Cistična fibroza

Cistična fibroza (također nazvana cistična fibroza) progresivna je genetska bolest koju uzrokuju trajne infekcije u probavnom traktu i plućima, ograničavajući funkcije dišnog i gastrointestinalnog trakta.

U ljudi s cističnom fibrozom, defektni gen karakterizira gusta, ljepljiva nakupina sluzi u zračnom organu, gušterači i drugim organima. U plućima sluz začepljuje dišne ​​putove i zarobljava bakterije, što dovodi do infekcija, opsežnog oštećenja pluća i u konačnici respiratornog zatajenja.

U gušterači sluz sprječava lučenje probavnih enzima koji omogućuju tijelu da razgrađuje hranu i apsorbira vitalne hranjive sastojke.

Klasifikacija

Bolest može imati mnogo manifestacija s različitim stupnjevima ozbiljnosti. Klasifikacija cistične fibroze uključuje sljedeće oblike:

1. Plućni oblik - dijagnosticira se u oko 20% slučajeva i karakterizira zahvaćenost pluća. Najčešće se bolest otkrije u prvim godinama djetetovog života, u kojem se, zbog nedostatka kisika, bilježe simptomi kršenja iz gotovo svih unutarnjih organa;
2. Crijevni oblik - javlja se u približno 10% bolesnika. Prvi znakovi ove vrste cistične fibroze bilježe se, u pravilu, u dobi od šest mjeseci, kada se dijete prebacuje na umjetnu prehranu. Ne probavlja pravilno hranu, razvija se hipovitaminoza, fekalni poremećaji i očiti znakovi zaostajanja u tjelesnom razvoju;
3. Mješoviti oblik dijagnosticira se najčešće (u oko 70% bolesnika), a karakterizira ga istovremeno oštećenje bronhopulmonalnog sustava i gastrointestinalnog trakta;
4. Izbrisani oblici - mogu se manifestirati kao bronhitis, sinusitis, neplodnost kod muškaraca i žena, ciroza jetre;
5. Mekonij ileus - crijevna opstrukcija novorođenčadi uzrokovana mekonijevom blokadom terminalnog ileuma.

Razlozi za razvoj bolesti

Dobro je utvrđeno da je bolest cistična fibroza (cistična fibroza - CF) genetska bolest, odnosno nasljeđuje se (ne može se zaraziti, bolest se ne može izazvati nezdravim načinom života ili radom). Poznato je da uzrok bolesti nema veze sa spolom - šanse da se razbole muškarci i žene jednake su. Tip prijenosa genetskog defekta je recesivan, odnosno nije glavni. Takve su bolesti kodirane u genetskom materijalu, ako se ne javljaju kod oba roditelja, već samo kod jednog od njih, tada će djeca biti fenotipski zdrava. Četvrtina nasljednika bit će apsolutno zdrava, polovica će sadržavati gen za cističnu fibrozu u kromosomskom materijalu.

Oko 5% svjetske odrasle populacije informacije o ovoj bolesti pohranjuje u svojim genima. Ako se dijete rodi u paru kod kojeg su oba roditelja oštetila kromosomske podatke, tada u jednoj četvrtini slučajeva pati od cistične fibroze. Ova vrsta prijenosa genetskih bolesti naziva se recesivna..

Također, nema veze sa spolom, jer materijal nije sadržan u spolnim kromosomima. Rođeno je isto toliko dječaka i djevojčica s ovom bolešću. Ovdje ne igraju nikakvi dodatni čimbenici ulogu. Niti tijek trudnoće, zdravstveno stanje majke ili oca, životni ili radni uvjeti nemaju nikakvog utjecaja. Ova bolest je genetski uvjetovana.

Početkom devedesetih godina prošlog stoljeća došlo je do napretka u dijagnozi bolesti. Jasno je utvrđeno da se mutirani gen nalazi na sedmom kromosomu. Kao rezultat mutacije dolazi do kršenja sinteze proteinske tvari, uslijed čega se povećava viskoznost sekreta, promjena njegovih fizikalnih i kemijskih svojstava. Priroda nove mutacije, zašto je fiksirana u genetskom materijalu - odgovori na ova pitanja nisu u potpunosti razumljivi.

Simptomi cistične fibroze

Uobičajeni znakovi cistične fibroze u odraslih i djece:

• fizičko zaostajanje,
• ponavljajuće kronične respiratorne bolesti,
• polipi nosa,
• trajni kronični sinusitis,
• Kronični bronhitis,
• ponavljajući pankreatitis,
• dišne ​​poteškoće.

Manifestacije cistične fibroze povezane su s nedostatkom u sintezi bjelančevina, koji djeluje kao kloridni kanal koji sudjeluje u metabolizmu vode i elektrolita stanica u respiratornom traktu, gastrointestinalnom traktu, gušterači, jetri i reproduktivnom sustavu. Kao rezultat, tajna većine žlijezda vanjske sekrecije zadebljava, njezino lučenje postaje teško, događaju se promjene u organima, najozbiljnije - u bronhopulmonalnom sustavu.

Kronična upala različite težine razvija se u zidovima bronhijalnog stabla, uništava se okvir vezivnog tkiva i stvaraju se bronhiolo- i bronhiektazije. U uvjetima stalne blokade viskoznog ispljuvka, bronhiektazije postaju raširene, hipoksija se povećava, razvija se plućna hipertenzija i takozvani cor pulmonale..

Bronhopulmonalne promjene prevladavaju na slici bolesti i određuju prognozu u 95% bolesnika.

U 1/3 bolesnika opaža se rektalni prolaps, ali imenovanjem odgovarajuće doze suvremenih probavnih enzima, ova komplikacija prolazi sama za 1,5-2 mjeseca.

U bolesnika školske dobi prve manifestacije cistične fibroze mogu biti "crijevne kolike", koje uzrokuju nadutost, opetovano povraćanje i zatvor..

Nakon imenovanja enzima, crijevne manifestacije se spuštaju u drugi plan, ustupajući mjesto plućnim manifestacijama. Kronični bronhitis obično se razvija postupno. Već u razdoblju novorođenčeta i dojenačke dobi javlja se kašalj, napadi gušenja, otežano disanje, a ponekad i povraćanje. Povremeno se pojavljuje bolan jak kašalj, posebno noću. Ispljuvak je viskozan, ponekad gnojan.

Budući da su pogođeni svi organi koji sadrže žlijezde koje stvaraju sluz, sindrom kolitisa, kronični kolecistitis i sinusitis tipični su.

