Intersticijska bolest pluća. Uzroci, simptomi i liječenje.

Intersticijske bolesti pluća (ILD) velika su skupina plućnih bolesti koje karakterizira difuzni upalni proces koji zahvaća alveole, bronhiole, plućne kapilare, čiji je ishod fibroza.

Među ukupnim brojem bolesnika s pulmološkim profilom, pacijenti s IPL čine 10-15%. Najčešće se ove patologije dijagnosticiraju kod muškaraca koji puše u dobi od 40 do 70 godina..

Uzroci i čimbenici rizika

Do danas nisu poznati točni razlozi za razvoj intersticijskih plućnih bolesti, ali utvrđeni su brojni predisponirajući čimbenici:

• pušenje;
• izlaganje ionizirajućem zračenju;
• terapija otrovnim lijekovima (bleomicin, penicilamin, ciklofosfamid);
• redovito udisanje pare žive, organske prašine ili anorganskih tvari;
• respiratorna tuberkuloza;
• ponavljajuća virusna, gljivična i bakterijska upala pluća;
• bronhoalveolarni rak;
• respiratorni distres sindrom;
• nasljedna predispozicija;
• bolesti krvi (kronična limfocitna leukemija, trombocitopenična purpura, hemolitička anemija);
• kolagenoze.

Oblici bolesti

Intersticijske bolesti pluća uključuju preko 130 različitih bolesti. Europsko respiratorno društvo i Američko torakalno društvo 2002. razvili su sustav klasifikacije ovih bolesti. U skladu s njom podijeljeni su u sljedeće oblike:

1. Intersticijske bolesti pluća utvrđene etiologije.
2. Intersticijska idiopatska upala pluća (kriptogena, limfoidna, akutna, deskvamativna, nespecifična).
3. Granulomatozna ILD (razvija se u pozadini alergijskog egzogenog alveolitisa, plućne hemosideroze, Wegenerove granulomatoze, sarkoidoze).
4. ILD povezan s drugim bolestima (maligne novotvorine, neurofibromatoza, kronično zatajenje bubrega, Crohnova bolest, ulcerozni kolitis, bilijarna ciroza, kronični hepatitis).
5. Ostalo IZL. Tu spadaju oblici bolesti koji se razvijaju u pozadini primarne amiloidoze pluća, plućne proteinoze, limfangioleiomiomatoze, histiocitoze X.

Intersticijske bolesti pluća s utvrđenom etiologijom podijeljene su, pak, u sljedeće skupine:

• otrovno, zračenje i ljekovito;
• pneumomikoza povezana s HIV infekcijom;
• IPL, koji su nastali u pozadini kolagenoze (sistemski eritemski lupus, reumatoidni artritis, dermatomiozitis, skleroderma) ili pneumokonioze (berilijeva bolest, silikoza, azbestoza);
• ILD, razvijen u pozadini dugotrajnih zaraznih procesa (pneumocistična upala pluća, respiratorna tuberkuloza, atipična upala pluća);
• IPL u pozadini alergijskog egzogenog alveolitisa.

Faze bolesti

U kliničkoj slici intersticijske bolesti pluća postoje tri uzastopna stadija:

1. Oštar. Upalni proces zahvaća alveolarni epitel i kapilarnu mrežu pluća. Razvija se intraalveolarni edem.
2. Kronično. Postoji opsežna zamjena intersticijskog tkiva pluća fibroznim tkivom (raširena fibroza).
3. Terminal. Vlaknasto tkivo gotovo u potpunosti zamjenjuje kapilare i alveole, uslijed čega pluća poprima izgled saća (prisutnost višestrukih povećanih šupljina u tkivu).

Prognoza intersticijske bolesti pluća određena je oblikom bolesti. Primjerice, pacijenti s respiratornim bronhiolitisom žive više od 10 godina, a bolesnici s Hammen-Richovim sindromom ne više od jedne godine..

Simptomi

Klinički tijek svih oblika intersticijske bolesti pluća karakteriziraju respiratorni i opći simptomi. U većini slučajeva bolest započinje postupno..

Opći simptomi ILD su nejasni i nespecifični. Uključuje:

• povećani umor;
• opća malaksalost;
• subfebrilno stanje (porast tjelesne temperature na 37,9 ° C);
• gubitak težine.

Prvi respiratorni simptom intersticijske bolesti pluća je otežano disanje. Isprva se javlja samo pod utjecajem tjelesne aktivnosti i nestaje tijekom odmora, ali s vremenom postaje konstantna. Kratkoća daha je inspiratorna (otežano disanje) i često se kombinira s piskanjem.

Malo kasnije, suh ili neproduktivan kašalj s oskudnim sluzavim ispljuvkom pridružuje se otežanoj disanju. Kako se respiratorno zatajenje povećava, u bolesnika se pojavljuje i povećava se cijanoza. Prsti se postupno deformiraju poput Hipokratovih prstiju (simptomi bataka i satnih naočala). U nekim slučajevima dolazi do deformacije prsnog koša.

U terminalnoj fazi bolesti, manifestacije kroničnog plućnog i srčanog zatajenja brzo se povećavaju u bolesnika..

Dijagnostika

Uz ovu patologiju, fizičke promjene na plućima ne odgovaraju težini tahipneje i otežanom disanju. Tijekom auskultacije vrijedne su pažnje sljedeće promjene:

• tahikardija;
• prigušeni zvukovi srca;
• krepitus tijekom nadahnuća.

Ako se sumnja na intersticijsku bolest pluća, provodi se laboratorijski i instrumentalni pregled koji uključuje:

• opća analiza krvi;
• analiza plinskog i kiselinsko-baznog sastava krvi;
• RTG pluća;
• računalna tomografija prsnog koša;
• elektrokardiografija;
• dijagnostička bronhoskopija;
• transbronhijalna, transtorakalna ili otvorena biopsija pluća.

Među ukupnim brojem bolesnika s pulmološkim profilom, bolesnici s IDL čine 10-15%.

