Policistična bolest pluća jedna je od najčešćih malformacija bronhopulmonalnog sustava. Predložena su brojna imena za identificiranje urođenih cističnih lezija pluća.
Posljednjih godina izraz "cistična hipoplazija" koristi se kao sinonim za pojam policistična bolest pluća. Cistična hipoplazija podrazumijeva se kao malformacija pluća ili njegovog dijela, uzrokovana antenatalnom nerazvijenošću plućnog parenhima, krvnih žila i bronhijalnog stabla te stvaranjem šupljina distalno od subsegmentalnih bronha. Istodobno, vjeruje se da nema potrebe razlikovati pojam "cistične hipoplazije" i "policistične", jer oba pojma zapravo izražavaju nedvosmislena kršenja razvoja bronhijalnih i alveolarnih struktura pluća.
Policistična bolest nastaje kao rezultat oslabljenog razvoja pluća u 2. ili 3. mjesecu embriogeneze. U ovom slučaju govorimo o kršenju razvoja malih bronha, što odgovara IV stupnju nerazvijenosti pluća prema klasifikaciji koju je predložio Monaldi.
Policistična bolest pluća (cistična hipoplazija) čini 60-80% svih malformacija. Prema B.A.Korolev i sur. (1983), od 454 bolesnika s malformacijama pluća, cistična hipoplazija dogodila se u 203 osobe. L.V. Yudina (1980.) dijagnosticirao je policističnu bolest kod 76 od 109 bolesnika s različitim oštećenjima bronhopulmonalnog sustava.
U prilog urođenoj genezi policistične bolesti svjedoči njezina česta kombinacija s drugim malformacijama. Prema N.S. Sokolovoj (1976), u 20 mrtvorođene djece i one koja su umrla u rodilištu s cističnom hipoplazijom pronađene su razne anomalije, najčešće hernija dijafragme, malformacije koštanog sustava, mokraćnih organa, srca, središnjeg živčanog sustava, probavnog trakta.
Opisana je kombinacija cistične hipoplazije lijevog pluća u četverogodišnjaka s desnim bokom bronha dušnika i defektom interventrikularne pregrade.
Promatrali smo pacijenta kod kojeg se policistična bolest pluća kombinirala sa sindromom malapsorpcije, oštećenjem bubrega i insipidusnim dijabetesom. Poseban interes ovog opažanja leži u činjenici da je tijekom proučavanja kariotipa kod djeteta otkrivena kromosomska patologija - recipročna translokacija (15/19) (Yu. V. Seleznev). Slične kromosomske promjene pronađene su i kod djetetove majke, ali ono nije imalo bronhopulmonalnu patologiju. Odsutnost sličnih fenotipskih manifestacija kod majke, sa zajedničkom citogenetičkom slikom kod nje i kod djeteta, prisiljena je napustiti pretpostavku da je razvojni nedostatak bronhopulmonalnog sustava u djeteta u kombinaciji s drugim poremećajima klinička realizacija kromosomske neravnoteže. Međutim, nema sumnje da je naslijeđena kromosomska anomalija imala modificirajuće značenje u stvaranju teške i raznolike patologije u djeteta..
V. McCusick (1976) primjećuje da je genetika cistoze pluća nejasna, a obiteljsko nasljeđivanje nije opisano. Međutim, policistična bolest pluća može biti obiteljska. Promatrali smo obitelj u kojoj je dvoje djece koja su se liječila na klinici i njihova majka patila od policistične bolesti..
Također smo primijetili 2 sestre s policističnom bolešću, a patološki proces imao je istu lokalizaciju..
Zanimljivo je primijetiti da se u obitelji bolesnika s policističnom bolesti pluća mogu pojaviti i druge malformacije. Promatrali smo dvoje djece iz iste obitelji. Jedan od njih imao je policističnu bolest lijevog pluća, njegov stariji brat bolovao je od kronične upale pluća s bronhiektazijama, a imao je i urođeno skraćenje desne noge.
Morfološki, policističnu bolest pluća karakteriziraju znakovi zaustavljanja razvoja bronhopulmonalnog aparata stvaranjem višestrukih cista, čije veličine znatno (do 10-20 puta) premašuju promjer nepromijenjenih bronha sličnih generacija. U zidovima cista nalaze se različiti elementi hrskavice, mišića i vezivnog tkiva. Smanjen je volumen respiratornog dijela pluća, plućno tkivo ima drugačiji stupanj diferencijacije.
Klinička slika policistične bolesti pluća posljedica je raslojavanja infekcije. Infekcija cista dovodi do stvaranja kroničnog upalnog procesa u bronhopulmonalnom sustavu..
Prvi klinički znakovi bolesti javljaju se obično u djetinjstvu. Promatrali smo 53 djece s policističnom bolesti pluća i kod svih tih bolesnika klinički simptomi bolesti očitovali su se u prve 3 godine života. Među pacijentima koje smo promatrali, velika većina (31 dijete) bili su dječaci.
Postoji mišljenje o relativnoj benignosti tijeka policistične bolesti, a u nekim slučajevima i potpunom odsustvu kliničkih manifestacija. Čak i sekundarnu upalu često karakteriziraju kratkotrajna pogoršanja i oskudnost kliničkih znakova. Međutim, kao što pokazuju rezultati naših promatranja, kod djece se zaražena policistična bolest pluća javlja, u pravilu, s čestim izbijanjima upalnog procesa, često postoji kontinuirano ponavljajući tijek upale..
Djeca s policističnom bolesti pluća obično zaostaju u tjelesnom razvoju. Zadebljanje noktiju falanga prstiju opaža se s velikom postojanošću. Mnogi pacijenti imaju deformacije prsnog koša. Najčešće dolazi do ispupčenja u prsnoj kosti, udubljenja na strani lokalizacije defekta.
Jedan od glavnih i trajnih simptoma zaražene policistične bolesti pluća je vlažni kašalj. Flegm je, u pravilu, gnojan, ostavlja u značajnim količinama. Ponekad se opaža hemoptiza. Policističnu bolest pluća karakteriziraju bogati auskultacijski simptomi. U prisutnosti velikih šupljina, disanje ima amforični karakter. Čuje se puno zvučnih vlažnih piskanja različitih veličina, koji se opisuju kao "bubanj". Uz pogoršanje upalnog procesa, određuje se oralni krepitus.
U bolesnika s uobičajenom policističnom bolešću bilježe se kliničke manifestacije zatajenja dišnog sustava - otežano disanje u mirovanju ili s malo fizičkog napora. Funkcionalni poremećaji su pretežno opstruktivni. U takvih se bolesnika povećava traheobronhijalni otpor, smanjuje se volumetrijska brzina prisilnog disanja i vrijednost FVC, a povećava zaostali volumen. Uz to se određuju i ventilacijski pomaci restriktivnog tipa. To se očituje naglim smanjenjem VC i TEL.
Radiološke studije regionalnih plućnih funkcija potvrđuju prisutnost kombiniranih opstruktivnih i restriktivnih poremećaja u takvih bolesnika (slika 8.9).
Radiološka studija regionalne ventilacije (V.A. Barg) otkriva smanjenje vitalnog kapaciteta, alveolarne ventilacije, ukupnog plućnog kapaciteta kako u zahvaćenom području tako i u cijelom pluću sa strane defekta. Funkcionalne promjene često se određuju u drugom pluću. Što je veća prevalencija policističnih bolesti, to su značajniji poremećaji ventilacije..