Da bi se približno shvatilo što je cistična fibroza, fotografije bolesnih odraslih objavljuju se na mnogim web mjestima. To vam omogućuje da saznate kako ti pacijenti vizualno izgledaju. Vizualno, na fotografiji se ti ljudi mogu razlikovati od pretjerane mršavosti, prsti su prepoznatljiva točka. S cističnom fibrozom. Fotografija jasno pokazuje kako izgledaju kod ljudi s takvom patologijom..

Krajnje falange prstiju u bolesnika s cističnom fibrozom su deformirane i imaju izgled bataka, a nakon toga se počelo nazivati ​​ovo prepoznatljivo obilježje. A nokti, zbog stalnog nedostatka kisika (hipoksija), izgledaju poput naočala za sat. U nekim se slučajevima primjećuje deformacija prsnog koša. Ti su ljudi blijedi, zbog stalne hipoksije i nedostatka vitamina. Ako ih sretnete na fotografiji, primijetit ćete da im je kosa izblijedjela, suha i lomljiva..

Dijagnostika

Da bi identificirao bolest, liječnik provodi sveobuhvatnu analizu postojeće kliničke slike. Treba imati na umu da što je ranije započeto adekvatno liječenje, to su veće šanse za dugi normalan život. Glavni dijagnostički test za utvrđivanje cistične fibroze je test znoja. Može se raditi za djecu stariju od 7 dana. Ova studija uključuje uvođenje posebnog lijeka u kožu koji pomaže aktivirati rad znojnih žlijezda. U nekim se slučajevima ova studija mora provesti nekoliko puta..

Pedijatar i gastroenterolog mogu biti upozoreni povišenom koncentracijom natrija u izlučenoj tajni. Trenutno je poznato da ova studija možda neće biti indikativna u prisutnosti niza drugih bolesti, uključujući AIDS, hipotireozu, mukopolisaharidozu, anoreksiju nervozu, nefrogeni insipidus dijabetesa, insuficijenciju nadbubrežne žlijezde, Downov sindrom itd..

Često se utvrđuje priroda bolesti:

• opći testovi krvi i urina
• kultura ispljuvka;
• radiografija;
• bronhoskopija;
• kaprogram;
• spirometrija.

Trenutno se za potvrđivanje dijagnoze aktivno koriste novorođenački, perinatalni i genetski testovi. Pored toga, indikativne su studije funkcije gušterače. Ispravna i pravodobna procjena stanja može započeti potrebnu terapiju.

Komplikacije

Djeca s cističnom fibrozom imaju puno komplikacija u tijelu, koje naknadno dovode do smrti. Teške patologije javljaju se u odsutnosti liječenja ili njegovog čestog prekida, nepoštivanja preporuka liječnika.

Sve žlijezde koje proizvode enzime u tijelu proizvode viskoznu sluz. Poremećaj izlučivanja enzima dovodi do oštećenja organa.

• Iz bronhopulmonalnog sustava: arterijska hipertenzija, ekcemi bronhopulmonalnih režnja, astma, sinusitis, bronhiektazije, razvoj bakterijske destrukcije u plućima, dijabetes melitus, bronhitis, upala pluća, pneumotoraks, atelektaza, pneumoskleroza, respiratorno zatajenje i mnogi drugi.
• Oštećenje pluća utječe na rad srca, funkcije kardiovaskularnog sustava su oštećene. Komplikacije: plućno srce, zatajenje srca.
• Gušterača ne luči dovoljno enzima, što dovodi do oštećenja crijeva, poremećaja rada gastrointestinalnog trakta, oštećenja jetre, dijabetesa melitusa, crijevne opstrukcije, ciroze jetre.
• Cistična fibroza kod žena, kao i kod muškaraca, može uzrokovati neplodnost.

Fibroza se opaža u raznim organima kada vezivno tkivo raste i zamjenjuje normalne stanice.

Liječenje cistične fibroze

Cistična fibroza ne može se izliječiti jednom zauvijek. Međutim, simptomatsko liječenje znatno je napredovalo posljednjih godina..

Tijekom liječenja potrebno je slijediti sljedeće ciljeve: prevencija i suzbijanje zaraznih bolesti pluća, pravodobna sanacija bronhijalnog stabla od guste sluzi, sprečavanje razvoja patologije probavnog trakta, osiguravanje dovoljne i uravnotežene prehrane te minimaliziranje rizika od dehidracije tijela. Da bi se postigao najbolji učinak terapije, potreban je nadzor nekoliko stručnjaka: pulmologa, gastroenterologa, fizioterapeuta i nutricionista..

1. Izumljeno je nekoliko učinkovitih metoda za uklanjanje sluzi s bronhijalnog stabla. Prva je tjelesna vježba za poboljšanje ukupne cirkulacije. Pacijentima se savjetuje da se aktivno bave sportom (kondicija, atletika, ples), ali ni u kojem slučaju ne profesionalno. Vježbe disanja u određenom položaju - spuštene glave - pomažu isušivanju bronha pod utjecajem gravitacije i respiratornih vibracija. Ritmični, kontrolirani udarci u područje prsa također olakšavaju prolazak flegma.
2. Liječenje lijekovima uključuje nekoliko skupina lijekova usmjerenih na sve veze kompleksa simptoma kod cistične fibroze. Mukolitici su lijekovi koji pomažu u razrjeđivanju ispljuvka. Jedan od najpoznatijih i najučinkovitijih lijekova je "ACC" ili acetilcistein.
3. Antibakterijski lijekovi glavni su lijek za infekciju pluća. S ovom patologijom koriste se razne skupine (cefalosporini 2-3 generacije, respiratorni fluorokinaloni). Uzimanje lijekova na usta koristi se za liječenje blažih infekcija. Inhalacijski antibiotici mogu se koristiti za prevenciju ili kontrolu infekcija uzrokovanih bakterijama Pseudomonas.
4. Protuupalni lijekovi mogu pomoći u smanjenju oticanja dišnih putova zbog dugotrajne infekcije. Bronhodilatatori utječu na lumen bronha i pomažu opuštanju bronhijalnih mišića. Ova se skupina lijekova često koristi udisanjem. S razvojem težeg stupnja može biti potrebna terapija kisikom. Ovaj se tretman provodi pomoću maske kisika.
5. Najradikalniji tretman cistične fibroze je transplantacija pluća preminulog davatelja..
6. U slučaju nedovoljne funkcije gušterače, možda će biti potrebno propisivanje enzimskih pripravaka poput "Creon". Ovo je lijek koji sadrži enzime u određenoj dozi i pomaže nadoknaditi nedostatak vlastitih enzima..