Liječenje

Terapija intersticijskih plućnih bolesti započinje isključivanjem daljnjeg kontakta pacijenta s provocirajućim čimbenicima (od prestanka pušenja, povlačenja otrovnih lijekova, prekida interakcije sa štetnim faktorima proizvodnje).

Da bi se smanjila aktivnost upalnog procesa, kortikosteroidi se propisuju u velikim dozama. Kako se stanje poboljšava, doza se postupno smanjuje na onu za održavanje. Ako terapija kortikosteroidima ne dovede do trajnog terapijskog učinka, propisani su citostatici.

Također, režim liječenja intersticijskih plućnih bolesti obično uključuje:

• bronhodilatatori;
• antikoagulansi;
• srčani glikozidi;
• terapija kisikom.

U terminalnim fazama bolesti, jedina metoda spašavanja pacijenta je transplantacija pluća..

Moguće komplikacije i posljedice

Glavne komplikacije intersticijske bolesti pluća:

• kronično plućno zatajenje srca;
• plućna hipertenzija;
• kaheksija.

Najčešće se IDL dijagnosticira kod muških pušača u dobi od 40 do 70 godina..

Prognoza

Prognoza intersticijske bolesti pluća određena je oblikom bolesti. Primjerice, pacijenti s respiratornim bronhiolitisom žive više od 10 godina, a životni vijek bolesnika s Hammen-Richovim sindromom ne prelazi godinu dana..

Prevencija

Prevencija intersticijske bolesti pluća je sljedeća:

• pravodobno i adekvatno liječenje virusnih infekcija;
• odustati od pušenja;
• poštivanje pravila zaštite rada koja smanjuju kontakt s profesionalnim opasnim čimbenicima.

Obrazovanje: diplomirao na Državnom medicinskom institutu u Taškentu, specijalizirajući se za opću medicinu 1991. godine. Nekoliko puta pohađao tečajeve za osvježavanje.

Radno iskustvo: anesteziolog-reanimator gradskog rodilišta, reanimator odjela za hemodijalizu.

Podaci su uopćeni i daju se samo u informativne svrhe. Kod prvih znakova bolesti posjetite svog liječnika. Samo-lijekovi štetni su za zdravlje!

Intersticijska bolest pluća

Intersticijska bolest pluća (IPL) raznolike su lezije plućnog sustava, čija je patomorfološka osnova kronična upala alveola, malih bronha i kapilara pluća, što dovodi do fibroze. Broj IBD uključuje više od stotinu bolesti s jasnom i nejasnom etiologijom..

U pacijenata koji su primljeni na pulmološki odjel bolnice Yusupov, ove ili one intersticijske bolesti pluća dijagnosticiraju se u 20% slučajeva. Bolest je češća kod muškaraca mlađih od 70 godina koji dugi niz godina puše cigarete. Neke bolesti ove skupine imaju reverzibilan tijek i relativno povoljnu prognozu, dok druge dovode do invaliditeta, pa čak i do rane smrti..

Pulmolozi bolnice Yusupov imaju veliko iskustvo u dijagnozi i liječenju intersticijskih plućnih bolesti. Pacijenti se pregledavaju pomoću modernih uređaja vodećih svjetskih proizvođača. Bolnica surađuje s vodećim medicinskim sveučilištima u Moskvi i specijaliziranim plućnim centrima. Iz tog razloga pacijenti imaju priliku proći složeni pregled i liječenje. U bolnici Yusupov stvoreni su svi uvjeti za ugodan boravak pacijenata: ugodni odjeli, ljubazno medicinsko osoblje, kompetentni liječnici.

Mogući uzroci IBD-a

Znanstvenici još nisu utvrdili točan uzrok intersticijske bolesti pluća. Pogoršana nasljednost smatra se etiološkim čimbenikom. Neki istraživači vjeruju da se IBD razvija pod utjecajem sljedećih vanjskih čimbenika:

• Rad u zagađenim okolišem prostorijama;
• Organske tvari;
• Lijekovi.

IBL klasifikacija

Trenutno se kao osnova uzima klasifikacija koju su 2002. razvili Američko torakalno društvo (ATS) i Europsko respiratorno društvo (ERS). Prema ovoj klasifikaciji postoje intersticijske bolesti pluća. S utvrđenom etiologijom:

• Zračenje, ljekovito, otrovno;
• Pneumomikoza povezana s HIV infekcijama
• Intersticijske bolesti pluća povezane s kolagenozama i pneumokoniozom;
• Intersticijska bolest pluća povezana s infekcijama;
• Intersticijska bolest pluća povezana s alergijskim alveolitisom.

Idiopatska intersticijska upala pluća:

• Nespecifično, limfoidno, akutno, deskvamativno, kriptogeno organiziranje;
• Idiopatska plućna fibroza.
• Granulomatozni: intersticijske bolesti povezane sa sarkoidozom, egzogeni alergijski alveolitis, hemosideroza.

Povezano s drugim bolestima:

• Patologija jetre, crijeva, bubrega;
• Nasljedne bolesti;
• Maligne novotvorine.

Ostalo: povezano s primarnom plućnom amiloidozom, plućnom proteinozom.

Patolozi razlikuju sljedeće vrste fibroze kod intersticijskih plućnih bolesti:

• Običan;
• Deskvamatičan;
• Limfocitni;
• Obliterativni bronhiolitis s upalom pluća;
• Divovska stanica.

Uzroci

Do danas etiološki mehanizmi nisu u potpunosti shvaćeni. O uzrocima poznate etiologije možemo pouzdano govoriti:

• Udisanje s anorganskim tvarima;
• Organska prašina;
• Pare žive;
• Uzimanje otrovnih lijekova;
• Terapija radijacijom.