Komplikacije policistične bolesti pluća su suppuration of ciste, plućno krvarenje. Policistična bolest može se zakomplicirati spontanim pneumotoraksom. Promatrali smo pacijenta s rekurentnim spontanim pneumotoraksom koji je posljedica puknuća više površinskih cista. Uz ovu komplikaciju pojavljuju se bolovi u prsima. Disanje je otežano, plitko. Respiratorni šumovi na strani pneumotoraksa nestaju ili se naglo smanjuju. Medijastinalni organi pomaknuti su u suprotnom smjeru
Lik: 8. Scintigram pluća u bolesnika s policističnom bolešću donjeg režnja lijevog pluća.
a - tijekom razdoblja nakupljanja radiofarmaka; b - trodimenzionalna slika; smanjenje volumena lijevog pluća; c - tijekom razdoblja povlačenja RFP-a: kašnjenje povlačenja RFP-a na pogođenoj strani.
Lik: 9. Radiopneumogram istog pacijenta (vidi sliku 8).
I. Gornja zona desnog pluća. II. Gornja zona lijevog pluća. III. Donja zona desnog pluća. IV. Donja zona lijevog pluća; usporavanje nakupljanja i izlučivanja RP u zahvaćenom području (IV).
Lik: 10. Bilateralno raširena policistična bolest pluća. RTG grudnog koša.
strana. RTG pokazuje prisutnost zraka u pleuralnoj šupljini.
Amiloidoza kao komplikacija zaražene policistične bolesti u djece danas je izuzetno rijetka..
U dijagnozi policistične bolesti pluća presudne su rentgenske bronhološke metode istraživanja. Na roentgenogramima i tomogramima nalaze se stanične formacije (slika 10). S bronhoskopijom se u pravilu otkriva gnojni endobronhitis s velikom količinom gnoja u lumenu bronha..
Bronhografija je od presudne važnosti u dijagnozi policistične bolesti. Ciste koje se cijede kroz najbliže bronhije jasno su vidljive na ispitivanju kontrasta. Bronhogrami pokazuju brojne zaobljene šupljine nalik grozdovima (slika 11)..
Prema našim zapažanjima, kod djece je policistična bolest pluća često obostrana (tablica 4). Lijevo pluće je češće zahvaćeno od desnog. Najčešće su ciste lokalizirane u donjem režnju pluća.
Postoji mišljenje da se utječe na prisutnost jednoličnih promjena na bronhogramima cijelom dužinom-
Lik: 11. Policistična lijeva pluća. Bronhogram (izravna projekcija): vidljive su brojne zaobljene šupljine.
prvi odjeljak pluća ukazuje na urođenu prirodu patologije.
Da bi se razjasnila prevalencija patološkog procesa, koristi se prosudba o stanju plućnog krvotoka, angiopulmonografija. Kod policistične bolesti otkrivaju se dvije glavne vrste nerazvijenosti žila plućne cirkulacije - aplastična i hipoplastična. U aplastičnom tipu plućna arterija nije kontrastna ili je predstavljena rudimentom; s hipoplastikom - žile su nerazvijene.
Policistična pluća treba razlikovati od stečenih bronhiektazija, formacija šupljine nakon destruktivnih procesa. U male djece zaražena policistična bolest ponekad se zamjenjuje za destruktivnu upalu pluća.
Liječenje bolesnika s policističnom bolesti pluća obično je kirurško. Jedna od glavnih kontraindikacija za operaciju je
prevalencija procesa. U terapijskoj taktici policističnih pluća od posebne je važnosti antibiotska terapija usmjerena na suzbijanje aktivnosti upalnog procesa koji je posljedica infekcije cističnih formacija.
Raznolikost mikrobnih asocijacija posijanih iz bronhijalnog sadržaja i ispljuvka bolesnika (II. Influenzae, pneumokok, stafilokok, Escherichia, Klebsiella i u nekim slučajevima Pseudomonas aeruginosa) diktira potrebu korištenja lijekova pretežno širokog spektra u ovoj patologiji. Ampicilin je vrlo učinkovit, kao i u drugim oblicima kronične upale pluća. Kao što su pokazale zajedničke studije sa Sveunijskim znanstveno-istraživačkim institutom za antibiotike (VNIIA) (V.A. Seltsova), nakon jednokratne intramuskularne injekcije ampicilina u dozi od 500 mg u krv starijih bolesnika tijekom 5-6 sati, pronađena je terapijska koncentracija lijeka (1,7 -8,6 μg / ml).
Kada se pronađe u bolesnika s policističnom bolešću u bronhijalnom sadržaju ili ispljuvku Pseudomonas aeruginosa, lijek izbora je karbenicilin.
U liječenju bolesnika s kroničnim upalnim bolestima pluća naširoko se koriste lijekovi iz skupine cefalosporina.
Uz dobro poznate u dječjoj praksi, posljednjih godina uspješno se koriste ceporin (cefaloridin), cefazolin (kefzol), cefuroksim, cefotaksim (klaforan).
Naša zapažanja, kao i podaci dostupni u literaturi, ukazuju na visoku učinkovitost cefuroksima i cefotaksima u liječenju najtežih bolesnika s raširenim gnojnim procesom u plućima. U bolesnika s raširenom zaraženom policističnom bolešću pod utjecajem ovih lijekova uočena je izražena pozitivna klinička dinamika, smanjene su endobronhijalne promjene.
U liječenju bolesnika s kroničnim suppurativnim procesima u plućima posebno su važni lijekovi aminoglikozidne skupine (gentamicin, tobramicin, sisomicin, amikacin) koji imaju izuzetno širok spektar djelovanja. Ovi su lijekovi vrlo učinkoviti kod najtežih oblika zaražene policistične bolesti pluća u djece. S obzirom na to da pripravci aminoglikozidne skupine imaju oto- i nefrotoksični učinak, a raspon između njihovih terapijskih i toksičnih koncentracija vrlo je mali, izuzetno je važno kontrolirati njihov sadržaj u krvi bolesnog djeteta..
Vjeruje se da koncentracija antibiotika u bronhijalnom sekretu i ispljuvku u određenoj mjeri odražava njegov sadržaj u plućnom tkivu. Međutim, prema našim podacima, kao i prema mišljenju niza drugih autora, nema dovoljno osnova da se koncentracija antibiotika u bronhijalnoj sekreciji poveže s uspjehom terapije. Razina antibiotika u bronhijalnoj sekreciji ne odgovara njegovoj terapijskoj aktivnosti: pozitivan klinički rezultat opaža se pri niskoj koncentraciji antibiotika u bronhijalnom sadržaju u usporedbi s minimalnom inhibicijskom koncentracijom (MIC) za izoliranu floru.
Prema našim podacima, s jednom intramuskularnom injekcijom ampicilina u dozi od 500 mg, njegova razina u sputumu u prvih 1-6 sati nije prelazila 0,3 μg / ml, tj. Bila je niža od prosječnog MIC-a za većinu sojeva mikroorganizama.