Prognoza za ovu patologiju vrlo je nepovoljna. Funkcija pluća često počinje opadati tijekom ranog djetinjstva. Vremenom oštećenje pluća može uzrokovati ozbiljne probleme s disanjem. Zatajenje disanja najčešći je uzrok smrti ljudi s cističnom fibrozom.

Rano liječenje poboljšava prognozu. Uz ispravan način života i poštivanje svih medicinskih preporuka, ljudi s cističnom fibrozom u prosjeku žive do 50 godina.

Kinezioterapija

Uz upotrebu lijekova za obnavljanje disanja, određeni učinak može se postići i tehnikom koja nije lijek pod nazivom "Kinezioterapija". Doslovno, ovaj pojam znači "terapija pokretima". Ovo je skup mjera koje mehanički utječu na prsa i poboljšavaju kretanje sluzi u respiratornom traktu.

Što je kinezioterapija? Trenutno se razlikuju sljedeće metode:

• Udaraljna masaža - u sjedećem položaju pacijenta izvode se ritmički udarci na prsima. U pravilu započinju s prednje površine, a zatim se pomiču na stražnju stranu. Za njegovu provedbu nije potrebno uključiti stručnjaka - nakon jednostavne obuke s liječnikom, čak je i članovi obitelji pacijenta mogu obaviti;
• Aktivno disanje uobičajeni su pokreti dubokog disanja zbog kojih se bronhi povremeno širi / skuplja, što poboljšava prolazak tekućine kroz njih;
• Posturalna drenaža - provodi je pacijent samostalno. Da biste to učinili, trebate staviti noge na povišenu površinu i aktivno iskašljavati flegm dok ležite, okrećući se od trbuha na stranu. Dokazano je da se ovom jednostavnom manipulacijom učinak lijekova može značajno poboljšati;
• Uređaji za izlaganje kompresijskim vibracijama - trenutno je razvijena posebna oprema koja djeluje vibracijama na prsa, razbijajući cijele sluzne formacije na zasebne dijelove. Međutim, ti uređaji nisu uobičajeni u Ruskoj Federaciji..

Vrlo je važno da se liječenje cistične fibroze u djece i odraslih provodi svim raspoloživim metodama, sve dok se bolesničko dobro ne poboljša. Budući da je riječ o ozbiljnoj neizlječivoj bolesti sa stalnom pojavom pogoršanja, ne treba zanemariti liječničke preporuke, čak i ako se čine beznačajne (u odnosu na prehranu, kinezioterapiju itd.).

Prevencija

Budući da je cistična fibroza nasljedna bolest uzrokovana mutacijom gena CFTR, ne postoji način da se bolest izbjegne. Jedina preventivna mjera za rođenje bolesnog djeteta je prolazak genetske analize prilikom planiranja začeća ili prenatalnog testa, koji vam omogućuje određivanje mutacije gena tijekom razdoblja intrauterinog razvoja fetusa. Bračni parovi u kojima su jedan od partnera ili obojica nositelji neispravnog gena ili imaju cističnu fibrozu trebali bi biti svjesni rizika od djeteta s istom dijagnozom. Stoga je prije planiranja začeća potrebno posjetiti liječnika i podvrgnuti se pregledu koji mu je propisao..

Prevencija komplikacija u dijagnozi "cistične fibroze" pretpostavlja strogo ispunjavanje svih propisa liječnika koji dolazi. Medicinska terapija, fizioterapija i zdrav način života usporit će napredovanje bolesti i produljiti život pacijenta. Važna je i osobna higijena. To će smanjiti rizik od ulaska virusnih infekcija, bakterija i drugih patogenih mikroorganizama u tijelo oslabljeno osnovnom bolešću..

Za prevenciju zaraznih bolesti, djeci s cističnom fibrozom, kao i zdravoj, prikazano je cijepljenje. Pomoću pravodobnog cijepljenja mogu se spriječiti komplikacije mnogih "dječjih" bolesti, poput ospica ili hripavca. Djeca kojima je dijagnosticirana cistična fibroza moraju se pridržavati rasporeda cijepljenja, uzimajući u obzir trenutno stanje tijela. Također im se savjetuje redovito davanje cjepiva protiv gripe..

Važna preventivna mjera za sprečavanje komplikacija bronhopulmonalnog sustava je zaštita djeteta od očitih kontakata s mogućim izvorima infekcije. Djeca s cističnom fibrozom mogu pohađati predškolske i općeobrazovne ustanove, ali tijekom razdoblja sezonskih epidemija SARS-a treba se suzdržavati od boravka u velikim skupinama.

Za prevenciju komplikacija iz gastrointestinalnog trakta, strogo pridržavanje prehrane, uzimanje lijekova koji sadrže enzime strogo prema rasporedu i održavanje zdravog načina života igraju veliku ulogu. Odrasli pacijenti trebaju potpuno prestati piti i pušiti. Za sva pitanja koja se pojave u svakodnevnom životu potrebno je konzultirati se s liječnikom koji posluje i saslušati sve njegove preporuke.

Cistična fibroza

Cistična fibroza je sustavna nasljedna bolest koja utječe na žlijezde vanjske sekrecije. Zahvaćeni su svi tjelesni sustavi, ali su najteže dišne, probavne i znojne žlijezde.

Cistična fibroza najčešći je genetski poremećaj koji se širi posvuda, a pogađa ljude svih rasa, ali ne u istoj mjeri. Najosjetljiviji su na njega bijelci, najmanje - ljudi azijskog podrijetla (omjer je 1: 3300 za bijelce, 1:15 300 za crnce, 1:32 000 za Azijate). Ne tako davno, cistična fibroza smatrana je dječjom bolesti, budući da pacijenti nisu preživjeli do odrasle dobi, trenutno, zahvaljujući otkriću i poboljšanju metoda suportivne terapije, oko polovine njih preživi do odrasle dobi..

Drugi naziv bolesti nalazi se u medicinskim priručnicima - cistična fibroza..

Uzroci i čimbenici rizika

Uzrok cistične fibroze je prisutnost mutacija u oba alela gena smještenog na dugom kraku kromosoma 7 (7q31). Gen je odgovoran za sintezu transmembranskog regulatornog proteina za cističnu fibrozu (CFTR, Transmembranski regulator vodljivosti cistične fibroze). Protein je kanal koji prenosi kloridne i natrijeve ione kroz membrane epitelnih stanica koje oblažu respiratorni, probavni trakt itd., A koji je reguliran cikličkim adenozin monofosfatom (cAMP).

Bolest se nasljeđuje na autosomno recesivni način, odnosno djeca se razbole ako su oba roditelja nositelji oštećenog gena.

Prevalencija u populaciji gena koji uzrokuje cističnu fibrozu je 3-4%.