Razvoj takvih bolesti može se temeljiti na rekurentnim bakterijskim, gljivičnim i virusnim pneumonijama, tuberkulozi, sindromu respiratornog distresa, raku. Uz to, intersticijske bolesti pluća mogu pratiti bolesti krvi, nasljedne bolesti i druge. Najvažniji čimbenik rizika je pušenje.

U patogenezi intersticijskih plućnih bolesti razlikuju se akutni, kronični i terminalni stadij. U akutnoj fazi zahvaćeni su plućni kapilari i epitel, a razvija se edem. U tom je razdoblju moguća reverzibilnost promjena ili njihovo napredovanje. U kroničnom tijeku postoje velika oštećenja pluća. U terminalnoj fazi, alveole i kapilarna mreža zamjenjuju se vlaknastim tkivom uz stvaranje proširenih šupljina.

Simptomi

Unatoč raznolikosti etioloških oblika intersticijskih plućnih bolesti, njihovi su simptomi uvelike slični i karakterizirani su općim i respiratornim simptomima. Često bolest započinje postupno, manifestacije nisu tipične. Opći simptomi:

• Vrućica;
• Slabost;
• Brza zamornost;
• Gubitak težine;
• Kratkoća daha, koja je praćena zviždanjem, što se često zamjenjuje s bronhijalnom astmom;
• Neproduktivan kašalj - suha ili oskudna sluz;
• Cijanoza;
• Mijenjanje prstiju poput "štapića za bubanj" i noktiju poput "naočala za sat";
• Deformacija prsnog koša;
• Plućno zatajenje srca (u teškim oblicima).

Dijagnostika

Prilikom pregleda pacijenta, pulmolog skreće pozornost na tahipneju (ubrzano disanje), nesklad između težine otežanog disanja i fizičkih promjena u plućima. Tijekom inspiratorne auskultacije čuju se krepitantni hrupovi. U općoj analizi krvi - umjerena leukocitoza i povećana ESR. Plinski sastav krvi se mijenja. Određuje se arterijska hipoksemija (nedostatak kisika), koja se u terminalnoj fazi može nadomjestiti hiperkapnijom (suvišak ugljičnog dioksida u krvi).

CT dijagnostika, kao i radiografija pluća, od velike su informacijske vrijednosti kod intersticijskih plućnih bolesti. Bolnica Yusupov ima najmoderniju opremu - multispiralni skener računarske tomografije, zahvaljujući kojoj je studija sigurna, brza i visokokvalitetna. U ranim fazama bolesti, slike pokazuju deformaciju i jačanje plućnog uzorka, smanjenje prozirnosti polja pluća i male žarišne sjene. Dalje, razvija se slika intersticijske fibroze i "staničnih pluća".

Prema podacima spirometrije, otkriveni su poremećaji plućne ventilacije i smanjenje volumena. EKG pokazuje hipertrofiju miokarda desnog srca.

Najvažnija dijagnostička metoda je histološka potvrda dijagnoze. Za dobivanje materijala u bolnici Yusupov koriste se sljedeće metode:

• Citološki pregled pleuralne tekućine;
• Perkutana biopsija tanke igle pluća;
• Proučavanje bronhijalnih i bronhoalveolarnih ispiranja;
• Biopsija četkice i uklještena biopsija bronha;
• Biopsija plućnog tkiva, pleure i limfnih čvorova medijastinuma tijekom videotorakoskopije, torakoskopije ili medijastinoskopije.

Uzorkovanje materijala za istraživanje provode visokokvalificirani stručnjaci koji tečno govore postupak izvođenja postupka. Za pregled pacijenata koristi se moderna oprema vodećih svjetskih tvrtki.

Liječenje i prognoza

Prvi korak u liječenju intersticijske bolesti pluća trebao bi biti odbacivanje loše navike - pušenje, interakcija s otrovnim industrijskim čimbenicima, opasnim lijekovima. Sve sljedeće liječenje provodi se paralelno s terapijom osnovne bolesti.

Lijekovi prve linije za liječenje IBD-a su kortikosteroidi (prednizolon), koji se propisuju u visokim dozama unutar tri mjeseca s postupnim prijelazom na dozu održavanja. Ako se tijekom godine ne primijeti pozitivna dinamika, propisani su citostatici (ciklofosfamid, azatioprin, klorambucil). Ostali farmakološki lijekovi uključuju bronhodilatatore (oralno i udisanje). Oni su učinkoviti samo u fazi reverzibilne bronhijalne opstrukcije. Kod arterijske hipoksemije koristi se terapija kisikom. Kod ozbiljne intersticijske bolesti pluća, transplantacija pluća (transplantacija) može biti jedina učinkovita metoda.

Ishodi intersticijske bolesti pluća mogu biti pozitivna dinamika, stabilizacija stanja, napredovanje u obliku komplikacija, smrtni ishod, rjeđe - spontana regresija promjena. Prosječni životni vijek bolesnika kreće se od 1 godine kod Hammen-Richove bolesti do 10 godina ili više kod respiratornog bronhiolitisa. Prevencija intersticijskih plućnih bolesti moguća je samo ako se utvrdi uzrok njihove pojave.

Najbolji bolničari iz zemlje rade u bolnici Yusupov. Liječnici se bave odabirom terapije i praćenjem stanja pacijenata u skladu s međunarodnim i ruskim standardima. Bolnica Yusupov koristi inovativnu dijagnostičku opremu koja otkriva promjene u plućnom tkivu u najranijim fazama. Možete ugovoriti sastanak i konzultacije sa stručnjakom u bolnici Yusupov putem interneta na web mjestu ili pozivom.

Intersticijska bolest pluća

Intersticijske bolesti pluća su skupina bolesti koje se javljaju s razvojem difuzne upale strome pluća, uglavnom bronhiola i alveola. Odraz takvih promjena je vrućica, opća malaksalost, gubitak kilograma, neproduktivan kašalj, suhi udisajni hrpi, plućna insuficijencija (dispneja, tahipneja), zatajenje srca desne komore. Dijagnoza intersticijskih bolesti potvrđuje se podacima RTG i CT pluća, proučavanjem FVD-a, biopsijom pluća. Kao liječenje propisana je steroidna terapija (ili citostatici), bronhodilatatori, kisikova terapija.

