Wegenerova granulomatoza - simptomi i liječenje

Što je Wegenerova granulomatoza? Uzroke pojave, dijagnozu i metode liječenja analizirat ćemo u članku dr. Belyaeve E.A., reumatologa s 25 godina iskustva.

Definicija bolesti. Uzroci bolesti

Granulomatoza s poliangiitisom (GPA) sistemski je vaskulitis u kojem su zahvaćene male žile: kapilare, venule, arteriole, male arterije i vene. Prije se ta bolest zvala Wegenerova granulomatoza (danas spominjanje imena liječnika koji je opisao ovu bolest ne preporučuje Svjetska zdravstvena organizacija zbog prepoznavanja nacističkog kriminalca zbog svojih aktivnosti u koncentracijskim logorima tijekom Drugog svjetskog rata). Rijetko je. Prema različitim autorima, njegova se prevalencija kreće od 10 do 60 ljudi na 1 milijun stanovništva, incidencija je 3-12 na 1 milijun ljudi. Tijekom posljednjih 30 godina stopa incidencije HAP-a više se nego učetverostručila.

Glavni morfološki znak HPA je upala krvožilnog zida. Za ovu bolest, granulomatozna upala nosne šupljine, sinusa, grkljana, očiju i srednjeg uha, stvaranje infiltrata s raspadom u plućima i razvoj glomerulonefritisa.

Ovaj vaskulitis spada u skupinu povezanu s ANCA, jer otkriva specifična antitijela na citoplazmu neutrofila (ANCA) sa specifičnošću za enzime kao što su mijeloperoksidaza i proteinaza-3.

Granulomatoza s poliangiitisom jednako je česta i među muškarcima i među ženama. Obično se razvija oko 40. godine. Ozbiljnost bolesti jako varira.

Uzroci i čimbenici rizika za vaskulitis trenutno nisu poznati znanosti. Dokazano je samo da su imunološki mehanizmi uključeni u razvoj bolesti [1] [8] [9] [11] [12].

Simptomi Wegenerove granulomatoze

Na početku bolesti mogu prevladavati nespecifični simptomi: bolovi u mišićima i zglobovima, gubitak težine, vrućica, slabost. U nekim se slučajevima bolest širi samo nekoliko godina nakon prvih blažih manifestacija..

Općenito, granulomatoza s poliangiitisom utječe na:

• gornji dišni put;
• srednje uho;
• pluća;
• bubrezi;
• oči;
• koža;
• zglobovi;
• živčani sustav;
• kardiovaskularni sustav;
• probavni trakt.

Zahvaćenost gornjih dišnih putova najčešći je simptom HPA. Tipično, pojava curenja iz nosa s gnojno-krvavim iscjetkom, ulceracija nosne šupljine, razvoj sinusitisa (upala sinusa).

Granulomatozni sinusitis javlja se u oko 90% slučajeva. Od ostalih sinusitisa razlikuje se po prisutnosti granuloma - nakupljanju i razgraničenju stanica u žarištima upale. Izvana granulomi izgledaju poput malih kvržica promjera do 3 cm. Njihov razvoj završava propadanjem i ulceracijom. S tim u vezi, granulomatozni sinusitis često je kompliciran gnojnom infekcijom, što može zahtijevati imenovanje dodatne aktivne antibiotske terapije..

Dezintegracija granuloma u nosnoj šupljini može dovesti do perforacije nosne pregrade, povlačenja nosnog dorzuma (deformacija sedla), uništavanja maksilarnog sinusa i orbite.

Osim na nosu, ulceracija se može dogoditi u ustima i ždrijelu, dušniku i grkljanu. U grkljanu je moguće stvaranje subglotskog granuloma. Pacijent to neće sam vidjeti - to može učiniti samo liječnik tijekom laringoskopije (pregled grkljana). S ovom patologijom može se primijetiti grubost glasa, pa čak i začepljenje (sužavanje) gornjih dišnih putova.

Ponavljajući serozni ili gnojni upala srednjeg uha mogu biti još jedan simptom bolesti. Nastaje zbog upale sluznice ždrijela i začepljenja slušnog kanala. Ako se akutni otitis media u odraslog pacijenta pojavio prvi put, tada ga se mora pregledati kako bi se isključio HPA.