Poremećaj ionskog transporta kroz membranu epitelnih stanica dovodi do činjenice da je izlučivanje egzokrinih žlijezda dehidrirano i postaje viskozno. U gušterači gusta tajna začepljuje izvodne kanale, smanjuje aktivnost lipaze gušterače i smanjuje količinu bikarbonata. Prekidaju se metabolički procesi u vezivnom tkivu koje nastaje, započinje proces skleroze. Već s 2-3 godine dijete s cističnom fibrozom može imati potpuno ožiljke gušterače.

Promjene na bronhijalnom stablu tiču ​​se prije svega sastava mucina (sluzi), u kojem je poremećen omjer vode i čvrstog dijela, što uzrokuje povećanje viskoznosti sekreta. Uz to, povećava se količina leukotriena i citokina koje proizvode makrofagi, neutrofili i epitelne stanice, što aktivira enzim elastazu. Kao rezultat, postoji:

• prekomjerno stvaranje patološki viskoznih bronhijalnih sekreta;
• kršenje mukocilijarnog i mehanizma obrane kašlja;
• kolonizacija bronhijalnog stabla patogenim mikroorganizmima;
• razvoj sekundarne upale;
• stvaranje bronhiektazija (patološko širenje bronha).

Pogoršanju ozbiljnosti bolesti pridonosi nekoliko čimbenika okoliša, koji uključuju:

• život u ekološki nepovoljnim područjima;
• respiratorni alergeni;
• duhanski dim.

Oblici bolesti

Klinika koristi klasifikaciju cistične fibroze na temelju prevladavajućih simptoma:

• bronhopulmonalni oblik;
• crijevni;
• mješovita crijevno-plućna;
• mekonijska opstrukcija ili mekonijski ileus.

Također se koristi klasifikacija temeljena na stupnju oštećenja gušterače, prema kojoj razlikuju:

• cistična fibroza s insuficijencijom gušterače;
• cistična fibroza bez insuficijencije gušterače, uključujući primarni genitalni oblik s kongenitalnom bilateralnom aplazijom vas deferensa;
• atipični oblici.

Faze bolesti

Na temelju patoloških promjena u dišnom sustavu razlikuju se 4 faze cistične fibroze.

Prolazne funkcionalne promjene; očituje se napadima suhog, neproduktivnog kašlja, blage do umjerene otežano disanje tijekom napora. Trajanje - do 10 godina.

Kronični bronhitis. Manifestacije: produktivan kašalj, otežano disanje, pojačano fizičkim naporima, uz auskultaciju, teško disanje s mokrim zviždanjem. Prosječno trajanje - 2-5 godina.

Razvoj komplikacija. Pojavljuje se i raste respiratorno zatajenje, što je uzrokovano pneumofibrozom, pneumosklerozom, bronhiektazijama, cistama. Stvara se zatajenje desne klijetke srca (cor pulmonale). Prosječno trajanje - 3-5 godina.

Terminal. Očituje se ozbiljnom kardiopulmonalnom insuficijencijom. Traje nekoliko mjeseci, završava smrću.

Simptomi

Simptomi cistične fibroze mogu imati različit stupanj ozbiljnosti, postoje i teški mješoviti i izbrisani oblici bolesti.

Bronhopulmonalni oblik

Karakterizira je ponavljajući dugotrajni bronhitis, obostrana žarišna upala pluća, što na kraju dovodi do razvoja bronhiektazija, pneumofibroze i pneumoskleroze. Pacijenti pate od inspiratorne dispneje. Grudni koš ima oblik bačve, terminalne falange prstiju su deformirane, zadebljane (simptom bataka), nokti imaju karakterističan konveksni oblik (simptom naočala za satove), koža je cijanotična. Postoje znakovi zatajenja srca uzrokovanog cor pulmonale, čije je stvaranje uzrokovano kroničnim upalnim procesom u bronhopulmonalnom sustavu i kroničnom hipoksijom.

• paroksizmalni kašalj s odvajanjem viskozne sluznice ili mucopurulentnog ispljuvka;
• dispneja;
• blijeda ili cijanotična koža i sluznica;
• slabost, povećani umor.

Crijevni oblik

Očituje se kršenjem probavnih procesa i disfunkcijom crijeva. Poraz gušterače dovodi do kršenja apsorpcije masti u tijelu, što se očituje nadutošću, masnom, loše oblikovanom stolicom (rezultat je hipotenzija mišića i osteoporoza). Povećana viskoznost žuči dovodi do razvoja kolelitijaze, holestatskog hepatitisa, s vremenom - bilijarne ciroze jetre (često do 12. godine), raznih želučanih poremećaja. Često se u bolesnika s cističnom fibrozom razvija čir na želucu i dvanaesniku. Vodeći simptomi:

• paroksizmalna bol u trbuhu, grčevi;
• nadutost;
• mučnina, ponavljano povraćanje.

Mješoviti oblik

Ima znakove i iz bronhopulmonalnog sustava i iz gastrointestinalnog trakta. To je najteži od svih oblika cistične fibroze..

Mekonijski ileus ili crijevna opstrukcija

Razvija se u 13-18% novorođenčadi zbog nedostatka enzima tripsina, povećane količine albumina i povećane apsorpcije vode iz mekonija. Zbog toga mekonij (izvorni izmet) postaje pretjerano viskozan i gust te se ne izlučuje, već se akumulira u ileocekalnoj regiji, stvarajući crijevnu opstrukciju.

Ostali znakovi

Pacijenti imaju prekomjerno znojenje, što može dovesti do dehidracije s oštećenom cirkulacijom tijekom vrućice ili ljetnih vrućina. Slani okus kože.

Značajke tijeka cistične fibroze u djece

Očituje se odsutnošću stolice, nadutosti, čestim povraćanjem i ponavljanim povraćanjem, s primjesom žuči, kod novorođenčadi u prvim danima života.

Često se opaža dugotrajna žutica novorođenčadi.

Ako nema mekonijskog ileusa, prva manifestacija bolesti može biti sporo debljanje..

Malapsorpcija proteina može dovesti do generaliziranog edema, posebno u djece koja se hrane umjetnom hipoalergenom prehranom.

Zbog disfunkcije gušterače u djece s cističnom fibrozom u ranoj dobi, opaža se nadutost, učestala stolica masne, smrdljive prirode. U pozadini normalnog ili čak povećanog apetita, tjelesni razvoj zaostaje - karakterističan je nedostatak mišića i masnog tkiva. Gastroezofagealni refluks nije rijetkost. Prolaps rektuma u 20% male djece.