Postoji mišljenje da lijekovi aminoglikozidne skupine, koji imaju visoku molekularnu masu, bolje prodiru u bronhijalne izlučevine od ostalih antibiotika. Međutim, studija farmakokinetike sisomicina, koju je u našoj klinici provela E.V.Vasilyeva u suradnji s VPIIA (A.A.Firsov), pokazala je da je koncentracija lijeka u bronhijalnom sadržaju nakon njegove intramuskularne primjene u bolesnika s kroničnim upalnim procesom u plućima mnogo niža nego u krvi i podložan velikim pojedinačnim fluktuacijama.
U liječenju bolesnika s zaraženom policističnom bolešću terapijska bronhoskopija široko se koristi kao metoda koja poboljšava drenažnu funkciju bronha i omogućuje endobronhijalnu primjenu antibiotika. Utvrđeno je da se visoka i dugotrajna koncentracija antibiotika u bronhijalnim sekretima u kroničnim bronhopulmonalnim procesima postiže endobronhijalnom primjenom lijekova. Prema F.S. Lekomtsevi (1979), endobronhijalnom primjenom različitih antibiotika tijekom 72 sata stvaraju se koncentracije u bronhijalnom sekretu koje premašuju MIC dominantne flore, a čak je i nakon 5 dana ta koncentracija veća nego kod enteralne ili intramuskularne primjene.
Stoga je liječenje bolesnika s zaraženom policističnom bolesti pluća težak zadatak. Istodobno, adekvatan i pravodoban odabir taktike liječenja, sustavna i ciljana terapija određuju prognozu ishoda ove bolesti..
Policistična bolest pluća
Policistična bolest pluća (cistična hipoplazija) razvojni je nedostatak uzrokovan intrauterinom nerazvijenošću plućnog tkiva, krvnih žila i bronhijalnog stabla s stvaranjem velikog broja šupljina. Ovaj se nedostatak javlja kao rezultat kršenja razvoja pluća u 2-3. Mjesecu intrauterinog razvoja. Policističnu bolest karakterizira smanjenje volumena respiratornog (respiratornog) dijela pluća, znakovi zaustavljanja razvoja bronhopulmonalnog aparata i stvaranje višestrukih cista. Infekcija cista na plućima dovodi do stvaranja kroničnog upalnog procesa.
Policistična bolest je najčešća malformacija pluća. Policistična bolest pluća može biti obiteljska. Ova se patologija često kombinira s drugim malformacijama - kila dijafragme, oštećenja srca i kostiju. Također se uočavaju razne malformacije u obiteljima bolesnika s policističnom bolesti pluća..
Policistična bolest pluća ima prilično karakterističnu kliničku sliku..
Najraniji znakovi bolesti obično se pojavljuju već u ranom djetinjstvu. Bolest se nastavlja čestim izbijanjem upalnog procesa u plućima, odnosno javljaju se česta pogoršanja. Glavni klinički znakovi bolesti su kašalj, gnojni ispljuvak i ponekad hemoptiza. Bolesna djeca zaostaju u tjelesnom razvoju. Falange noktiju na prstima su zadebljane ("bataci"). Grudni koš je deformiran sa spljoštenjem na boku oštećenja.
U dijagnozi policistične bolesti pluća, rentgenski bronhološki pregled je od primarne važnosti. Na radiogramima i tomogramima nalaze se stanične formacije. Na bronhogramima se utvrđuje višestruka zaobljena šupljina. Cistične formacije često su lokalizirane u lijevom pluću ili postoji obostrana lezija. Posljednjih godina računalna tomografija koristi se u dijagnostici plućnih lezija, što omogućuje prepoznavanje cističnih formacija, kao i njihove pretežne lokalizacije. Međutim, metoda je manje informativna od bronhografije..
Komplikacije policistične bolesti su suppurativni procesi u plućima, pojava zraka u pleuralnoj šupljini, plućno krvarenje. Pacijenti s obostranim procesom razvijaju bolesti srca.
Liječenje bolesnika s policističnom bolešću obično je kirurško. Glavne kontraindikacije za operaciju su prevalencija procesa, teške manifestacije zatajenja plućnog srca. U terapijskoj taktici od posebne je važnosti uporaba antibiotika, usmjerenih na suzbijanje upalnog procesa u plućima..
Simptomi i tretmani za ciste u plućima
Cista pluća je benigna tvorba mekog tkiva, koja je šupljina s tankim stijenkama, lokalizirana u parenhimu organa i koja sadrži tekućinu ili zrak. Bolest karakterizira odsutnost žive kliničke slike. Cistična oteklina može biti popraćena nelagodom i težinom u prsima, otežanim disanjem i kašljanjem. Bolest se razvija i kod odraslih muškaraca i žena te kod djece. Postoje i pojedinačne (pojedinačne) ciste pluća i višestruke.
Ako je prisutno nekoliko neoplazmi ili se otkrije cista s više komora, tada se bolest naziva policistična bolest pluća. Patologiju mogu pratiti komplikacije poput puknuća kapsula i infekcije mikroorganizmima. Studije provedene na ovom području pokazuju da se među svim bolestima dišnog sustava plućna cista opaža u 3-5%.
Unatoč činjenici da je cista na plućima benigna novotvorina, ako se pojave komplikacije, ova patologija može uzrokovati smrt ili invalidnost.
Klasifikacija
Liječnici klasificiraju cistične pečate ove lokalizacije na sljedeći način:
- Kongenitalni benigni tumor pluća. Takva plućna cista u fetusa razvija se tijekom intrauterinog razvoja i predstavlja abnormalnost. Patologija u novorođenčeta otkriva se pomoću ultrazvuka. Gotovo je nemoguće utvrditi prisutnost cistične hipoplazije čak i prije rođenja djeteta. O potrebi ultrazvučnog pregleda svjedoče simptomi koji se opažaju u prvim danima djetetova života. Takve novotvorine mogu biti i pojedinačne i višestruke..
- Bronhogena cista pluća. Ova cistična formacija također je položena tijekom embrionalnog razvoja, a sastoji se od bronhijalnih tkiva. Postoje stražnja i prednja cista. Rast tuljana izaziva otežano disanje, kašalj i bolove u prsima.
- Dizontogenetski benigni tumor pluća. Patologija nastaje nakon rođenja djeteta i povezana je s abnormalnim razvojem bronhopulmonalnih bubrega. Takva novotvorina dugo vremena možda neće pokazivati simptome niti se maskirati u druge bolesti..
- Retencijska cista pluća. Ovo je lažni tumor koji se pojavljuje zbog ozljede prsnog koša ili u pozadini bolesti poput ehinokokne ciste, pneumokele.
Također, stručnjaci dijele ciste dišnog sustava na istinite i lažne. Prave cistične novotvorine imaju gustu kapsulu koja se sastoji od stanica bronhijalnih zidova. Unutar takvih pečata obloženi su cilindrični ili alveolarni epitel. Ovaj sloj sadrži žlijezde koje proizvode sluz. Zbog toga većina benignih plućnih novotvorina sadrži izlučevine tekućine iznutra..
Lažne ciste dušnika i bronha imaju tanku i glatku membranu i ne sadrže sloj alveolarnih i cilindričnih stanica. Stoga je unutar njih uglavnom zrak..