ICD-10

• Klasifikacija intersticijskih plućnih bolesti
• Uzroci intersticijske bolesti pluća
• Simptomi intersticijske bolesti pluća
• Dijagnoza intersticijske bolesti pluća
• Liječenje i prognoza intersticijske bolesti pluća
• Cijene liječenja

Opće informacije

Intersticijske bolesti pluća (IBD) su razne lezije pluća, čija je patomorfološka osnova kronična difuzna upalna infiltracija alveola, malih bronha, plućnih kapilara s ishodom u fibrozi. Broj IBD uključuje 130 bolesti jasne i nejasne etiologije. U bolesnika primljenih na plućni odjel, ove ili one intersticijske bolesti pluća dijagnosticiraju se u 10-15% slučajeva. Pretežni kontingent pacijenata su muškarci u dobi od 40-70 godina, u većini slučajeva pušači. Neke bolesti ove skupine imaju reverzibilan tijek i relativno povoljnu prognozu, druge rano dovode do invaliditeta, pa čak i smrti..

Klasifikacija intersticijskih bolesti pluća

Trenutno je osnova klasifikacija IBD-a, koju su 2002. godine razvili Američko torakalno društvo (ATS) i Europsko respiratorno društvo (ERS). Prema ovoj klasifikaciji razlikuju se intersticijske bolesti pluća:

1. S utvrđenom etiologijom:

• ljekovita, zračenja, otrovna IBL
• pneumomikoza povezana s HIV infekcijama
• IBD u pozadini kolagenih bolesti (sklerodermija, dermatomiozitis, reumatoidni artritis, SLE) i pneumokonioza (azbestoza, silikoza, berilij)
• IBD u pozadini infekcija (atipična upala pluća, diseminirana plućna tuberkuloza, pneumocistična upala pluća, itd.)
• IBD na pozadini egzogenog alergijskog alveolitisa

2. Idiopatska intersticijska upala pluća:

• nespecifično, desvamatsko, akutno, limfoidno, kriptogeno organiziranje
• idiopatska plućna fibroza

3. Granulomatozni:

4. Povezano s drugim bolestima:

• patologija jetre (kronični hepatitis, primarna bilijarna ciroza), crijeva (UC, Crohnova bolest), kronično zatajenje bubrega
• nasljedne bolesti (neurofibromatoza)
• zloćudni tumori

• povezan s histiocitozom X, limfangioleiomiomatozom, plućnom proteinozom, primarnom plućnom amiloidozom.

Patomorfološka klasifikacija intersticijskih plućnih bolesti razlikuje sljedeće vrste intersticijske fibroze: jednostavna, deskvamativna, limfocitna, gigantske stanice, kao i obliterirajući bronhiolitis s upalom pluća.

Uzroci intersticijske bolesti pluća

Do danas su etiološki mehanizmi većine IBD-a i dalje nejasni. Pouzdano možemo govoriti samo o uzrocima intersticijskih plućnih bolesti s poznatom etiologijom. Među njima - udisanje anorganskih tvari, organske prašine, pare žive; uzimanje toksičnih lijekova (ciklofosfamid, penicilamin, bleomicin, itd.), terapija zračenjem.

Ponavljajuće bakterijske, gljivične i virusne upale pluća, respiratorna tuberkuloza, respiratorni distres sindrom, bronhoalveolarni rak mogu biti temelj razvoja IBD-a. Uz to, intersticijske bolesti pluća mogu pratiti kolagenoze, bolesti krvi (hemolitička anemija, trombocitopenična purpura, kronična limfocitna leukemija), nasljedne bolesti itd. Najznačajniji faktor rizika za IPD je pušenje.

U patogenezi intersticijskih plućnih bolesti razlikuju se akutni, kronični i terminalni stadij. U akutnom stadiju lezija zahvaća plućne kapilare i alveolarni epitel, a razvija se intraalveolarni edem. U tom razdoblju može doći do potpune reverzibilnosti promjena ili njihovog napredovanja. Prijelazom IBL u kronični tijek bilježe se velika oštećenja pluća (raširena fibroza). U terminalnoj fazi, alveole i kapilarna mreža u potpunosti su zamijenjene vlaknastim tkivom uz stvaranje proširenih šupljina (pluća u obliku saća).

Simptomi intersticijske bolesti pluća

Unatoč raznolikosti etioloških oblika IBD-a, njihov je klinički tijek uvelike sličan i karakteriziran je općim i respiratornim simptomima. Često bolest započinje postupno, a manifestacije su nejasne, nespecifične..

Opći simptomi mogu uključivati ​​vrućicu, malaksalost i umor te gubitak kilograma. Znakovi respiratornog zatajenja igraju presudnu ulogu u kliničkoj slici intersticijskih plućnih bolesti. Najraniji i najtrajniji simptom je otežano disanje: u početku se javlja ili pogoršava samo uz napor, a zatim postaje stalan i progresivan. Kratkoća daha obično je inspiratorne prirode i popraćena je piskanjem, što se može zamijeniti s bronhijalnom astmom.

Karakterističan simptom IBD-a je neproduktivni kašalj - suh ili s oskudnim sluzavim ispljuvkom. Kasniji znakovi IBD uključuju cijanozu i stvaranje "Hipokratovih prstiju". Deformiteti prsnog koša nalaze se vrlo često. U težim oblicima razvija se plućna bolest srca.

U djece se intersticijska bolest pluća javlja uz stalni kašalj, stridor i često je popraćena nastankom bronhiektazija. Osobe starije od 70 godina rijetko obolijevaju, no u starijoj dobi IBD često prate aritmije, infarkt miokarda, moždani udar.