Disfunkcija gušterače također dovodi do činjenice da se kod 2% djece i 20% adolescenata utvrđuje poremećena tolerancija na glukozu i, kao rezultat, dijabetes melitus.

Vodeći simptomi u male djece:

• paroksizmalni kašalj s viskoznim ispljuvkom;
• bljedilo, cijanoza;
• otežano disanje, smanjena tolerancija na vježbanje.

Odgođeni pubertet čest je u adolescenata s cističnom fibrozom.

Djeca i adolescenti skloni su zaraznim bolestima, posebno dišnog trakta.

Dijagnostika

Neonatalni probir glavna je metoda za dijagnosticiranje cistične fibroze u novorođenčadi i standard je u nekim zemljama. Provodi se u dvije faze:

1. Određivanje razine imunoreaktivnog tripsinogena u krvi - kod cistične fibroze je povećana. U ovom se slučaju provodi druga faza..
2. U jednoj izvedbi ispituje se test znoja (određuje se koncentracija klorida), u drugoj test mutacije gena CFTR, a ako se pronađe mutacija, provodi se test znoja.

Neonatalnim pregledom dijagnosticira se 90% novorođenčadi s cističnom fibrozom.

U slučajevima kada prolazak novorođenčadi nije proveden ili se iz nekog razloga pokazalo da je neosjetljiv, ako se sumnja na cističnu fibrozu, pribjegavaju testu znoja. Metoda se sastoji u stimulaciji lijeka znojenjem na području podlaktice, nakon čega se sakuplja 50 ml znoja i šalje na proučavanje razine klorida. Dijagnoza se smatra utvrđenom ako je sadržaj klorida 100 mmol / l ili više. Koncentracija od 60-100 mmol / L ukazuje na vjerojatnost cistične fibroze i zahtijeva ponovnu analizu i daljnje ispitivanje.

Dijagnostički je informativna analiza fekalija na tripsin, kao i analiza uzoraka pločica nokta na sadržaj natrijevih iona.

Provodi se genetska analiza - otkrivanje dvije karakteristične mutacije (po jedna na svakom kromosomu) potvrđuje dijagnozu, a otkrivanje samo jedne mutacije znak je nošenja. Ispituje se obiteljska anamneza pacijenta.

Da bi se dobila cjelovita slika stanja dišnog sustava, provodi se i sljedeće:

• radiografija;
• analiza ispljuvka (kao i klinički testovi krvi, urina i izmeta);
• spirografija;
• bronhoskopija.

Ako je potrebno, pribjegnite dodatnim metodama pregleda.

Liječenje

Cistična fibroza je neizlječiva bolest. Međutim, sveobuhvatna suportivna terapija usmjerena na pravovremeno liječenje poremećaja i prevenciju komplikacija omogućuje pacijentima dulji život i održavanje prihvatljivog načina života..

Liječenjem cistične fibroze trebao bi se baviti multidisciplinarni tim stručnjaka (pulmolog, gastroenterolog, nutricionist, stručnjak za vježbanje i drugi) pod vodstvom liječnika s iskustvom u upravljanju bolesnicima s ovom bolešću. Za pacijenta i njegovu obitelj važno je dobiti psihološku podršku..

1. Dijeta - visokokalorična, obogaćena proteinima, vitaminima i elementima u tragovima, nježna za organe hepatobilijarnog sustava.
2. Enzimska terapija (uzimanje enzima gušterače).
3. Uzimanje koleretičkih lijekova za duge, redovito ponavljane tečajeve.
4. Mukolitici i bronhodilatatori stalno ili povremeno.
5. Fizioterapija za olakšavanje ispuštanja ispljuvka (posturalna drenaža, vibracijska masaža, vježbe disanja, udaraljke, vježbanje).
6. Terapija antibioticima. Propisan je za pogoršanje zaraznog i upalnog procesa nakon određivanja osjetljivosti patogena.
7. Vitaminska terapija. Uzimanje vitaminsko-mineralnih kompleksa.
8. Kontrola tjelesne težine. Sa značajnom prekomjernom težinom pribjegavaju anaboličkim steroidima.

Pacijenti se prijavljuju u dispanzeru; redovito, najmanje jednom u 3 mjeseca, pregledavaju se, prema čijim rezultatima liječnik može prilagoditi suportivnu terapiju.

Moguće komplikacije i posljedice

U nedostatku liječenja, cistična fibroza može dovesti do razvoja brojnih komplikacija, uključujući one opasne po život. To uključuje:

• respiratorno i srčano zatajenje;
• nepovratna bilijarna ciroza, popraćena portalnom hipertenzijom;
• crijevna intususcepcija;
• crijevna opstrukcija;
• parkreatitis;
• rak gušterače i drugih organa probavnog sustava, posebno hepatobilijarnog trakta;
• Crohnova bolest;
• muška neplodnost zbog opstruktivne azoospermije; i tako dalje.

Prognoza

Prognoza ovisi o obliku, težini bolesti i dobi početka. Trenutno se zahvaljujući supportivnoj terapiji situacija svake godine poboljšava, a u zemljama s razvijenom medicinom oko polovice pacijenata prelazi 40-godišnju granicu. Prosječni životni vijek je oko 35 godina, ovaj se pokazatelj svake godine povećava.

Prevencija

Kada planirate dijete u obitelji u kojoj postoji pacijent sa cističnom fibrozom, nužna je dijagnoza gena.

Neonatalni probir omogućuje ranu dijagnozu i liječenje.

Djeca s poteškoćama u razvoju koja su sklona bronhopulmonalnim bolestima ili probavnim poremećajima trebaju biti pregledana na cističnu fibrozu.

Svi bolesnici s cističnom fibrozom trebaju biti prijavljeni na dispanzeru.

Video

Nudimo za gledanje videozapisa na temu članka.

Bolest cistične fibroze: uzroci, simptomi, dijagnoza i liječenje

Cistična fibroza (također nazvana cistična fibroza) progresivna je genetska bolest koju uzrokuju trajne infekcije u probavnom traktu i plućima, ograničavajući funkcije dišnog i gastrointestinalnog trakta.

U ljudi s cističnom fibrozom, defektni gen, karakteriziran gustim, ljepljivim nakupinama sluzi u zračnom organu, gušterači i drugim organima.

U plućima sluz začepljuje dišne ​​putove i zarobljava bakterije, što dovodi do infekcija, opsežnog oštećenja pluća i u konačnici respiratornog zatajenja.

U gušterači sluz sprječava lučenje probavnih enzima koji omogućuju tijelu da razgrađuje hranu i apsorbira vitalne hranjive sastojke.