Cista koja komunicira s lumenom bronha naziva se otvorenom. Ako nema lumena, tada liječnici takav benigni tumor nazivaju zatvorenim.
U kapsulama s tekućim sadržajem mogu se naći eksudati raznih boja. Boja i postojanost ovise o vrsti dominantnih stanica. Sadržaj pečata može se predstaviti:
- vlaknasta komponenta (s povećanim sadržajem fibrinogena);
- serozna (bistra) tekućina;
- trula ili tamnozelena tekućina karakterističnog mirisa;
- gnojni, prljavo zeleni eksudat;
- mukozna (koja sadrži mucin) konzistencija;
- hemoragični (uključujući krv) sadržaj;
- sadržaj chylea (s masnim stanicama u sastavu).
Liječnici također klasificiraju stečene ciste u plućima u sljedeće vrste:
- parazitski;
- bulozni emfizem;
- tuberkulozan;
- emfizemato-bulozna sekvestracija.
Policistična bolest može biti urođena ili stečena. Prisutnost velikog broja dobroćudnih tumora negativno utječe na sposobnost osobe da diše. Zbog toga policistična bolest pluća u odraslih i djece može uzrokovati ozbiljne poremećaje u radu kardiovaskularnog sustava..
Međutim, najteža posljedica bolesti je puknuće cističnih nakupina. Policistična bolest pluća u djece dijagnosticira se u bolnici. Takva bolest često je popraćena drugim abnormalnostima, što uvelike pogoršava prognozu oporavka. U odraslih se policistična bolest dijagnosticira rjeđe i manje je teška. Prognoza je u ovom slučaju povoljnija, a šanse za potpuno izlječenje mnogo su veće..
Uzroci cista u plućima
Kongenitalne ciste u plućima, nastale u razdoblju intrauterinog razvoja fetusa, popraćene su:
- zaostajanje u formiranju bronha;
- povećanje veličine terminalnih bronhiola;
- alveolarna ageneza;
- cistična hipoplazija;
- McLeodov sindrom;
- lobarni emfizem.
Stečene cistične novotvorine u respiratornom traktu mogu biti neinfektivnog, zaraznog i parazitskog podrijetla.
Parazitska cista pluća nastaje kada:
- ehinokokoza;
- sifilis;
- tuberkuloza;
- cisticerkoza.
Također, liječnici identificiraju sljedeće čimbenike koji mogu uzrokovati ciste u plućima:
- upalni procesi u dišnom sustavu u cjelini ili u jednom od njegovih segmenata;
- apsces;
- uništavanje pluća bakterijske prirode;
- trauma;
- gangrena pluća.
Simptomi
Simptomi ciste na plućima ovise o vrsti benignog tumora. Najčešći znakovi su:
- Kašalj. Često se ovaj simptom javlja kod cista koje u šupljinama imaju tekući sadržaj. Istodobno, pacijent je olakšan ispuštanjem ispljuvka. S gangrenom pluća, miris flegma sliči mirisu naftalena, a kod tuberkuloze, nema mirisa. Ako se gnojni ispljuvak izlučuje u velikim količinama, onda to može ukazivati na apsces..
- Krv u ispljuvku tijekom iskašljavanja (hemoptiza). Hemoptiza je znak razgradnje tkiva. Krv u ispljuvku može biti prošarana, zgrušati se i imati jednoličnu crvenu boju. Takav simptom može govoriti o onkologiji u poodmakloj fazi, kao i o tuberkulozi u fazi propadanja..
- Bolovi u prsima. Ovaj znak ukazuje na to da je pleura uključena u patološki proces, a fokus patologije nalazi se uz zid prsnog koša. Bol postaje intenzivnija s kašljanjem, dubokim disanjem, a također i kada tijelo leži na zdravoj strani. Istodobno, pacijenti pokušavaju ležati na bolnoj strani, jer se u tom slučaju smanjuje volumen kretanja zahvaćenog pluća.
- Dispneja. Ako bolest zahvaća velik dio organa, tada postoje poteškoće s disanjem (pri udisanju) i otežano disanje. To je zbog smanjenja volumena izvodljivog plućnog tkiva.
- Groznica, slabost, glavobolja, znojenje, gubitak težine, gubitak apetita, mučnina.
Komplikacije
Bronhogena cista u plućima može puknuti, uzrokujući tako sepsu, apsces. Također, cistična novotvorina može dovesti do istiskivanja pojedinih segmenata pluća, što povlači za sobom posljedice kao što su:
- promjene u strukturi organa;
- krvarenje;
- zatajenje dišnog sustava;
- gušenje.
Posljedice ciste u plućima mogu uzrokovati naglo zaustavljanje disanja i smrt pacijenta, a upalni procesi mogu potaknuti razvoj zloćudnog tumora.
U 5% slučajeva cista na plućima može gnojiti. Kad kapsula pukne i gnoj uđe u područje pleure, može se pojaviti piotoraks (gnojni pleuritis) ili pneumotoraks (nakupljanje plinova u pleuri). To su izuzetno ozbiljna stanja koja zahtijevaju hitnu hospitalizaciju..
Dijagnostika
Pulmolozi koriste rentgenske zrake, tomografiju i bronhografiju za dijagnosticiranje policističnih ili cista u plućima. Uz pomoć bronhografije moguće je vizualizirati oticanje bronha i cistične šupljine koja je ispunjena kontrastnim sredstvom.
(napravite sliku o bronhografiji).
Bronhografija se ne radi za novorođenčad, jer postoji rizik od komplikacija kada kontrastni medij uđe u tkivo medijastinuma.
CT (kompjuterizirani) ili MRI (magnetska rezonancija) pluća pokazuju neprozirnost. S onkološkim procesima na slikama su vidljive bijele granice koje nastaju kao posljedica upale u limfnim žilama..
Policistične i ciste na plućima u djece dijagnosticiraju se pomoću X-zraka. Ako se bolest odvija u odsutnosti simptoma, tada se patologija otkriva u adolescenciji na fluorografiji.
Metode liječenja i prognoza
Liječenje ciste na plućima je konzervativno ili kirurško. Lijekovi ne mogu pacijenta osloboditi benigne novotvorine. Propisuje se kada se pojave upalni ili zarazni procesi, kao i tijekom pripreme za operaciju uklanjanja.
Ako, u pozadini patologije, pacijent nema komplikacija, tada se sama formacija uklanja izravno. Kod policističnih pluća izvodi se lobektomija (uklanjanje dijela organa) ili pneumonektomija (zahvaćena pluća uklanjaju se u potpunosti).
S gnojnom cistom pluća, antibakterijska terapija propisana je prije operacije. Ako u šupljini tuljana ima zraka, tada liječnici izvode drenažu. Ako pukne cistični tumor i dođe do zatajenja dišnog sustava, tada stručnjaci provode punkcijsku intervenciju i drenažu pod ultrazvučnom kontrolom (sadržaj se ispumpava iz formacije).
Narodni lijekovi i metode liječenja cista u plućima ne mogu se eliminirati. Uz njihovu pomoć možete zaustaviti samo zarazne ili upalne procese. Kućne lijekove možete koristiti samo nakon savjetovanja i uz dopuštenje liječnika..
