sarkoidoza je zahvatila pluća sedam pacijenata, a kod osmog su pronađeni granulomi u slezeni i trbušnim limfnim čvorovima..

Četvorici je dijagnosticirana sarkoidoza u roku od 16 mjeseci nakon sarkoma, troje nekoliko godina prije sarkoma, a posljednja istodobno. Pokazalo se da je procijenjeni rizik znatno veći od očekivanog - za oko 205% za državu Florida ili 2,6 puta.

Unatoč skromnim razmjerima, istraživački tim vjeruje da su čvorovi na plućima u pregledanih bolesnika s rakom možda povezani s sarkoidozom, a ne s metastazama. Treba im posvetiti više pažnje ako je pacijent već imao dijagnozu sarkoma..

Sarkoidoza pluća postaje rak?

Sistemska granulomatoza benignog oblika ili sarkoidoza pluća kronična je bolest praćena stvaranjem specifičnih sarkoidnih granuloma u plućnom tkivu. Prosječna dob pacijenata koji pate od ove patologije je 20-40 godina. Bolest se često mora razlikovati od tuberkuloze i maligne novotvorine.

Uzroci bolesti

Etiologija granulomatoze ljudskog dišnog sustava nije poznata. Stručnjaci su iznijeli mnoge verzije o uzrocima razvoja bolesti. Mnogi se znanstvenici slažu oko postojanja sljedećih čimbenika rizika:

1. Genetska predispozicija.
2. Kronična respiratorna infekcija.
3. Prisutnost industrijskog zagađenja okoliša.
4. Pušenje.
5. Sustavno smanjenje razine imuniteta.
6. Česte virusne i zarazne lezije pluća.

Patogeneza

Patologija se temelji na kroničnom upalnom procesu s stvaranjem granuloma na pozadini sistemskog smanjenja imuniteta..

Uobičajeno je razdvajati tri stadija bolesti:

1. Pregranulomatozni - alveolitis. Upalna lezija bronhopulmonalnog sustava u ovoj fazi postaje kronična.
2. Granulom - postupno stvaranje elastičnog zbijanja plućnog tkiva u obliku granuloma.
3. Vlaknasti - u završnoj fazi bolesti, granulomi se resorbuju ili se plućno tkivo zamjenjuje vlaknastim.

Klinička slika

Sarkoidoza pluća u početnoj fazi obilježena je asimptomatskim tijekom. U ovoj fazi bolest se može slučajno otkriti tijekom fluorografske studije..

Naknadni razvoj patologije uzrokuje sljedeću kliničku sliku:

• progresivna otežano disanje koja se javlja nakon povećane tjelesne aktivnosti;
• lagani bolovi u prsima i interskapularnom prostoru;
• napadi periodičnog suhog kašlja;
• opća slabost i gubitak performansi;
• noćno znojenje;
• smanjen apetit i tjelesna temperatura niskog stupnja;
• bolovi u zglobovima gornjih udova i donjem dijelu leđa.

Često je sarkoidoza pluća povezana s oštećenjem limfnog sustava. Istodobno, pacijenti se žale na povećanje regionalnih limfnih čvorova i suhoću usne šupljine..

Zašto je sarkoidoza pluća opasna?

Nepravodobno liječenje bolesti može rezultirati sistemskim oštećenjem bubrega, jetre, središnjeg živčanog sustava i srca. Posljedice dišnog sustava mogu biti sljedeće:

1. Emfizem pluća ili patološko širenje prostora bronhijalnog stabla.
2. Kronična respiratorna insuficijencija. Pacijenti na kraju osjete dah, čak i u potpunom mirovanju.
3. Nespecifične lezije bronha i alveola. U takvim slučajevima stručnjaci mogu dijagnosticirati distrofične promjene u bronhijalnom sustavu u obliku kroničnog opstruktivnog bronhitisa..
4. Sindrom plućnog srca. Produljeni tijek upalnog procesa u bronhima provocira porast krvnog tlaka u plućnoj cirkulaciji, što zauzvrat uzrokuje patološki porast volumena desnog srca.

U 10% bolesnika bolest završava sklerozom plućnog tkiva i stvaranjem "staničnog" pluća. Takva stanja tijela povezana su s visokim rizikom od smrti..

Sarkoidoza pluća može preći u rak?

Sarkoidna lezija plućnog tkiva smatra se neovisnom bolešću. Rak pluća nema nikakve veze s ovom patologijom. Postoji određeni privid kliničke prezentacije i rendgenskog pregleda ovih bolesti. Ne uočava se prijelaz sarkoidoze u malignu novotvorinu.