Dijagnoza intersticijske bolesti pluća

Prilikom pregleda pacijenta kod pulmologa, skreće se pažnja na tahipneju, nesklad između težine otežanog disanja i fizičkih promjena u plućima. Tijekom inspiracijske auskultacije čuju se krepitantni hrpi različite lokalizacije. U krvi - umjerena leukocitoza i povećana ESR; prema ELISA podacima - negativni serološki testovi na prisutnost Ab u mikoplazmi, legioneli, rikeciji. Provodi se analiza plinskog sastava krvi i acidobazne ravnoteže (arterijska hipoksemija u ranim fazama zamjenjuje se hiperkapnijom u terminalnoj fazi).

Rentgenske metode (RTG i CT pluća) od velike su informacijske vrijednosti u dijagnozi intersticijskih plućnih bolesti. U ranim fazama, rentgen i tomogrami mogu pokazati deformaciju i jačanje plućnog uzorka, male žarišne sjene, smanjenje prozirnosti plućnih polja (fenomen "mljevenog stakla"); daljnji razvoj rendgenske slike intersticijske fibroze i slike "staničnih pluća".

Prema podacima spirometrije, restriktivnog tipa poremećaja plućne ventilacije, češće se utvrđuje smanjenje volumena pluća. S razvojem plućne hipertenzije, EKG otkriva hipertrofiju miokarda desnog srca. Dijagnostička bronhoskopija omogućuje bronhoalveolarno ispiranje; kod IBD-a neutrofili prevladavaju u vodi za ispiranje bronha. Uz to, tijekom endoskopskog pregleda može se izvesti transbronhijalna biopsija pluća. Također, u nekim slučajevima pribjegavaju otvorenoj ili transtorakalnoj biopsiji plućnog tkiva.

Liječenje i prognoza intersticijske bolesti pluća

Prvi korak u liječenju IBD-a trebao bi biti prestanak pušenja, interakcija sa štetnim industrijskim čimbenicima, otrovnim lijekovima. Sva kasnija terapija provodi se paralelno s liječenjem osnovne bolesti.

U većini slučajeva lijekovi prve linije za intersticijsku bolest pluća su kortikosteroidi (prednizolon), koji tijekom 1-3 mjeseca. su propisani u visokim dozama s naknadnim prijelazom na dozu održavanja. U nedostatku pozitivne dinamike tijekom godine, propisani su citostatici (ciklofosfamid, azatioprin, klorambucil). Ostali lijekovi koriste bronhodilatatore (unutar i u obliku inhalacije), ali oni su učinkoviti samo u fazi reverzibilne bronhijalne opstrukcije. S arterijskom hipoksemijom (PaO2 Autor: Zykova N.V., pulmolog, ftizijatar

Plućni intersticij: anatomija

Pluća je podržana mrežom vlakana vezivnog tkiva koja čine plućni intersticij. Ova mreža mora biti dovoljno jaka da održi ispravan oblik dišnih putova, krvnih žila i prostora koji sadrže zrak. Istodobno, mora biti dovoljno tanak i elastičan kako ne bi ometao procese izmjene plina..

Ispod su dijagrami anatomske organizacije bronhijalnog stabla, krvožilnog korita, limfnog korita.

Plućni intersticij organiziran je u tri međusobno povezana sustava: peribronhovaskularna investicija (aksijalni intersticij), subpleuralna investicija (periferni intersticij = interlobularno vezivno tkivo) i intralobularni intersticij (n arenhimsko ulaganje). Ova tri dijela čine neku vrstu plućnog kostura koji podupire pluća sve od korijena do pleuralnih listova..

Ispod je dijagram anatomske organizacije plućnog intersticija:

1 Periferni intersticij = interlobularno vezivno tkivo

2 Aksijalni intersticij = peribronhovaskularno vezivno tkivo

3 Parenhimski intersticij = intralobularno vezivno tkivo

Peribronhovaskularni intersticij je sustav vlakana koji okružuju arterije i bronhije, od najvećih do najmanjih. Na području plućnog korijena ovaj intersticij čine gusta elastična vlakna koja čine jedan omotač oko arterija i bronha. Prema periferiji se smanjuje debljina i broj vlakana, ali strukture vezivnog tkiva nastavljaju se duboko u plućno tkivo sve do alveolarnih prolaza i alveolarnih vrećica. Ovaj se sustav obično definira kao "aksijalni" ili "središnji" plućni intersticij.

Ispod je dijagram anatomske organizacije intersticija i sekundarnog plućnog režnja:

Subpleuralni intersticij nalazi se ispod visceralne pleure i tvori neku vrstu vrećice vezivnog tkiva, u koju je zatvoreno plućno tkivo. Razmjerno debela vlakna vezivnog tkiva, tvoreći interlobularne pregrade, šire se iz njega duboko u plućno tkivo. Subpleuralni intersticij i interlobularni septi zajedno tvore periferni plućni intersticij.

Intralobularni intersticij je tanka mreža vlakana u interalveolarnim i interdacinarnim pregradama. Ovaj dio intersticija održava normalan oblik alveola i kapilara za potpunu izmjenu plinova. Intralobularni intersticij objedinjuje sva tri dijela okvira vezivnog tkiva pluća u jedan funkcionalni sustav.

Ispod je anatomska organizacija sekundarnog plućnog režnja:

1. interlobularni septum
2. intralobularna zona
3. parenhim

Intersticijska bolest pluća - terapija i liječenje bolesti

Kandidat medicinskih znanosti, pulmolog najviše kategorije, liječnik funkcionalne dijagnostike, voditelj Odjela za pulmologiju IntegraMedService, bivši zaposlenik Federalne državne ustanove Istraživački institut za pulmologiju, FMBA Rusije.

Što je intersticijska bolest pluća?

Ovo je skupina plućnih bolesti kod kojih se plućni intersticij (plućni okvir) podvrgava promjenama. Intersticijska bolest pluća (ILD) uzrokuje fibrozu (otvrdnjavanje) pluća, što ometa transport kisika iz zraka u krv. Posljedica toga je otežano disanje, kako tijekom vježbanja, tako i u mirovanju..