Prognoza pravovremenog liječenja nekomplicirane patologije u većini je slučajeva povoljna. U slučaju komplikacija, smrt se može dogoditi u 5% slučajeva. Uz trajne sekundarne promjene u plućima (nastanak i rast vlaknastog tkiva), invalidnost je moguća. Nakon liječenja, pulmologa tijekom cijelog života mora promatrati pacijent.
Što je cista u plućima i kako je liječiti?
U prijevodu s latinskog, cista znači mjehur, odnosno šupljina je ispunjena zrakom ili tekućinom. Cista pluća određuje se stvaranjem šupljine u plućnim tkivima, koja prelazi u bronh.
Ciste su urođene - njihova se prisutnost određuje od rođenja i stečena, čija se pojava događa zbog određene bolesti. Postoji jedna cista i višestruka. U drugom se slučaju dijagnosticira policistična bolest pluća..
Plućne ciste imaju ljudi svih dobnih skupina, čak i djeca. Bolest je prilično opasna, s komplikacijama može dovesti do smrti pacijenta, zbog toga se s takvim patologijama izvodi kirurška intervencija.
- Cista pluća na radiogramu
- Terapija
Uzroci i simptomi
Uzroci urođene ciste nisu potpuno jasni. Možda postoji genetski kvar ili trudnica vodi nezdrav način života.
Postoji nekoliko razloga za stečenu cistu:
- Tuberkuloza.
- Apsces pluća. Cista s stvaranjem gnoja, koji mu redovito pročišćava grlo. Vrlo opasan upalni proces koji je posljedica upale pluća, potrebno je stacionarno liječenje.
- Gangrena. Putridni raspad pluća uklanjanjem velike količine ispljuvka (1,5-2 litre dnevno).
- Parazitske ciste. Ehinokoki i okrugli crvi, asimptomatski, često se nalaze tijekom liječničkih pregleda.
- Sifilitičke gume. Šupljina je ispunjena ljepljivom tekućinom.
- Ponekad nastaje od gljivica. U ljudi sa slabim imunitetom, ovisnicima o drogama, oboljelima od AIDS-a.
- Rak. Rak pluća.
- Emfizem. Češće se razvija kod ljudi koji puše, postoje natečene alveole ispunjene zrakom.
Simptomi ovise o vrsti bolesti, dok je cista mala i asimptomatska bez komplikacija. Možete ih primijetiti tijekom fluorografije ili na rendgenu. S povećanjem veličine formacije pojavljuju se znakovi:
- Kašalj s ispuštanjem ispljuvka, zbog čega se pacijent osjeća bolje. Obično se pojavljuje kada su ciste napunjene tekućinom. S gangrenom je miris izuzetno neugodan, s tuberkulozom nema mirisa, velika količina iscjetka sugerira apsces. Sputum izlazi, njegov se volumen smanjuje i postaje sluzaviji.
- Hemoptiza se opaža kada plućno tkivo propada, jer su krvne žile oštećene. Sputum izlazi sa žicama i krvnim ugrušcima, ponekad je krv ravnomjerno otopljena, češće se pojavljuje u plućnoj onkologiji i tuberkulozi.
- Bolovi u području prsa pokazuju blizinu zida i pleura je uključena u razvoj. Bol se povećava kod kašljanja, udisanja, pacijent leži na zdravoj strani (budući da kretanje bolesnog pluća nije ograničeno).
- Kratkoća daha nastaje kada je zahvaćen velik volumen pluća.
- Temperatura raste, opća slabost, znojenje, bolovi u glavi, gubitak težine, povećanje apetita - takvi se znakovi pojavljuju kod drugih bolesti, što otežava dijagnozu.
Dijagnostika i liječenje
Za dijagnosticiranje cista na plućima koriste se bronhografija, tomografija i x-zrake.
Bronhografija se ne radi kod embrija i dojenčadi, jer su njihovi bronhi vrlo ranjivi, a postupak je traumatičan, postoji rizik od komplikacija ako kontrast uđe u tkivo medijastinuma.
Bronhografija cista omogućuje utvrđivanje:
- Oticanje bronha.
- Panj u području povlačenja iz središnjeg bronha.
- Šupljina ciste ispunjena kontrastom.
U djece se šupljine cista također povećavaju s povećanjem volumena tekućine, što se graniči s onkologijom, ponekad se opaža hemoptiza s traumom na unutarnjem zidu šupljine ciste u fetusu.
Tomogram pokazuje tamne mrlje na presjecima. S onkologijom, slika pokazuje bijele granice, do kojih dolazi do nastanka zbog upalnog procesa u limfnim žilama. Takve novotvorine u fetusu mogu nositi sljedeće komplikacije:
- Atelectasis - kolaps pluća.
- Stvaranje emfizematskih bula.
- Oticanje ciste, pneumotoraks - prolazak zraka u pleuralnu šupljinu.
Kongenitalna cista češće se nalazi kod izvođenja rendgenskog snimanja prsnog koša, ako postoji pretpostavka razvoja upale pluća ili tuberkuloze, asimptomatske novotvorine mogu se otkriti samo u adolescenciji tijekom fluorografije.
Cista pluća na radiogramu
Na rendgenskom snimku cista se pojavljuje kao tamna mrlja s unutarnjom mrljom svijetle boje. Cistične novotvorine razlikuju se od prirodnih po neravninama i nekoliko kamera, jasno su vidljive na slici.
Retencijska cista pluća na RTG snimci vidljiva je prema sljedećim pokazateljima:
- Tanki zidovi na sjeni.
- Nepravilne granice vezivnog tkiva.
- Možete vidjeti gdje tekućina završava i započinje zračni prostor.
Ciste slične cisti definirane su sljedećim značajkama:
- Mnogo kvrgavih napuhnutih prosvijetljenih odaja.
- Gnojni sadržaj unutra.
Retencijska cista nastaje kada bronh blokira rast sputuma i tumora. Uz sve to, nabubri najbliže područje bronhijalnog stabla. Slika prikazuje formaciju u obliku ovalnog oblika s neravnim granicama, s tvorbom luka - točke začepljenja.
Ehinokokna cista vidljiva je kao zatamnjeni prsten sa svijetlom prugom.
Sljedeće vrste cista mogu se primijetiti na rendgenskim zrakama:
- Retencijska cista. Stvaranje začepljenog bronhijalnog prolaza. Ako se retencijska cista pronađe u embrionalnom obliku i ako je pravilno propisana terapija, moguće je zaobići takvu komplikaciju kao atelektaza - kolaps plućnog tkiva.
- Urođena. Obrazovanje djece kod rođenja.
- Pravi. Novotvorina se pojavljuje čak i u maternici. Prava cista u plućima može se nalaziti na različitim područjima plućnog tkiva.
- Lažno. Nakon raznih ozljeda prsne kosti, to može biti apsces i gangrena. Lažni tip od istinskog može se razlikovati po unutarnjoj strukturi epitelne stijenke bronha. RTG ne pokazuje dvostruku granicu prstenaste sjene i šupljine nastaju u stražnjem dijelu pluća.
Kongenitalni policistični embrij - oštećen razvoj bronha s nepotpunim razvojem dišnog dijela dišnog sustava.
Retencijska cista je poput grane stabla, s jedne točke ima mnogo grana, prilično tankih s valovima i izbočinama. Oblik se ne mijenja prilikom disanja.