Tipični simptom HPA je oštećenje pluća. Najčešće se javlja u kasnijim fazama bolesti, ali ponekad je to moguće na početku bolesti. Pacijent se žali na kašalj, bol u prsima, otežano disanje. Prilikom preslušavanja pluća uočavaju se oslabljeno disanje, suhi i / ili vlažni hrupovi. Te su manifestacije uzrokovane stvaranjem višestrukih obostranih infiltrata u plućima, koji se raspadaju i tekućinom tvore šupljine. Te promjene nalikuju znakovima apscesirane upale pluća ili tuberkuloze - takve se dijagnoze često pogrešno postavljaju kod bolesnika s vaskulitisom..

Kao rezultat propadanja tkiva i vaskularne destrukcije mogu nastati hemoptiza i plućno krvarenje. U malog dijela bolesnika stvaranje infiltrata je asimptomatsko. Ponekad se javlja pleuritis, povećavaju se medijastinalni limfni čvorovi. Moguća žarišna atelektaza (kolaps plućnog tkiva) i pneumotoraks (zrak u pleuralnoj šupljini).

Oštećenje bubrega - glomerulonefritis - naznačit će:

• edemski sindrom - edem lica, gornje polovice tijela, a zatim - rašireni edem;
• pojava u mokraći proteina (proteinurija) i eritrocita; proteinurija može doseći 3 g / dan ili više, to dovodi do pojave nefrotskog sindroma, s vremenom se zbog problema s bubrezima razvija arterijska hipertenzija;
• brzo napredovanje bubrežne disfunkcije;
• porast razine kreatinina i uree u krvi.

Većina navedenih manifestacija glomerulonefritisa može se otkriti samo laboratorijskom dijagnozom. Neovisno, pacijent može obratiti pažnju samo na edeme i povišeni krvni tlak. Ponekad pacijent može primijetiti promjenu boje urina i smanjenje njegove količine..

Oštećenje oka je od velike kliničke važnosti. Moguć je razvoj sljedećih patologija:

• upalne bolesti oka: keratitis, skleritis, episkleritis, uveitis;
• čir na rožnici;
• skleromalacija - omekšavanje i uništavanje bjeloočnica;
• ovjes kapka (ptoza);
• pseudotumor orbite - očituje se izbočenjem očne jabučice;
• tromboza arterije mrežnice - svjetlosni bljeskovi, nagli gubitak vida (djelomičan ili potpun);
• optički neuritis - pojava mrlja pred očima, nagli pad vidne oštrine, kasnije je moguće djelomično ili potpuno sljepilo.

Koža s GPA zahvaćena je u 40-50% slučajeva. Na njemu se pojavljuju specifični osipi: čvorići, papule, vezikule, čirevi. Jedna od mogućnosti lezija kože može biti pioderma gangrenosum. Počinje stvaranjem malih pustula i vezikula koji se međusobno spajaju. U budućnosti se opaža nekroza tkiva i stvaranje dubokih bolnih defekata na koži prekrivenih gnojnim iscjetkom.

Lezije zglobova su različite: mogu se javiti artralgije (bolovi u zglobovima) i artritis, asimetrični i simetrični, nalik reumatoidnom artritisu. Oni nisu popraćeni erozijama kostiju i deformacijama zglobova, za razliku od pravog reumatoidnog artritisa. Istodobno, reumatoidni faktor prisutan je u krvi 50% bolesnika. To može dovesti do pogrešne dijagnoze reumatoidnog artritisa.

Dio živčanog sustava s HPA-om može se javiti multiplim mononeuritisom, neuritisom kranijalnih živaca, polineuropatijom i cerebralnom ishemijom. Manifestacije polineuropatije su parestezije - osjećaj "puzanja", "električnog udara", utrnulosti, žarenja, vrućine ili hladnoće. Kod mononeuritisa mogući su gubitak osjetljivosti, oslabljeno kretanje i atrofija mišića u područjima inervacije zahvaćenog živca. Simptomi cerebralne ishemije uključuju česte glavobolje, vrtoglavicu, buku u glavi i / ili ušima, oštećenje pamćenja i pažnje, slabost, povećani umor, poremećaj spavanja, razdražljivost, depresivno raspoloženje.