IZL je heterogena skupina bolesti. Tu se ubrajaju idiopatska intersticijska upala pluća, sarkoidoza, egzogeni alergijski alveolitis, histiocitoza X (Langerhansova histiocitoza ćelija), limfangioleiomiomatoza, plućna alveolarna proteinoza, plućni vaskulitis, IPL povezan sa sistemskim bolestima vezivnog tkiva, IPA povezanim s određenim lijekovima i IPL-om. Unatoč činjenici da ove bolesti imaju slične kliničke i radiološke manifestacije, one se značajno razlikuju u tijeku, terapiji i prognozi..

ILD - bolesti s nepoznatim uzrokom, međutim, poznati su čimbenici koji u većini slučajeva pridonose razvoju ILD-a. To uključuje:

• dugo udisanje raznih otrovnih ili nadražujućih dimova, plinova i prašine (duhanski dim, kemikalije, brašno, azbest, kvarc, metal, ugljena, itd.)
• neke plućne infekcije (virusne, gljivične)
• sistemske bolesti vezivnog tkiva (kolagenoza)
• kontakt s ptičjim alergenima (golubovi, papige)
• dugotrajna primjena određenih lijekova
• izloženost zračenju.

Koji su simptomi intersticijske bolesti pluća?

Glavna i najčešća manifestacija ILD je dispneja tijekom tjelesne aktivnosti koja se u pravilu postupno povećava. U mnogim se slučajevima simptomi ILD javljaju nakon akutne respiratorne infekcije s trajnim kašljem i vrućicom; dispneja kada se kasnije pridruži hodanje.

Ponekad se ILD ne manifestiraju nekoliko mjeseci ili čak godina i slučajno se otkriju tijekom rutinskog pregleda (fluorografija, rendgen prsnog koša). Mnogo rjeđe ILD započinje akutno s naglim porastom temperature, hakiranjem suhog ili neproduktivnog kašlja, otežano disanje.

Uz otežano disanje i kašalj, neke vrste ILD-a mogu biti popraćene i vanpulmonalnim manifestacijama: bolovi u zglobovima, kožni osip, povećana jetra, oštećenje vida, srčane aritmije itd..

Kako se dijagnosticira intersticijska bolest pluća?

U većini slučajeva prva sumnja na ILD javlja se nakon fluorografije ili rentgenskog snimanja prsnog koša. Međutim, ove studije nisu dovoljno osjetljive da bi se utvrdila specifična vrsta ILD-a, zbog čega su rijetki slučajevi da se takvi bolesnici dugo liječe od upale pluća i bezuspješno. Povremeno pacijent s IPL-om može imati sasvim normalnu rentgensku snimku prsnog koša. S tim u vezi, dijagnoza IPL-a sigurno zahtijeva računalnu tomografiju pluća. Ova studija omogućuje vam detaljno opisivanje prirode promjena u plućnom tkivu..

Druga nužna komponenta dijagnoze ILD-a je proučavanje plućne funkcije, a u ovoj situaciji ne govorimo o spirometriji - istraživanju funkcije vanjskog disanja, koje se danas provodi u gotovo bilo kojoj klinici i bolnici, već o detaljnijoj studiji plućne funkcije s mjerenjem volumena pluća i difuzijskog kapaciteta. odnosno sposobnost pluća da provode kisik iz udahnutog zraka u krv.

Ponekad su - u prisutnosti klasičnih promjena na računalnoj tomografiji pluća - ove studije dovoljne za konačnu dijagnozu, ali, nažalost, takvi su slučajevi rijetki. U drugim je situacijama potrebna treća faza dijagnoze - kirurška biopsija plućnog tkiva, videotorakoskopija. Ovaj postupak je kirurški zahvat koji se izvodi u specijaliziranim jedinicama za torakalnu kirurgiju.

Rezultirajuće biopsije (komadići) plućnog tkiva ispituju se pod mikroskopom i prema prirodi promjena u strukturi plućnog tkiva postavlja se konačna dijagnoza koja ukazuje na specifičnu vrstu ILD-a. Postoji još jedna metoda dobivanja biopsije pluća - s bronhoskopijom. Nesumnjivo je da je ovo poštedan i jednostavniji postupak za izvođenje, koji ne zahtijeva hospitalizaciju u bolnici, a sam ga pacijent lakše podnosi, međutim, količina dobivenih informacija kao rezultat neusporedivo je manja nego kod kirurške biopsije. Često bronhoskopska biopsija ne dopušta prosudbu dijagnoze, a liječnik i pacijent i dalje se vraćaju potrebi za kirurškom biopsijom.

Stoga dijagnozu ILD uvijek treba provoditi što je točnije moguće u interesu samog pacijenta. Ponekad će liječniku trebati dodatna istraživanja, na primjer imunološki testovi krvi kako bi se razjasnila uloga plijesni ili alergena peradi u razvoju bolesti, dijagnosticiranje sistemskih bolesti vezivnog tkiva (reumatoidni artritis, sistemska sklerodermija itd.) Kao podloga za početak ILD-a, za analiza sastava plinova u krvi kod teške bolesti itd..

Kompjuterizirana tomografija pluća i cjelovito proučavanje plućne funkcije koriste se ne samo za početnu dijagnozu intersticijskih plućnih bolesti, već i za praćenje tijeka bolesti i procjenu učinkovitosti liječenja.

U našem medicinskom centru možete:

• položite sve potrebne preglede u roku od nekoliko dana;
• podvrgnuti se videotorakoskopskoj studiji s biopsijom plućnog tkiva;
• pribaviti histološko izvješće vodećih morfologa s područja plućne patologije;
• razviti plan liječenja;
• iskoristite godišnje programe praćenja za pacijente s intersticijalnom bolešću pluća.