Čimbenici pod utjecajem kojih se sarkoidoza pluća može pretvoriti u onkologiju

U medicini postoji niz čimbenika rizika za stvaranje raka pluća:

1. Genetska predispozicija. Prisutnost sarkoma pluća u izravnog rođaka nekoliko puta povećava vjerojatnost onkologije u pacijenta.
2. Kronični opstruktivni bronhitis i pušenje duhana.
3. Boravak u području izloženom gama zračenju.
4. Smanjena obrana tijela.

Dijagnostika

Prema statistikama, kod 40% bolesnika dijagnoza se postavlja na temelju rezultata proučavanja kliničkih simptoma i rendgenskog snimanja pluća. Inače, konačna dijagnoza zahtijeva biopsiju. U ovom se slučaju pacijentu s sumnjom na plućnu sarkoidozu kirurški uklanja mali dio modificiranog tkiva. Histološkom i citološkom analizom uzorka biopsije određuje se konačna dijagnoza.

Pacijent se mora sjetiti da dijagnostičku studiju treba provesti kvalificirani stručnjak. To je zbog činjenice da se diferencijacija lezija granuloma provodi s diseminiranom tuberkulozom i karcinomom bronhoalveolarne lokalizacije.

Dodatni dijagnostički postupci uključuju:

1. Opća i detaljna krvna slika.
2. Računalna i magnetska rezonancija.

Suvremeni tretman

Suvremena taktika medicinske skrbi temelji se na dva područja:

1. Uklanjanje upalnog odgovora tijela.
2. Prevencija zamjene vlaknastog plućnog tkiva.

Do danas je najučinkovitiji način liječenja bolesti imenovanje tečaja uzimanja kortikosteroidnih lijekova. Trajanje takvog liječenja može biti 6-8 mjeseci. Da bi to učinio, pacijent s dijagnozom plućne sarkoidoze trebao bi uzimati prednizolon u dnevnoj dozi od 25-30 mg. Nakon rentgenskog utvrđivanja pozitivnog rezultata konzervativne terapije, doziranje farmakološkog sredstva postupno se smanjuje dok potpuno ne otkaže..

U medicinskoj praksi, za liječenje takvih bolesnika, također je poželjno propisivanje nesteroidnih protuupalnih lijekova, antioksidansa i imunomodulatora..

U tom se razdoblju pacijent mora pridržavati posebne prehrane. Svakodnevna prehrana trebala bi sadržavati voće i povrće bogato vitaminima i mineralima. Pacijent treba odbiti jesti zasićene jednostavne ugljikohidrate u obliku soda slastica i kruha. Također, fermentirani mliječni proizvodi podliježu ograničenjima..

Prognoza

U velikoj većini slučajeva tijek bolesti je povoljan. Štoviše, u 10% bolesnika može se primijetiti spontano poboljšanje dobrobiti i nestanak granuloma. Unatoč takvim pokazateljima, buduće liječenje je neprihvatljivo..

Pravovremeno provođenje medicinskog djelovanja na plućno tkivo daje pozitivan rezultat. U 30-40%, nakon specifične terapije, opažaju se recidivi i prijelaz bolesti u kroničnu fazu.

Negativne posljedice patologije opažaju se u 8-12% ljudi. Plućna sarkoidoza može biti fatalna u manje od 3% kliničkih slučajeva. Štoviše, smrtnost je povezana s progresivnim respiratornim zatajenjem..

Sarkoidoza: koja je bolest??

Sarkoidoza je bolest koja može zahvatiti mnoge organe i sustave. Najčešće su zahvaćeni limfni čvorovi, pluća, jetra, slezena. Sarkoidoza nema nikakve veze s rakom. Rak pluća i sarkoidoza su različite bolesti. Najčešći tip je sarkoidoza pluća. 90% pacijenata pati od ovog određenog oblika bolesti.

Zbog blagog početka početnih simptoma, često se pogrešnim liječenjem zamijeni s gripom ili prehladom. Ali nakon nekog vremena simptomi postaju izraženiji i ozbiljniji..

Primjećuje se dugotrajni kašalj - njegovo trajanje doseže više od mjesec dana. Isprva je slab i suh, a zatim postane vlažan, traje više od 30 sekundi u naletima, s jakim ispuštanjem gustog ispljuvka, u kasnijim fazama - krvlju. Osjećaju se snažni grčevi zglobova, gubitak vida, na koži se pojavljuju svijetle formacije.