Kardiovaskularni sustav izuzetno je rijetko zahvaćen: mogući su perikarditis, koronaritis (upala koronarnih žila), granulomatozni miokarditis s poremećenim ritmom i provođenjem. S tim lezijama pacijent može imati kliniku angine pektoris: napadi bolova u prsima pritiskajuće i kompresivne prirode, otežano disanje, pogoršani fizičkim naporima, slabost, osjećaj "prekida" u radu srca, vrtoglavica.

Poraz probavnog trakta popraćen je bolovima u trbuhu, proljevom, krvarenjem zbog ulceracije crijeva.

Mjehur i genitalije rijetko su pogođeni. Može se javiti vaskulitis žila mjehura. Orhitis i orhipididimitis rijetki su u muškaraca [4] [6] [7] [8] [9] [12] [13].

Patogeneza Wegenerove granulomatoze

Patogeneza vaskulitisa nije u potpunosti dešifrirana. Moguće je da pokretački mehanizam njihovog razvoja može biti prethodna infekcija..

Vaskularna oštećenja nastaju nakon aktiviranja nekoliko imunoloških i neimunih mehanizama. U slučaju HPA, protutijela protiv lizosomskih enzima neutrofila (ANCA) sudjeluju u vaskularnim lezijama; također postoji kršenje staničnog imunološkog odgovora i stvaranje granuloma.

Bolest je karakterizirana procesom nekroze. Uglavnom se opaža u posudama mikrovaskulatura, odnosno u najmanjim žilama. Pogođene su sve tri školjke. Stvaraju se nekrotizirajući gigulomi divovskih stanica, skloni propadanju. Upalni proces završava sklerozom arterija - postaju manje elastični, lumen im se smanjuje.

Nekrotizirajući granulomi nalaze se uglavnom u organima u kontaktu s vanjskim okolišem - dišnim putovima, gastrointestinalnim traktom. Takvi su granulomi skloni brzom širenju, pokrivajući veliko područje lezije i propadanja. Granulomi u bubrezima i jetri (organi koji nemaju izravan kontakt s vanjskim okolišem) sadrže mnogo fibroblasta i skloni su ožiljcima.

Za oštećenje bubrega u granulomatozi s poliangiitisom tipičan je razvoj žarišnog ili difuznog intrakapilarnog membranskog i proliferativno-membranskog glomerulonefritisa. U posebno teškim slučajevima javlja se glomerulonefritis s "polumjesecima" - ovo je poseban morfološki oblik glomerulonefritisa, karakteriziran posebno malignim tijekom. Određuje se biopsijom bubrega [6] [8] [9].

Klasifikacija i faze razvoja Wegenerove granulomatoze

Postoje kriteriji za klasifikaciju granulomatoze s poliangiitisom:

• Upala na nosu i ustima - čir na ustima, gnojni ili krvavi iscjedak iz nosa.
• Promjene u plućima na rendgenu - čvorovi, infiltrati ili šupljine u plućima.
• Promjene u pretragama urina - hematurija (više od 5 crvenih krvnih stanica po vidnom polju) ili crvenih krvnih stanica u sedimentu urina.
• Podaci biopsije - d ranulomatozna upala u stijenci arterije i perivaskularnom prostoru.

Za procjenu aktivnosti vaskulitisa koriste se indeks aktivnosti Birminghama (BVAS) i indeks oštećenja organa i sustava (VDI). Indeks aktivnosti Birminghama uključuje devet skupina simptoma, ovisno o mjestu lezije, svakom simptomu u skupini dodjeljuje se rezultat. Prema zbroju bodova, liječnik određuje aktivnost bolesti u vrijeme posjeta pacijenta. Indeks štete procjenjuje ozbiljnost nepovratnih oštećenja organa i sustava.

Postoje dvije vrste GPU-a:

• ograničeno - nema oštećenja bubrega;
• generalizirano - poraz triju glavnih zona za ovu bolest: gornjih dišnih putova, pluća i bubrega.