IPL tretman

S obzirom na nisku učestalost ILD-a, dijagnozu i liječenje ovih bolesti trebali bi provoditi pulmolozi koji imaju iskustva u liječenju takvih bolesnika..

Liječenje intersticijske bolesti pluća specifično je za vrstu bolesti. U nekim slučajevima, kada se pacijent osjeća dobro i nema promjena u plućnoj funkciji, liječenje se ne propisuje, već se pacijent prati nekoliko mjeseci i tek kada bolest napreduje, započinje aktivna terapija. S druge strane, kod nekih ILD-a potrebno je započeti snažno liječenje odmah nakon postavljanja dijagnoze kako bi se spriječio razvoj plućne fibroze i što je više moguće uspostavilo normalno plućno tkivo. Liječenje svih ILD traje od nekoliko mjeseci do nekoliko godina, stoga, za razliku od mnogih drugih plućnih bolesti - bronhitisa, upale pluća - koje mogu rezultirati oporavkom, čak i ako se ne liječe, intersticijska bolest pluća zahtijeva blisku suradnju i razumijevanje između pacijenta i njegovog liječnika. Neovlašteni prestanak uzimanja lijekova ili nekontrolirano smanjenje doza nakon poboljšanja zdravlja ispunjeno je ranim pogoršanjem bolesti. Pokazavši pretjeranu neovisnost, pacijent svodi na nulu i svoje napore i napore liječnika i odgađa vlastiti oporavak.

Unatoč dugim tečajevima liječenja, moderni lijekovi mogu minimalizirati rizik od nuspojava. U ogromnoj većini slučajeva današnja medicina omogućuje učinkovitu borbu protiv ovih bolesti i vraćanje bolesne osobe u pun i sretan život..

Što je intersticijska bolest pluća?

Intersticijske bolesti pluća skupina su plućnih bolesti koje uključuju strukturne poremećaje i upale vezivnog tkiva organa. Intersticij je gusti okvir za alveole i bronhiole, kroz koji prolaze mali kapilari i vrše funkciju izmjene kisika i ugljičnog dioksida.

• Uzroci i mehanizam razvoja
• Klasifikacija i simptomi
• Dijagnostika
• Terapija, prognoza i prevencija

Uzroci i mehanizam razvoja

Većina patologija nastaje iz nepoznatih razloga, stoga se svrstavaju u skupinu s nejasnom etiologijom. Razvoj ostalih bolesti temelji se na sljedećem broju čimbenika:

Infekcija. Patogena mikroflora, izravno ili zbog izlučenih toksina, uništava stanice i uzrokuje upalu.

Kemijske tvari. Podijeljeni su u dvije podskupine:

• dugotrajna upotreba lijekova, u obliku aerosola, u pogrešnoj dozi;
• udisanje para kemikalija u laboratorijskim uvjetima ili na poslu, što predstavlja profesionalnu opasnost.

Nasljedstvo. Osoba ima genetsku predispoziciju za ILD ako je uža obitelj oboljela od nje.

Pušenje. Udisani dim cigareta ima visoku koncentraciju proizvoda izgaranja koji nadražuju stijenke respiratornog trakta.

Ekologija. Onečišćenje zraka i male čestice prašine, zajedno s udisanjem, talože se na sluznici.

Radijacija. Dokazan je negativan učinak radioaktivnog zračenja na vezivno tkivo organa, posebno na pluća.

Alergija. Preosjetljivost na određene alergene dovodi do kronične upale.

Popratne autoimune bolesti vezivnog tkiva drugih sustava. Proces se postupno generalizira..

Oštećenje intersticijskog tkiva pluća je višefaktorno. Kod kronične upale alveoli i bronhioli infiltrirani su limfocitima, neutrofilima, makrofazima; u alergijskim patologijama pričvršćeni su imunoglobulini E i mastociti.

Neutrofili oslobađaju slobodne radikale kisika u okoliš, ostatak stanica oslobađa visoku koncentraciju enzima, upalne posrednike u obliku interleukina, histamina, kinina i tako dalje..

Sve u agregatu ima razarajući učinak ne samo na strani agens, već i na vlastite stanice tijela..

Kao rezultat, razvijaju se fibroza, ožiljci, kao i taloženje patoloških biokemijskih spojeva - hemosiderin, amiloid. Do promjene dolazi u alveolama, kisik ne može proći kroz njihov zid, kao ni ugljični dioksid ne može prodrijeti iz krvi.

Povećava se ventilacija i respiratorno zatajenje, mijenja se puferski kapacitet krvi, poremećeni su glavni metabolički procesi usmjereni na oksidaciju hranjivih sastojaka (ugljikohidrata, masti) i opskrbu stanica energijom.

Klasifikacija i simptomi

Klasifikacija dijeli intersticijske bolesti pluća, ovisno o etiologiji, na patologiju, na ILD s utvrđenim uzrokom i nepoznatim..

Prva skupina uključuje:

• pneumokonioza;
• upala pluća alergijske i zarazne prirode;
• pneumomikoza u pozadini smanjenog imuniteta;
• IZL u pozadini ljekovitog, kemijskog i zračenja (toksični alveolitis);
• IPL na pozadini granulomatoznih patologija;
• povezan s bolestima jetre, crijeva, bubrega, malignim novotvorinama, urođenim anomalijama.

Idiopatski su:

• fibrozni alveolitis;
• plućni vaskulitis;
• sarkoidoza;
• hemosideroza;
• histiocitoza;
• alveolarna proteinoza.

Domaća klasifikacija je nešto drugačija, ona dijeli sve intersticijske bolesti pluća na pet velikih dijelova:

1. Fibrozirajući alveolitis;
2. Granulomatoza (pneumokonioza, pneumomikoza);
3. Vaskulitis kod bolesti kolagena (Wegenerova granulomatoza);
4. Bolesti akumulacije (proteinoza, amiloidoza, hemosideroza);
5. Plućna diseminacija tumorske prirode (maligne novotvorine, metastaze).