Simptomi cistične fibroze prvi su put opisani sredinom četrdesetih godina prošlog stoljeća. Samo ime ima podrijetlo koje odražava glavna obilježja. Sluznica - od grčkog korijena, znači sluz, viscus - ljepilo, zajedno - znači da sluzavi sekret koji luče razne žlijezde vanjskog sekreta ima visoku viskoznost.

1. Porijeklo bolesti - Uzroci
2. Promjene organa
3. Simptomi cistične fibroze
4. Klinički oblici bolesti
5. Simptomi mekonijeve opstrukcije
6. Plućni oblik
7. Crijevni simptomi
8. Mješoviti oblik
9. Dijagnoza bolesti
10. Liječenje cistične fibroze
11. Dijetalna hrana
12. Liječenje plućnih patologija
13. Prognoza

Porijeklo bolesti - Uzroci

Dobro je utvrđeno da je bolest cistična fibroza (cistična fibroza - CF) genetska bolest, odnosno nasljeđuje se (ne može se zaraziti, bolest se ne može izazvati nezdravim načinom života ili radom).

Poznato je da uzrok bolesti nema veze sa spolom - šanse da se razbole muškarci i žene jednake su. Tip prijenosa genetskog defekta je recesivan, odnosno nije glavni. Takve su bolesti kodirane u genetskom materijalu, ako se ne javljaju kod oba roditelja, već samo kod jednog od njih, tada će djeca biti fenotipski zdrava.

Četvrtina nasljednika bit će apsolutno zdrava, polovica će sadržavati gen za cističnu fibrozu u kromosomskom materijalu.

Oko 5% svjetske odrasle populacije informacije o ovoj bolesti pohranjuje u svojim genima. Ako se dijete rodi u paru kod kojeg su oba roditelja oštetila kromosomske podatke, tada u jednoj četvrtini slučajeva pati od cistične fibroze. Ova vrsta prijenosa genetskih bolesti naziva se recesivna..

Također, nema veze sa spolom, jer materijal nije sadržan u spolnim kromosomima. Rođeno je isto toliko dječaka i djevojčica s ovom bolešću. Ovdje ne igraju nikakvi dodatni čimbenici ulogu. Niti tijek trudnoće, zdravstveno stanje majke ili oca, životni ili radni uvjeti nemaju nikakvog utjecaja. Ova bolest je genetski uvjetovana.

Početkom devedesetih godina prošlog stoljeća došlo je do napretka u dijagnozi bolesti. Jasno je utvrđeno da se mutirani gen nalazi na sedmom kromosomu. Kao rezultat mutacije dolazi do kršenja sinteze proteinske tvari, uslijed čega se povećava viskoznost sekreta, promjena njegovih fizikalnih i kemijskih svojstava. Priroda nastajuće mutacije, zašto je fiksirana u genetskom materijalu - odgovori na ova pitanja nisu u potpunosti razumljivi.

Promjene organa

Endokrine žlijezde - organi koji proizvode biološki aktivne tvari u krv - hormoni koji reguliraju fiziološke procese u tijelu.

Kod cistične fibroze dolazi do patoloških promjena u organima i sustavima zbog činjenice da su zahvaćene egzokrine žlijezde. Što je? Organi koji proizvode sluzne tvari potrebne za normalnu provedbu odgovarajućih procesa:

• disanje;
• digestija;
• uklanjanje štetnih tvari.

Te žlijezde uključuju gušteraču, žlijezde slinovnice i žlijezde koje proizvode bronhijalni sekret. Povećana patološka gustoća fiziološki neophodne sluzne obloge površine uzrokuje kliničku i patofiziološku sliku cistične fibroze..

U lumenu bronhijalnog stabla nakuplja se gusta masa. Kao rezultat toga, područja respiratornih organa isključena su iz procesa disanja, tijelo ne prima kisik, stvaraju se emfizem i atelektaza pluća.

Gušterača reagira stvaranjem područja vlaknaste degeneracije tkiva, izvodni kanali prerastaju u cistično tkivo. U jetri se javljaju distrofične promjene masnog i proteinskog podrijetla, stagnacija žuči, što rezultira cirozom jetre. Drugi, međunarodni naziv za cističnu fibrozu dolazi iz ovog procesa - cistična fibroza.

S crijevnom opstrukcijom novorođenčadi, sluznica crijeva je uglavnom pogođena, može biti prisutno oticanje submukoznog sloja crijeva. Cističnu fibrozu često prate i druge urođene malformacije gastrointestinalnog trakta. Na temelju patogenetske slike bolesti, već postaje jasno o kakvoj se bolesti radi. Potrebno je detaljno analizirati kliničke sindrome cistične fibroze.

Simptomi cistične fibroze

Simptomi cistične fibroze obično počinju u ranom djetinjstvu, iako se ponekad mogu razviti vrlo brzo nakon rođenja ili se nakon dugo vremena pojave kod odraslih..

Neki od glavnih i uobičajenih simptoma cistične fibroze su:

• koža ljudskog tijela je blago slana;
• tjelesna težina - niska, mršavost je ispod normalne, čak i uz zdrav apetit;
• kršenje normalne aktivnosti želuca (dispepsija) - kronični proljev, visok sadržaj masti u izmetu;
• disanje - zviždanje, uz zvižduk;
• prisilni izdah kroz usta (kašalj) - paroksizmalno, bolno, s velikom količinom ispljuvka;
• česte infekcije u zraku kod ljudi, uključujući upalu pluća ili bronhitis
• "Bataci" - zadebljani vrhovi prstiju, često s deformiranim noktima;
• benigne novotvorine u nosu - kao rezultat proliferacije sluznice šupljine i sinusa;
• prolaps rektuma

Klinički oblici bolesti

Ovisno o primarnoj leziji, uobičajeno je razlikovati kliničke oblike bolesti:

• plućni, bronhopulmonalni;
• crijevni;
• opstrukcija mekonija;
• mješoviti oblik - plućni i crijevni;
• atipični oblici.

Budući da je bolest genetska i povezana je s važnim fiziološkim procesima, njezine kliničke manifestacije otkrivaju se već od prvih dana života novorođenčeta, u nekim slučajevima, u fazi intrauterinog razvoja. Najčešći tip dijagnoze kod novorođenčadi je opstrukcija mekonija.

Simptomi mekonijeve opstrukcije

Mekonij se naziva izvornim izmetom. Ovo su prva pražnjenja crijeva novorođenčeta. U normalnom, zdravom stanju, mekonij bi se trebao osloboditi tijekom prvog dana djetetova života..