Valja napomenuti da je odabir kliničkih varijanti vrlo proizvoljan, jer pretežna lezija pojedinih organa može biti samo faza u manifestaciji bolesti [1] [6] [7] [9] [12] [13].

Komplikacije Wegenerove granulomatoze

Granulomatozna upala gornjih dišnih putova može se zakomplicirati stenozom grkljana i dušnika (tj. Njihovim sužavanjem), što zahtijeva traheostomiju. Omogućuje pacijentu slobodno disanje.

S raspadanjem granuloma, perforacija dušnika postaje ozbiljna komplikacija s prijetnjom razvojem medijastinitisa - bakterijske upale medijastinalnih organa. Mediastinitis je potencijalno smrtonosna komplikacija.

Otitis media može se zakomplicirati parezom facijalnog živca - slabošću mišića lica koja se javlja uslijed oštećenja živaca i oslabljenog provođenja živčanih impulsa. Također, komplikacija upale srednjeg uha može biti uništavanje sljepoočnih kostiju, razvoj obliteracijskog ili intenzivirajućeg labirintitisa (upala srednjeg uha s naknadnim rastom koštanog tkiva i razvoj gubitka sluha) i gubitak sluha.

Fibroza pluća postaje posljedica oštećenja pluća. Postaje uzrok zatajenja dišnog sustava i predisponira za razvoj zaraznih procesa. Zastoj disanja može se razviti u tri vrste:

• opstruktivna - otežano disanje zbog kršenja prolaska zraka kroz bronhije na pozadini njihovog suženja, otežano disanje s neučinkovitim izdahom;
• restriktivno - otežano disanje zbog oštećenja samog plućnog tkiva i poremećene razmjene plinova (neučinkovito udisanje);
• mješoviti tip - kada su istovremeno prisutni i restriktivni i opstruktivni poremećaji.

Oštećenje pluća također može dovesti do kolapsa bronha (ograničenje protoka zraka zbog suženja lumena bronha za više od 50%), post-opstruktivne upale pluća uzrokovane i tipičnim i atipičnim patogenima - pneumocistima, gljivicama, mikoplazmama itd..

Pridruživanje upali pluća uvijek je vrlo opasno. Može uzrokovati smrt. Mogući su i plućni srčani napadi. Nastaju kao rezultat kršenja lokalnog krvotoka i dovode do nekroze (smrti) plućnog tkiva i nadomještanja njegove vezivne.

Zbog začepljenja velikih bronha moguća je atelektaza (gubitak prozračnosti) segmenta ili režnja pluća. Mogući su slučajevi razvoja akutnog respiratornog zatajenja zbog pneumotoraksa i atelektaze. Rijetko se može dogoditi plućno krvarenje zbog erozije i uništavanja plućnog tkiva.

Glomerulonefritis se može zakomplicirati teškim zatajenjem bubrega koji zahtijeva hemodijalizu (pročišćavanje ekstrarenalne krvi) ili transplantaciju bubrega. Oštećenje očiju može rezultirati gubitkom vida. Moguće ishemijske promjene u miokardu i mozgu, razvoj kardiovaskularnih katastrofa - srčani i moždani udari [1] [4] [6] [8] [9].

Dijagnostika Wegenerove granulomatoze

Bitna je rana dijagnoza vaskulitisa. Omogućuje vam pravovremeni početak terapije i sprječava razvoj nepovratnih promjena u tijelu pacijenta. Za postavljanje dijagnoze koriste se:

• klinički kriteriji;
• rezultati biopsije;
• laboratorijski podaci.

U tipičnom tečaju s istodobnim oštećenjem ENT organa, pluća i bubrega, dijagnoza obično nije teška..

Karakteristični laboratorijski znakovi granulomatoze s poliangiitisom uključuju: prisutnost leukocitoze, trombocitoze, ubrzanu ESR (brzinu sedimentacije eritrocita) u općem krvnom testu. Može se otkriti reumatoidni faktor. Povećava se razina CRP (C-reaktivnog proteina), najvažnijeg biljega upale. U oko 70-80% slučajeva ANCA do mijeloperoksidaze i proteinaze-3 otkrivaju se u povećanom ili povećanom titru.