• Moguće komplikacije
• Narodni recepti
• Dijetalna terapija
• Prevencija
• Prognoza

Mogući katalizatori, simptomi bolesti

Razlozi pojave znanosti su slabo razumljivi. Pigmenti upale naznačeni su granulomima, čvorovima. Najčešći su u plućima, ali manifestacije se mogu stvoriti u drugim dijelovima tijela. Rizična skupina uključuje odrasle osobe mlađe od 40 godina (uglavnom žene), starije osobe i djecu - redoslijedom kliničkih izuzetaka. 80% slučajeva su nepušači.

Bolest je izvorno ime stekla u čast znanstvenika koji su je proučavali. Od 1948. uobičajeno je imenovati sarkoidozu pluća i IHLU (intratorakalni limfni čvorovi).

Znanstvenici su potvrdili da se bolest bilo kojeg oblika ne prenosi, stoga se ne može pripisati zaraznoj skupini. Danas postoji ogroman niz teorija da granulomi nastaju tijekom reakcije na bakterije, pelud biljaka, parazite, metalne čestice, gljivične parazite itd. Međutim, osnova za provjeru je potpuno odsutna.

U znanstvenoj zajednici se vjeruje da je sarkoidoza intratorakalnih limfnih čvorova uzrokovana kombinacijom niza stanja, kao što su:

• slabljenje imuniteta,
• loš ekološki položaj,
• genetski neuspjesi.

U početnom razvoju bolest se ne manifestira ni na koji način. U većini slučajeva prvi znak je sustavni fizički umor bez dobrog razloga. U medicinskim istraživanjima zabilježeno je nekoliko vrsta:

• jutro (osjeti se odmah nakon buđenja),
• danju (smanjena aktivnost pacijenta u jeku radnog dana),
• navečer (intenzitet mu se povećava u drugoj polovici dana),
• sindrom kronične malaksalosti.

Takva stanja nakon nekoliko dana popraćena su letargijom, gubitkom apetita, gubitkom emocionalne aktivnosti. To dovodi do gubitka kilograma, blagog povišenja temperature (do 37,2), suhog kašlja, otežanog disanja, bolova u mišićima i zglobovima, unutar prsa.

Faze i komplikacije bolesti

U praksi se dijagnoza "sarkoidoze pluća" postavlja slučajno, prilikom provođenja popratnih pregleda fluoroskopijom. Fibroza, koja je posljedica progresije deformacija tkiva, gura da bi se dobila slika.

Dugotrajnim zanemarivanjem lošeg zdravlja u rijetkim slučajevima moguća su oštećenja očiju, zglobova, kože, srca, jetre, bubrega, mozga, što je, nažalost, i razlog da liječnik dijagnosticira ovu bolest.

Faza 1. Tijekom pregleda liječnik dijagnosticira piskanje, limfni čvorovi su povećani na stranama dušnika, što će biti jasno izraženo nakon prolaska kroz sobu za fluoroskopiju. Kratkoća daha moguća je samo uz fizički napor.

Prijelazom na 2. fazu povećava se opća slabost. Apetit pada do potpunog gnušanja prema hrani. Javlja se neprirodan gubitak kilograma. Kratkoća daha javlja se češće, čak i tijekom odmora. Svakodnevne aktivnosti popraćene su iznenadnim unutarnjim bolovima u prsima.

Štoviše, nije pričvršćen i mijenja položaj novim impulsima. Intenzitet boli je u svakom slučaju različit, ciklus mu je samo svaka 2 dana, pa se ponavlja nakon nekoliko sati. RTG ukazuje na proliferaciju limfnih centara.

Na temelju slika, radiolozi sarkoidozu intratorakalnih limfnih čvorova klasificiraju po fazama:

• Faza 0 - nema abnormalnosti u prsima,
• Faza 1 - oticanje limfnih čvorova, tkiva u normalnom stanju,
• Faza 2 - na plućnim korijenima, na medijastinumu, limfni čvorovi su natečeni, pojavljuju se prvi znakovi deformacije površine pluća,
• Faza 3 - odstupanje plućne tvari od normalnih oblika bez promjene limfnog sustava,
• Faza 4 - fibroza ili zbijanje vezivnih tvari u plućnom tkivu. U ovoj fazi aparat za disanje dobiva nepovratna funkcionalna ograničenja.,

U većini slučajeva manifestirani čvorovi lokalizirani su u područjima koljena i potkoljenice nogu, ističući se na pozadini kože prljavim crvenim mrljama i mrljama. Na dodir su slične čirevima natečenih ogrebotina - s karakterističnom opuštenošću i bolovima prilikom držanja prsta..