Njegovo kašnjenje u cističnoj fibrozi povezano je s odsutnošću enzima gušterače, tripsina. Ne ulazi u lumen crijeva, mekonij stagnira, uglavnom u slijepom crijevu i debelom crijevu. S napredovanjem stagnacije opažaju se sljedeći simptomi:

• anksioznost, plač bebe;
• nadutost je izražena;
• prvo regurgitacija, a zatim povraćanje.

Pri objektivnom pregledu naglo se pojačava vaskularni uzorak na prednjem trbušnom zidu, kad se tapka trbuh, čuje se zvuk bubnja, djetetova tjeskoba zamjenjuje se letargijom, nedovoljnom motoričkom aktivnošću, koža je blijede boje, suha na dodir. Pojave unutarnjeg trovanja produktima raspadanja se povećavaju.

Kada se sluša srce, utvrđuje se:

• sinusna tahikardija srca;
• pojačano disanje;
• znakovi peristaltičnog pražnjenja crijeva ne čuju se.

RTG pregled pokazuje:

• oticanje petlji tankog crijeva,
• nagli pad crijevnih dijelova donje trbušne šupljine.

Stanje se brzo pogoršava, s obzirom na malu dob pacijenta, prilično bliska vremenski zastrašujuća komplikacija je peritonitis, kao rezultat puknuća crijevnog zida. Upala pluća, koja je teška, dugotrajna, može se pridružiti.

Plućni oblik

S pretežnom lezijom bronhopulmonalnog aparata, prvi znak je zatajenje dišnog sustava. Očituje se izraženom bljedilo kože, značajnim zaostajanjem u težini, dok djetetov apetit ostaje. Već u prvim danima života disanje prati kašalj, s postupnim povećanjem intenziteta kašlja. Postiže sličnost s hripavcem - repriza.

Gusta, viskozna podloga ispunjava, prije svega, lumene malih bronha. Stvorena su emfizematska područja. Takva oštećenja pluća uvijek su dvostrana, što je važan dijagnostički znak. Neizbježno je da je plućno tkivo uključeno u patološki proces, razvija se upala pluća.

Gusta sluz izvrsno je uzgajalište mikroorganizama koji uzrokuju upalu pluća. Ispljuvak brzo postaje sluzav - gnojan iz sluznice, iz njega se tijekom mikrobiološke analize uglavnom izoliraju streptokoki, stafilokoki, rjeđe - uvjetno patogeni mikroorganizmi drugih skupina. Upala pluća je uvijek teška, dugotrajna, s naknadnim razvojem komplikacija:

• apscesi,
• piopneumotoraks,
• pneumoskleroza,
• plućne i plućne bolesti srca.

Kada se slušaju pluća, moguće je jasno razlikovati mokre hrpe, uglavnom fino mjehuriće. Perkusioni zvuk iznad površine pluća ima kutijasti ton. Pacijent je oštro blijed, koža je suha, s znojem izlazi značajna količina natrijevih soli.

Ako je cistična fibroza benigna, tada se njezine manifestacije, uključujući plućne, mogu vidjeti u starijoj dobi, kada tijelo već ima mehanizme kompenzacije. To je ono što dovodi do polaganog povećanja simptoma, razvoja kronične upale pluća s naknadnim plućnim zatajenjem. Deformirajući bronhitis postupno se formira s prijelazom na umjerenu pneumosklerozu.

Gornji dišni trakt ne ostaje bez sudjelovanja, mogu se pridružiti bolesti paranazalnih sinusa, adenoidi, polipozni izrasline sluznice nosa, kronični tonzilitis. Poraz plućnog aparata odražava se na izgled pacijenta:

• oštra bljedilo kože;
• cijanoza udova ili kože općenito;
• dispneja u mirovanju;
• karakterističan oblik sanduka je u obliku bačve;
• deformacija terminalnih falanga prstiju ruku - "bataci";
• premala težina u kombinaciji s gubitkom apetita;
• nerazmjerno tanki udovi.

Bronhoskopski pregled pokazuje prisutnost guste sluzi u lumenu malih bronha. RTG pregled bronha odražava sliku atelektaze bronhijalnog stabla, značajnog smanjenja grana malih bronha.

Crijevni simptomi

Probava se ne može normalno odvijati ako se ne oslobodi dovoljno sekretornih tvari potrebnih za ovaj postupak. Viskoznost, niska proizvodnja biološki aktivnih tekućina uzrokuje insuficijenciju probave kod cistične fibroze..

Klinički simptomi posebno su izraženi kada se dijete prebaci na raznovrsniju prehranu ili adaptiranu hranu za dojenče. Probava hrane je teška, hrana se ne kreće duž gastrointestinalnog trakta. Procesi truljenja aktivno se razvijaju.

Djetetov trbuh naglo je natečen, stolica je ubrzana, količina izmet koji se izlučuje premašuje u nekoliko navrata veću količinu u normalnom stanju. Apetit nije smanjen, čak je moguće jesti više hrane nego zdrava djeca. Međutim, istodobno, djeca koja pate od ove patologije praktički ne dobivaju na težini, smanjuje se tonus mišićnog tkiva, smanjuje se i elastičnost kože..

Tijekom obroka pacijent je prisiljen unositi puno tekućine, jer se oslobađa malo sline, suhu hranu je teško žvakati. Nedostatak sekrecije gušterače, poremećaj njezinog rada dovodi do razvoja dijabetesa melitusa, čira na želucu i dvanaestopalačnom dijelu probavnog trakta.

Budući da se hranjive tvari iz hrane praktički ne apsorbiraju, pacijenti koji pate od cistične fibroze imaju nedostatak vitamina - hipovitaminozu, hipoproteinemiju. Niska razina proteina u plazmi dovodi do edema, posebno u dojenčadi.

Jetra pati od zagušenja u žučnoj kesi, nalazi se značajna akumulacija, što za sobom povlači razvoj kolestaze. Izvana se ovaj fenomen izražava povećanjem jetre, žutošću kože, suhom kožom.

Mješoviti oblik

Jedan od najtežih kliničkih oblika bolesti. Od prvih dana života otkrivaju se simptomi plućnog i crijevnog oblika bolesti:

• teška, dugotrajna upala pluća, bronha;
• jak kašalj;
• hipotrofija;
• nadutost, probavni poremećaji.

Izravna je veza sa dobom pacijenta, u kojem je bolest postala izražena i zloćudnošću njezina tijeka.

Što je dijete mlađe, prognoza za nadoknadu simptoma i očekivanog života je lošija.