Zanimljiv! Da bi se potvrdila dijagnoza, kontrast se često ubrizgava u lumene bronha, otkriva se njihova pojava i vrsta patologije, određujući time tuberkulozu, cistu i onkologiju.
Terapija
Kada se liječi cista pluća, kirurška intervencija smatra se najrelevantnijom. Što je pacijent ranije operiran, to više ima šanse za potpuni oporavak i manje kirurških komplikacija. Ako se bolest zanemari, izvodi se hitna operacija, što značajno povećava rizik, a time smanjuje šanse za ozdravljenje..
Bilješka! U nedostatku komplikacija uklanja se cista ili se vježba resekcija. S razvojem policistične bolesti radi se lobektomija (uklanja se dio plućnog režnja) ili pneumonektomija (uklanja se čitav režanj pluća).
Ako je cista s gnojem, prvo se provodi liječenje, a operacija se vrši uz pogoršanje. S razvojem pneumotoraksa (tvorba zraka između plućnog režnja i zida prsnog koša, što povećava pritisak u plućima i otežava disanje), izvodi se drenaža. Tada se propisuje antibiotska terapija. U slučaju zatajenja dišnog sustava izvodi se punkcija, kao i transtorakalna drenaža popraćena ultrazvukom.
2. Policistična pluća
2. Policistična pluća
Policistična plućna bolest (cistična hipoplazija) je malformacija uzrokovana antenatalnom nerazvijenošću plućnog parenhima, krvnih žila i bronhijalnog stabla s tvorbom mnogih šupljina (cista) udaljenih od subsegmentalnih bronha..
Klinička slika. Kašalj, gnojni ispljuvak, ponekad hemoptiza. Gotovo od rođenja neprestano se ponavlja tijek upale u bronhopulmonalnom sustavu. Djeca zaostaju u tjelesnom razvoju, "palicama". Deformacija prsnog koša sa strane defekta.
Dijagnostika. RTG i tomografija otkrivaju stanične formacije.
Uz bronhografiju, višestruke zaobljene šupljine. Cistične lezije češće se lokaliziraju u lijevom pluću ili postoji obostrana lezija.
Uz računalnu tomografiju, cistične formacije, njihova pretežna lokalizacija u lijevom pluću.
Komplikacije. Komplikacije policistične bolesti pluća: suppurativni plućni procesi, pneumotoraks, plućno krvarenje, amiloidoza (rijetko).
Kontraindikacije: prevalencija procesa, teške manifestacije plućne bolesti srca.
Ovaj je tekst uvodni fragment.
Pročitajte cijelu knjigu
Slična poglavlja iz drugih knjiga:
5. Policistična bolest bubrega
5. Policistična bolest bubrega Policistična bolest bubrega je nasljedna bolest bubrega s obostranim cističnim parenhimom. U pravilu se radi o dugotrajnoj tijeku bolesti koja je asimptomatska. Rane manifestacije ove bolesti ukazuju na zloćudnu bolest
8. Policistična bolest bubrega
8. Policistična bolest bubrega Policistična bolest bubrega je prirođena bolest koju karakterizira stvaranje cista u oba bubrega, koja se povećavaju i dovode do atrofije funkcionirajućeg parenhima. Policistična bolest klasificira se kao nasljedna bolest, a javlja se kod članova
39. Potkovica bubreg. Udvostručavanje bubrega. Spužvasti bubreg. Policistična bolest bubrega
39. Potkovica bubreg. Udvostručavanje bubrega. Spužvasti bubreg. Policistična bolest bubrega Potkovica - spajanje bubrega donjim ili gornjim polovom, zdjelica se nalazi na prednjoj površini, mokraćovodi su kratki, savijeni nad donjim polovima bubrega, češća je prevlaka
38. Policistična bolest bubrega
38. Policistična bolest bubrega Policistična bolest bubrega urođena je bolest koju karakterizira stvaranje cista u oba bubrega, koja se povećavaju i dovode do atrofije funkcionirajućeg parenhima. Policistična bolest klasificira se kao nasljedna bolest, a javlja se kod članova
44. Bolest bubrežnih kamenaca, policistična bolest, nefroskleroza, tumori bubrega
44. Nefrolitijaza, policistična, nefroskleroza, tumori bubrega Nefrolitijaza (nefrolitijaza) je bolest koju karakterizira stvaranje kamenaca u bubrežnim čašicama, zdjelici i ureterima. Proces je kronične prirode.
1. Topografsko udaranje pluća. Kroenigova širina polja. Visina vrhova pluća. Pokretljivost donjeg plućnog ruba
1. Topografsko udaranje pluća. Kroenigova širina polja. Visina vrhova pluća. Pokretljivost donjeg plućnog ruba Zadaće topografskih udaraljki su odrediti granice pluća s obje strane i usporediti ih s fiziološkom normom.
8. Policistična bolest bubrega
8. Policistična bolest bubrega Policistična bolest bubrega je anomalija u razvoju bubrega, koju karakterizira nadomještanje bubrežnog parenhima višestrukim cistama različitih veličina, uvijek postoji bilateralni proces. Etiologija. Kršenje razvoja embrionalnog bubrega, u kojem
Poglavlje 8. POLICISTOZA BUBREGA
Poglavlje 8. POLIKISTOZA BUBREGA Policistična bolest bubrega ozbiljna je bolest kod koje se u bubrežnom tkivu razvija veliki broj šupljina, nazvanih cista. Policistična bolest je nasljedna. Bolest se nasljeđuje izravno bez obzira na spol i
Policistična bolest bubrega
Policistična bolest bubrega Nasljedna bolest koju karakterizira nadomještanje bubrežnog tkiva s više cista. Istodobno, 30% bolesnika ima ciste u jetri, a 5% - u gušterači. Može se kombinirati i s aneurizmama cerebralnih arterija, subaortalnim
Policistični jajnik
Policistična bolest jajnika Ova se bolest obično razvija u adolescenciji, u fazi formiranja menstrualne funkcije. Kao rezultat nedovoljne funkcije jajnika, u njih je poremećen proces sazrijevanja jajnih stanica: čini se da umjesto da se razvijaju
Policistična bolest bubrega
Policistična bolest bubrega Policistična bolest bubrega ozbiljna je nasljedna bolest kod koje se u bubrežnom tkivu razvija veliki broj šupljina nazvanih ciste. Bolest se izravno nasljeđuje i javlja se prilično često, i
Nastavljam liječiti policističnu bolest bubrega
Nastavljam liječiti policističnu bolest bubrega. Prije nekoliko godina dijagnosticirana mi je policistična bolest bubrega. Liječim ga raznim lijekovima i narodnim lijekovima. Doista se nadam da će to pomoći, vjerujem i službenim i narodnim metodama, vjerujem da jedna pojačava djelovanje druge.