Međunarodna klasifikacija bolesti desete revizije (ICD-10) ne predviđa posebno poglavlje o tim patologijama, stoga ne postoji općeprihvaćena podjela.

Klinička slika temelji se na zahvaćenosti dišnog sustava i ista je za sve vrste ILD-a. Glavni simptomi oštećenja pluća su:

• groznica s porastom pokazatelja tjelesne temperature do 39,0 ° S;
• povećani umor i kronični umor,
• glavobolje,
• slabost i malaksalost.

Pacijent je zabrinut zbog neproduktivnog kašlja s oskudnim ispuštanjem sluzavog ili gnojnog ispljuvka.

Rjeđe su nelagoda, bolovi u prsima i hemoptiza. Dispneja se postupno povećava, prvo uz normalnu tjelesnu aktivnost, a zatim u mirovanju.

Da bi poboljšao ventilaciju, poboljšao udisanje i izdisanje, pacijent zauzima zauzeti polusjedeći položaj, zabačenih ruku i ispruženih nogu.

Povećavanje zatajenja dišnog sustava negativno utječe na rad srca i krvnih žila. Stoga intersticijsku bolest pluća mogu pratiti aritmije, povećani broj otkucaja srca, povećani plućni i krvni tlak. Gubitak kilograma postaje netipičan.

Dijagnostika

Izvana se oblik prsnog koša mijenja u oblik bačve, međurebrni se prostori izravnavaju. Boja postaje siva ili plavkasta. Prsti su poput palica za bubanj, nokti su poput "naočala za gledanje".

Pri auskultaciji pluća čuju se kriptični zvižduci, slabljenje disanja, rjeđe zvuk trenja pleure. U donjim predjelima, uz udaraljke, jasan plućni zvuk mijenja se u tupost.

Laboratorijska dijagnostika krvi pokazuje:

• umjereni porast leukocita;
• neutrofilni pomak lijevo od C-reaktivnog proteina;
• smanjenje koncentracije eritrocita i ukupnih proteina;
• ubrzanje brzine sedimentacije eritrocita.

S alergijskom etiologijom povećava se broj eozinofila, interleukina i imunoglobulina E.

Uz to se provodi analiza plina, serološka studija sadržaja antitijela na patogene (mikoplazme, rikecije i druge) u krvnom serumu.

Pacijentov ispljuvak se mikro- i makroskopski proučava, procjenjuje se njegova boja, miris, volumen, konzistencija, prisutnost zrna, spirala i kristala, elastičnih i kolagenih vlakana. Sjetva se provodi na hranjivi medij kako bi se otkrio mogući uzročnik i njegova osjetljivost na antibakterijska sredstva.

Spirografija, kao funkcionalni test, omogućuje vam određivanje volumena i kapaciteta pluća.

Tradicionalna instrumentalna metoda je radiografija. Intersticijske bolesti pluća daju sliku "staničnih pluća", odnosno vidljive su tvorbe slične cisti. U ranim fazama utvrđuje se stvaranje acinarne sjene, raspoređeno po cijelom obodu organa. Točnije tehnike snimanja - računalna tomografija i magnetska rezonancija.

Budući da kasniji patološki proces uključuje promjene ne samo na plućima, već i na srčanom mišiću, važno je pacijenta poslati na elektrokardiogram, ultrazvučni pregled, kako bi se procijenila veličina organa na rentgenskom snimanju prsnog koša..

U nekim je slučajevima važno provesti bronhoskopiju s biopsijom tkiva kako bi se isključio razvoj benignih i malignih novotvorina.

Terapija, prognoza i prevencija

Terapija uključuje upotrebu antibiotika za ubijanje pokretačkih bakterija i gljivica. Budući da se mikrobiološkim ispitivanjem patogen utvrđuje tek nakon sedam dana, isprva se propisuje antibakterijsko sredstvo širokog spektra djelovanja. Najbolji učinak postiže se kombinacijom dva lijeka.

Najbolje protuupalno sredstvo u nedostatku kontraindikacija su glukokortikosteroidi u obliku tableta ili aerosola.

Da bi stimulirali imunitet i povećali vlastitu obranu, propisani su interferon, vitaminski kompleksi, kao i lijekovi na bazi ehinaceje.

Intersticijske bolesti pluća ili su komplicirane rastom tumora, ili su same njegove posljedice, pa je potrebno koristiti citostatike kako bi usporili njegov razvoj. Bronhodilatatori i terapija kisikom poboljšavaju izmjenu plinova i zasićenost krvi kisikom.

Od fizioterapije poželjna je elektroforeza s mineralnim solima ili anestetikom, terapijske kupke s esencijalnim uljima, UHF, inhalacija s lijekovima, kružni tuš, masaža, mokri oblozi i jontoforeza.

Plućna bolest ima čitav niz komplikacija, među koje spadaju:

• kršenje cerebralne cirkulacije;
• aritmije;
• ishemija ili infarkt miokarda;
• hipoksija;
• acidoza;
• pristupanje sekundarne infekcije;
• apscesi pluća;
• sepsa i infektivni endokarditis;
• kronično plućno i srčano zatajenje.

Prognoza ovisi o pravovremenoj dijagnozi i terapiji. Proces je praktički nepovratan. Očekivano trajanje života sa sličnom patologijom kreće se od godine do deset do petnaest godina.

Cjepljenje protiv određenih upalnih uzročnika, na primjer, virus akutne respiratorne virusne infekcije, pneumokok, posebna je prevencija..

Nespecifične metode su pravilna prehrana s dovoljnim sadržajem hranjivih sastojaka i mikroelemenata, odricanje od loših navika, odnosno pušenja, poštivanje pravila rada na radnom mjestu i uporaba osobne zaštite dišnih putova.

Intersticijske bolesti pluća rijetko se javljaju pravodobnim liječenjem zaraznih bolesti, odlaskom liječniku, praćenjem reakcije na različite tvari kako bi se utvrdile moguće alergije.