Dijagnoza bolesti

Dijagnostički kriteriji uključuju pozitivne rezultate podataka o anamnezi, pregled pacijenta:

• gubitak težine - hipotrofija, zaostajanje u tjelesnom razvoju od dobne norme;
• kronične rekurentne bolesti bronha, pluća, paranazalnih sinusa, sve veće respiratorno zatajenje;
• pankreatitis, dispeptične tegobe;
• prisutnost sličnih bolesti u bliskih rođaka, posebno u sestara i braće.

Iz kliničkih i laboratorijskih studija, glavna su:

• analiza znoja za količinu natrijevog klorida;
• skatološki pregled stolice;
• molekularni testovi pomoću lančane reakcije polimeraze.

Test znoja je najprihvaćeniji test. Koncentracija soli u znojnoj tekućini uzorkovanoj tri puta trebala bi premašiti dijagnostički pozitivan prag od šezdeset milimola po litri. Znojna se tekućina sakuplja nakon provokativne elektroforeze s pilokarpinom.

Provodi se koprološka studija kako bi se utvrdila količina kimotripsina u stolici i sadržaj masnih kiselina. U slučaju insuficijencije gušterače, njihov se sadržaj povećava u usporedbi s normom i iznosi više od 25 mmol / dan.

Sadržaj kimotripsina određuje se pomoću različitih skupova ispitnih sustava, stoga normativna i veća vrijednost ovisi o vrsti dijagnostičkih reagensa koje koristi određeni laboratorij..

Molekularno istraživanje ili DNK dijagnostika najtočnija je metoda. Danas se široko koristi, ali ima nekoliko nedostataka:

• skup;
• nepristupačna u malim gradovima.

Moguća je i perinatalna dijagnoza. Za analizu je potrebna određena količina amnionske tekućine, postaje moguće provesti je u gestacijskoj dobi duljoj od osamnaest do dvadeset tjedana. Vjerojatnost pogrešnih rezultata oscilira unutar najviše četiri posto.

Liječenje cistične fibroze

Sve terapijske mjere za dijagnozu cistične fibroze su simptomatske. Oni su usmjereni na ublažavanje stanja pacijenta. Nadoknađivanje prehrambenih nedostataka unosom hrane postaje jedan od glavnih pravaca..

Budući da je probava neispravna, prehrana bi trebala sadržavati trideset posto više kalorija nego što je inače potrebno..

Dijetalna hrana

Proteini bi trebali biti osnova prehrane za cističnu fibrozu. Treba povećati količinu ribe, mesnih proizvoda, svježeg sira, jaja, ali smanjiti udio masne hrane. Posebno je potrebno obratiti pažnju na vatrostalne masti - svinjetina, govedina. Nedostatak masne hrane potrebno je nadoknaditi korištenjem srednje zasićenih masnih kiselina ili polinezasićenih masnih spojeva. Za njihovu razgradnju nije potreban enzim gušterače lipaza čiji nedostatak doživljava tijelo koje pati od cistične fibroze.

Također je potrebno ograničiti unos ugljikohidrata, posebno laktoze. Potrebno je utvrditi kakav je nedostatak disaharidaze prisutan kod pacijenta. Laktoza je mliječni šećer koji se nalazi u mliječnim proizvodima. Nedostatak probavnog enzima uz aktivnu upotrebu mliječnih proizvoda dovodi do pogoršanja probavnih poremećaja.

Prekomjerni gubitak soli znojem mora se nadoknaditi dodavanjem natrijevog klorida u hranu, posebno ljeti. Toga također morate zapamtiti kod bolesti praćenih visokom temperaturom. Gubitak tekućine prijeti još većom suhoćom i poteškoćama u fiziološkim procesima. Piće bi trebalo biti značajna količina u svakodnevnoj prehrani kako bi tijelo moglo nadoknaditi svoj gubitak.

Obavezno na popis konzumiranih proizvoda uključite one koji sadrže vitamine svih skupina, elemente u tragovima. Dodajte male količine maslaca. Trebalo bi biti dovoljan udio voća, povrća, korjenastog povrća.

Nedostatak pravilnih procesa probave nadoknađuje se imenovanjem pripravaka enzima gušterače koji se temelje na pankreatinu. Normalna količina stolice, smanjenje doze neutralne masti u stolici pokazatelj je točne doze enzima. Predstavnicima skupine acetilcisteina propisani su pojačani odljev žuči tijekom stagnacije, nemogućnost provođenja duodenalne intubacije.

Liječenje plućnih patologija

Propisani su mukoliti - tvari koje čine bronhijalni sekret tekućim. Pacijent bi trebao primati terapiju u tom smjeru tijekom svog života. To uključuje ne samo farmakološke lijekove, već i fizikalne postupke:

• udisanje s raspršivačem;
• fizioterapija;
• vibracijska masaža.

Bronhoskopija nije samo dijagnostička mjera, već i kurativna mjera. Bronhijalno stablo se opere mukolitikom ili fiziološkom otopinom u slučaju neučinkovitosti svih palijativnih postupaka.

Pridruživanje akutnih respiratornih bolesti, bakterijskog bronhitisa ili upale pluća zahtijeva imenovanje antibakterijskih lijekova. Budući da je probavni nedostatak jedan od vodećih simptoma, najbolje je davati antibiotike parenteralno, injekcijom ili u aerosolnom stanju..

Jedna od terapijskih mjera radikalnog reda je transplantacija pluća. Pitanje transplantacije postavlja se kada je daljnja kompenzacija uz pomoć terapije iscrpila svoje mogućnosti. Transplantacija oba pluća odjednom može značajno poboljšati kvalitetu života pacijenta. Transplantacija je indicirana ako drugi organi nisu uključeni u bolest. Inače, najsloženija operacija neće donijeti željeni rezultat..

Prognoza

Cistična fibroza je složena bolest, a vrste i težina simptoma mogu se uvelike razlikovati. Mnogo različitih čimbenika, poput dobi, može utjecati na čovjekovo zdravlje i tijek bolesti..

Unatoč bezuvjetnom napretku u dijagnozi i liječenju cistične fibroze, prognoza je i dalje loša. Smrt je moguća u više od polovice slučajeva cistične fibroze. Prosječni životni vijek je između 20 i 40 godina. U zapadnim zemljama pacijenti mogu živjeti i do 50 godina.

Broj dijagnoza koje sadrže složene medicinske izraze raste svake godine. To nije samo zbog činjenice da javno zdravstvo nije na niskoj razini.

U većoj je mjeri to zasluga tehničkog napretka, zahvaljujući kojem se pojavljuju sve naprednije dijagnostičke metode. To se događa kod cistične fibroze. Tijekom posljednjih desetljeća sve je više pacijenata s ovom dijagnozom..