Plućni meridijan (show-tain-fei-jing, plućna linija ruke, veliki yin) (I; R)
Plućni meridijan (show-tain-fei-jing, ručna linija pluća, veliki jin) (I; R) Meridijan je uparen, simetričan i centrifugalan, pripada yin sustavu, ima 11 točaka; vrijeme maksimalne aktivnosti od 3 do 5 sati. U ovom trenutku, meridijan je najviše "lociran" do tonika
Rak pluća
Rak pluća Ublažavanje boli Primarno liječenje raka pluća je ublažavanje boli, i to ne zbog anestetika ili opojnih droga, već zbog peptida, kiselih enzima, masnih kiselina
policistični jajnik
policistični jajnici Policistični jajnici (Stein-Leventhalov sindrom) bolest je povezana s hormonima koja dovodi do promjena u fazi ovulacije i, kao rezultat, do razvoja neplodnosti. Ako se trudnoća ipak dogodi, tada, u pravilu, završava
Opstruktivna plućna bolest (kronični opstruktivni bronhitis, plućni emfizem, strana tijela i tumori gornjih dišnih putova)
Opstruktivne plućne bolesti (kronični opstruktivni bronhitis, plućni emfizem, strana tijela i tumori gornjih dišnih putova) Opstruktivne plućne bolesti karakterizira ekspiratorna vrsta dispneje. U činu disanja, pomoćni
Cistična hipoplazija pluća (Kongenitalna cistična malformacija pluća, cistična adenomatozna bolest pluća, Policistična bolest pluća)
Cistična hipoplazija pluća urođena je patologija dišnog sustava, koju karakterizira nerazvijenost alveolarnog tkiva i krvožilnog sustava u kombinaciji s cističnim uvećanjima distalnih bronhiola i / ili subsegmentalnih bronha. Očituje se kao stalni kašalj s ispuštanjem ispljuvka, ponovljeni gnojno-upalni procesi u cistično promijenjenom području pluća, znakovi kronične opijenosti i zatajenja dišnog sustava. Dijagnosticira se zračenjem i endoskopskim metodama za ispitivanje respiratornog trakta. Radikalno liječenje je kirurško uklanjanje zahvaćenog dijela pluća..
ICD-10
- Uzroci
- Patogeneza
- Klasifikacija
- Simptomi
- Komplikacije
- Dijagnostika
- Liječenje
- Prognoza i prevencija
- Cijene liječenja
Opće informacije
Cistična hipoplazija (policistična, kongenitalna cistična malformacija, cistično-adenomatozna malformacija) pluća zauzima prvo mjesto među svim razvojnim anomalijama bronhopulmonalnog sustava. Prema modernim autorima medicinskih članaka o pulmologiji, ova se patologija otkriva u 9-14 slučajeva na 100 000 novorođenčadi, njezin udio među urođenim bolestima dišnog sustava iznosi 60-80%. U 4-30% bolesnika cistična hipoplazija jednog pluća kombinira se s agenezom drugog, traheoezofagealnim fistulama, dijafragmalnim hernijama, a također i s razvojnim anomalijama drugih organa i sustava. Defekt se češće otkriva u muškaraca. Zabilježeni su slučajevi obiteljske policistične bolesti pluća.
Uzroci
Cistična hipoplazija pluća razvija se kao rezultat izloženosti nepovoljnim egzogenim i endogenim čimbenicima tijekom embrionalnog razvoja. Počevši od 3-4 tjedna gestacije, pod utjecajem ovih čimbenika, dolazi do odstupanja u interakciji rudimenta dušnika s okolnim mezenhimom, od 6 tjedana usporava se rast i dioba bronha, a kasnije se prekida formiranje dišnog dijela. Uzroci primarne policistične bolesti nisu proučavani. Majke novorođenčadi s takvom manama obično su zdrave, nema drugih urođenih mana kod beba. Sekundarna hipoplazija razvija se u pozadini sljedećih abnormalnosti tijekom trudnoće i fetalnih abnormalnosti:
- Smanjenje volumena prsne šupljine. Uzrok nedostatka je produljena kompresija fetalnih organa prsnog koša, što ometa potpuno formiranje bronhopulmonalnog sustava. Ovo se stanje opaža kod različitih deformacija kralježnice, rebara i prsne kosti, lažnih dijafragmalnih kila, hidrotoraksa.
- Oligohidramnios. Niska voda kao patologija trudnoće najčešći je čimbenik koji izaziva razvoj plućne cistične malformacije. Oligohidramnios se može izravno povezati s bubrežnom agenezom u fetusu ili s produljenim gubitkom plodne vode od strane majke. Ovo stanje uzrokuje kompresiju prsne šupljine izvana i smanjenje intraalveolarnog tlaka, što dovodi do nerazvijenosti dišnog područja, plućnih žila i deformacije bronha..
Ostali preduvjeti za pojavu policistične plućne bolesti mogu biti neki nedostaci kardiovaskularnog sustava, kod kojih se volumen krvi koja cirkulira u malom krugu značajno smanjuje. Nedostatak respiratornih pokreta u fetusu zbog patologije živčano-mišićnog provođenja također ne dopušta bronhijima da rastu i dijele se u potpunosti, te da se formira alveolarno tkivo.
Patogeneza
Nerazvijenost parenhima i krvnih žila pluća dovodi do opakog širenja bronha. Njihovi neispravni zidovi, koji nemaju hrskavične pločice, protežu se, tvoreći tankozidne šupljine. S lokalizacijom cistične malformacije gornjeg režnja, javlja se kronični endobronhitis temeljnih dijelova dišnog trakta s naknadnim formiranjem sekundarnih bronhiektazija. Pristupanje infekcije i kršenje drenažne funkcije bronha postaje uzrok ponavljajućih upalnih i suppurativnih procesa u hipoplastičnom dijelu organa. Upala se postupno širi na zdravo tkivo.
Najčešće se otkrivaju patološke promjene u jednom pluću. Oni zauzimaju dio plućnog tkiva, režnja ili čitav organ. Cistična hipoplazija može biti mozaik; zdrav parenhim izmjenjuje se s izmijenjenim područjima. Makroskopski, površina takvog područja pluća izgleda malo, pleura koja ga pokriva je prorijeđena i lišena ugljičnog pigmenta. Odjeljak otkriva brojne tankozidne ciste obložene trepavičastim epitelom promjera 5 do 20 mm ili više.
Klasifikacija
Postoje tri histološke vrste cistične malformacije pluća. Prva opcija karakterizira prisutnost velikih (promjera više od 2 cm) šupljina, između kojih mogu biti normalne alveole, i povoljan tijek bolesti. Drugi histotip predstavljaju srednje velike (oko 1 cm) ciste s deformiranim alveolama i bronhiolima između njih. Često se kombinira s drugim urođenim manama. Prognoza za treću vrstu hipoplazije je loša, postoji veliko područje nezrelog alveolarnog tkiva s više malih cističnih formacija. Prema kliničkom toku praktične pulmologije razlikuju se sljedeći oblici patologije:
- Asimptomatski. Dugotrajno latentno. Otkriveno slučajno tijekom rutinskog pregleda ili pregleda iz drugog razloga.
- Lagana. Karakteriziraju ga rijetke epizode kašlja s malom količinom sluzavog ili mucopurulentnog ispljuvka.
- Umjereno teška. Očituje se čestim (do 2-3 puta godišnje) dugotrajnim upalnim procesima bronhopulmonalnog sustava s produktivnim kašljem. Postoji tendencija progresije bolesti.
- Teška. Kronična upala s suppuracijom je gotovo stalna. Odvaja se velika količina gnojnog ispljuvka. Plućno zatajenje srca postupno se povećava.