Moguće komplikacije

U nekim slučajevima sarkoidoza dišnog sustava može se proširiti na jetru i slezenu. Bolest ovih organa je asimptomatska, vjerojatno njihov porast. Ako je značajan, onda je vjerojatan osjećaj težine sa strane (ispod rebara s desne / lijeve strane). Nije isključena pojava zajedničkih simptoma za sve oblike bolesti. U tom se razdoblju učinkovitost organa ne smanjuje..

Oštećenja kože. Nodosum eritema - stvaranje granuloma sarkoidoze na površinama kože. Izražen u obliku čvorića različitih veličina, crvenkaste, smeđe ili plavkaste boje.

Sva područja kože podložna su velikim formacijama, malim - nastaju na gornjem dijelu tijela, licu, mjestima nabora prstiju i ruku. Četvrtina žrtava pokazuje simptome ranije od ostalih simptoma.

Komplikacije očiju. Očnoj sarkoidozi dijagnosticira se oštećenje vida uzrokovano masama na šarenici.

U nekih pacijenata granulomi se nalaze u mrežnici, na „peteljci“ vidnog živca, na zidovima očnih žila. Rezultat je sekundarni glaukom (povećani intraokularni tlak). Nedostatak terapije može dovesti do djelomičnog ili potpunog gubitka vida.

Liječenje

U suvremenoj praksi moguća je samo simptomatska prevencija. Sastoji se od upotrebe protuupalnih lijekova, hormonalnih lijekova, vitaminskih kompleksa. Zbog nepoznatih razloga za aktivaciju bolesti, precizni lijekovi nisu razvijeni. Ali komplikacije i vanjske manifestacije nisu stalne, nakon određenog razdoblja žarišta stvaranja ožiljaka i tumora nestaju sama od sebe.

Medicinska intervencija ublažit će patnju tijekom aktivnih faza, spriječiti oštećenje vitalnih organa s jakim pogoršanjem bolesti.

• steroidni hormoni - hidrokortizon ili prednizolon,
• protuupalni lijekovi (diklofenak, aspirin, drugi),
• imunosupresivi (Delagil, Rezokhin, Azatioprin, drugi),
• kompleks vitamina (baza, A, E).

Terapija se provodi nekoliko mjeseci do potpunog oporavka. Metoda hormonskog suzbijanja pomaže usporiti i zaustaviti povezane komplikacije poput respiratornog zatajenja i sljepoće.

Stacionarno liječenje prati niz postupaka:

• jonoforeza i ultrazvuk prsnog koša,
• laserska terapija,
• EHF,
• elektroforeza s novokainom i alojom.

Gdje se liječiti? Danas se bolest sarkoidoza aktivno proučava i liječi u sljedećim ustanovama:

1. Istraživački institut za fiziopulmologiju (MSC).
2. Središnji istraživački institut za tuberkulozu Ruske akademije medicinskih znanosti (MSC).
3. Istraživački institut za pulmologiju. Akademik Pavlov (Sankt Peterburg).
4. Centar za intenzivnu pulmologiju i torakalnu kirurgiju pri Gradskoj bolnici br. 2 (Sankt Peterburg).
5. Odjel za fiziopulmologiju, KSMU (Kazanj).
6. Tomska regionalna klinička i dijagnostička poliklinika.

Narodni recepti

Tradicionalni lijekovi prihvatljivi su samo u primarnim fazama bolesti.

Juha broj 1. Miješati:

• Za 9 žlica. L.: šumska kopriva, gospina trava.
• 1 žlica. L.: suhe biljke: paprena metvica, neven, kamilica, celandin, kanap, podbjel, peterac, trputac, ptičji gorštak. Žlica sastava prelije se s dvije čaše kipuće vode i drži sat vremena. Jedna čaša pića podijeli se u tri upotrebe dnevno.

Juha broj 2. Bilje se miješa u jednakim omjerima:

• origano,
• spora ptica gorštaka,
• kadulja, cvijet nevena,
• korijen bijelog sljeza,
• list trputca.

Žlica smjese ulije se u termosicu i ulije 200 ml vruće vode. Recepcija je slična prethodnom receptu. Ove su dekocije sigurne za konzumaciju i pogodne su za sve kategorije ljudi. Paralelno s upotrebom ovih dekocija, možete koristiti tinkturu radiola ružičaste boje ili korijen ginsenga infuziranu u kipućoj vodi (20 kapi sutre i popodne).