Simptomi
Vrijeme pojave prvih kliničkih manifestacija ovisi o volumenu oštećenja pluća i histološkoj vrsti malformacija. Opsežni bilateralni procesi i izražena nezrelost alveolarnog tkiva dovode do rođenja djece s akutnim respiratornim zatajenjem. Prisutnost malog područja cističnog hipoplastičnog tkiva tipa 1 može biti asimptomatska. U drugim se slučajevima bolest često manifestira u djetinjstvu ili adolescenciji nakon što je preboljela respiratornu infekciju ili upalu pluća.
Glavni simptom bolesti je produktivni kašalj. Količina izlučenog ispljuvka tijekom dana varira od 50 do 200 ml ili više i ovisi o težini patologije. Iscjedak može biti sluzav, mukopurulentni ili gnojni. U težim slučajevima žuto-zeleni ispljuvak neugodnog trulog mirisa obilno kašlja (više od 200 ml dnevno). Povremeno se opaža hemoptiza. U fazi pogoršanja dolazi do povećanja kašlja i povećanja volumena patoloških bronhijalnih sekreta, pridruživanja subfebrilne ili febrilne vrućice, opće slabosti, smanjenja apetita.
Kratkoća daha javlja se kod umjerenog tijeka procesa. U početku se pojavljuje samo tijekom tjelesnog napora, kasnije smeta pacijentima u mirovanju. Djeca s teškom hipoplazijom zaostaju u razvoju. Ukupna oštećenja pluća popraćena su deformacijama prsnog koša, izravnavanjem njegove polovice i zaostajanjem u činu disanja. Uz dugi tijek bolesti s čestim dugotrajnim pogoršanjima, deformacije distalnih falanga prstiju često se promatraju poput bataka.
Komplikacije
U 10% slučajeva cistična hipoplazija pluća završava intrauterinom fetalnom smrću i mrtvorođenim djetetom. Sindrom respiratornog distresa javlja se u 30% novorođenčadi s ovom malformacijom. Ostatak bolesti je relativno povoljan. Među komplikacijama, prvo mjesto u učestalosti je upala pluća, rjeđe pneumo- i hemotoraks, opaža se pojava novotvorina. Bez liječenja, u nekim se slučajevima razvija kronično zatajenje dišnog sustava, stvara se cor pulmonale.
Dijagnostika
Pregled i fizički pregled bolesnika s blagim ili umjerenim tijekom patologije informativan je samo tijekom pogoršanja. S teškim oblikom urođenih mana u bolesnog djeteta dolazi do zastoja u tjelesnom razvoju, deformacija prsnog koša i hipertrofične osteoartropatije očnjaka noktiju prstiju. Koža je obično blijeda i prisutna je akrocijanoza. U male djece nazolabijalni trokut postaje plav.
Perkusije se ponekad određuju tupošću plućnog zvuka u projekciji sekundarnog upalnog procesa. Uz auskultaciju, disanje je oslabljeno ili otežano, preko velikih šupljina ili bronhiektazija - amforno. Patognomonični znak simptom je "bubnjanja" - čuje se obilje zvučnih vlažnih hrpa različitih veličina sa strane opako razvijenog organa. Uz pogoršanje, suhi i krepantni hrpi pridružuju se auskultacijskoj slici. Konačna dijagnoza utvrđuje se na temelju sljedećih metoda istraživanja:
- Tehnike vizualizacije. Dijagnoza kvara pomoću ultrazvuka moguća je čak i u antenskom razdoblju - u 18-20 tjednu trudnoće i kasnije. Hipoplazija organa ili njegovog dijela kod djeteta ili odrasle osobe dobro je definirana na običnoj radiografiji pluća. CT prsnog koša pomaže razlikovanju jednostavnog oblika od cističnog. Za diferencijalnu dijagnostiku koriste se bronhiektazije, emfizem buloze, tuberkuloza, bronhografija i angiopulmonografija.
- Endoskopija.Bronhoskopija se odnosi na pomoćne metode istraživanja. Pomoću nje otkriva se endobronhitis, prisutnost gnojnog sadržaja u lumenu traheobronhijalnog stabla tijekom pogoršanja. Plućna policistična bolest karakterizira pretjerana pokretljivost membranskog dijela dušnika s ekspiracijskim kolapsom.
- Funkcionalne metode Spirometrija i bodyplethysmography omogućuju otkrivanje mješovitih ili opstruktivnih respiratornih disfunkcija. Teška patologija praćena je smanjenjem zasićenja krvi kisikom, utvrđenim pulsnom oksimetrijom, i znakovima preopterećenja desnog srca na EKG-u.
- Patološki pregled. To je najtočnija metoda za provjeru dijagnoze. Ispituje se plućno tkivo resecirano tijekom operacije. O prisutnosti cističnih malformacija svjedoči prisutnost tankozidnih cističnih uvećanja bronhijalnih grana i odsutnost hrskavičnih pločica u zidovima cista, izmjena patološki izmijenjenih tkiva s područjima normalnog plućnog parenhima.
Liječenje
Da bi se spriječilo daljnje širenje suppurativnog procesa na zdrave organe, dio pluća s cističnim promjenama mora se odmah ukloniti. Planirani kirurški zahvat izvodi se tijekom remisije. Ovisno o prevalenciji procesa, vrši se resekcija pluća, čela ili pulmonektomija. U prisutnosti sekundarnih promjena u susjednim bronhima moguće su kombinirane operacije tijekom kojih se izvodi lobektomija uz istodobnu resekciju dijela susjednog režnja ili ekstirpaciju bronha s bronhiektazijama.
S raširenim bilateralnim procesom, istodobnom teškom KOPB-om, kirurško liječenje postaje nemoguće. U takvim se slučajevima propisuje složena konzervativna terapija. U sanitarne svrhe provodi se bronhoalveolarno ispiranje, posturalna drenaža, propisani su udisanje bronhodilatatora i kortikosteroida, fizioterapijski postupci i masaža. Za pogoršanja koriste se antibakterijski lijekovi.
Prognoza i prevencija
Cistična hipoplazija pluća drugog i trećeg histološkog tipa je nepovoljna. Zbog nezrelosti dišnog sustava i pratećih teških malformacija drugih organa, djeca s ovom patologijom često se rađaju mrtva ili umiru u ranoj dobi. Prognoza za bolesnike s policističnom bolešću tipa 1 je relativno dobra. Pravodobna kirurška intervencija daje dobre rezultate. Adekvatna konzervativna terapija u 70% slučajeva dovodi do poboljšanja i stabilizacije stanja. Bez liječenja, respiratorno zatajenje postupno napreduje, postaje uzrok pacijentovog invaliditeta.
Primarna prevencija policistične bolesti pluća nije razvijena. Kao preventivna mjera, trudnica bi trebala voditi zdrav način života, slijediti preporuke opstetričara-ginekologa koji je promatra. Prenatalni ultrazvučni pregled omogućuje pravovremeno otkrivanje anomalija fetusa i određivanje taktike daljnjeg vođenja trudnoće i porođaja, utvrđivanje potrebe za kirurškim liječenjem tijekom novorođenčadi. Pacijent s cističnom malformacijom pluća podvrgnut je dispanzerskom promatranju kod pulmologa, godišnjem sezonskom cijepljenju protiv respiratornih infekcija.