U testovima urina uglavnom se otkrivaju proteinurija (povećani sadržaj proteina), cilindurija (proteinski odljevci tubula) i hematurija (prisutnost crvenih krvnih stanica u mokraći). Povećanje razine kreatinina i uree u krvnom serumu ukazuje na oštećenu bubrežnu funkciju..

Rinoskopija u nosnoj šupljini može otkriti prorijeđenu sluznicu, višestruke erozije, čireve, perforaciju nosne pregrade; na području školjaka može se naći kvrgasto granulomatozno tkivo. Kad se probuši maksilarni sinus, gnoj se obično ne dobije.

Za dijagnosticiranje promjena na plućima koriste se radiografija i računalna tomografija (potonja metoda je poželjnija). Dobivene slike otkrivaju infiltracijske promjene, šupljine s tekućinom, pleuritis, atelektazu, fibrozu itd. CT visoke rezolucije može otkriti promjene koje se ne mogu otkriti rendgenskim snimkama: zadebljanje bronhijalne stijenke, suženje grkljana, dušnika i bronha, znakovi plućnih vaskularnih lezija.

Bronhoskopijom se mogu otkriti erozivni bronhitis, suženje i cicatricialna deformacija bronha. Krvne stanice poput neutrofilnih leukocita, makrofaga, eozinofila prevladavaju u bronho-alveolarnom ispiranju (ispiranja).

Diferencijalna dijagnoza provodi se s zaraznim bolestima, drugim vaskulitisima, sifilisom, tuberkulozom, sarkoidozom, limfomima, tumorima, uništavanjem pluća pod utjecajem udisanja kokaina [1] [2] [6] [9].

Liječenje Wegenerove granulomatoze

Svi pacijenti s početno dijagnosticiranom bolešću su hospitalizirani. Ostale indikacije za stacionarno liječenje su:

• rizik od plućnog krvarenja;
• brzo progresivno pogoršanje funkcije bubrega;
• oštećenje oka;
• poremećaji središnjeg živčanog sustava;
• stanja opasna po život: nefrotski sindrom, interkurentne (spojene) infekcije, stenoza grkljana, akutni koronarni sindrom, moždani udar itd..

Liječenje uključuje tri faze:

1. Indukcija remisije - suzbijanje aktivnosti bolesti.
2. Održavanje remisije.
3. Liječenje relapsa.

Za indukciju remisije u slučaju oštećenja vitalnih organa, glukokortikosteroidi (prednizolon, metilprednizolon) propisani su u kombinaciji s ciklofosfamidom (primijenjen intravenski) ili genetski proizvedenim biološkim lijekom protiv B-stanica - rituksimabom.

Liječenje ciklofosfamidom može trajati od 3 do 12 mjeseci. Za prevenciju pneumocistične upale pluća, kotrimoksazol (biseptol) se propisuje na duže vrijeme.

Glukokortikoidi se prvo daju intravenozno kao pulsna terapija. Podrazumijeva davanje visokih doza metilprednizolona - 0,5-1 mg / kg tjelesne težine - tijekom tri dana. Nakon toga prelaze na tabletirani oblik lijeka..

Rituksimab se propisuje za kontinuirano ponavljajući tijek vaskulitisa, s neučinkovitošću ciklofosfamida ili kontraindikacijama za njegovu upotrebu. Tijekom razdoblja liječenja prije primjene ciklofosfamida i sedam dana nakon toga, potrebno je ispitati opću analizu krvi i mokraće, kako bi se utvrdila razina kreatinina i jetrenih enzima - AST, ALT.

Da bi se inducirala remisija u bolesnika bez oštećenja vitalnih organa, metotreksat (u odsustvu oštećenja bubrega) može se koristiti u dozi od 20-25 mg tjedno, a mofetilmikofenolat u dozi od 1-2 g dnevno u kombinaciji s tabletiranim glukokortikosteroidima.

U slučaju ozbiljnog oštećenja bubrega, plazmafereza se može koristiti za očuvanje njihove funkcije u budućnosti. Ako je potrebno, transplantacija bubrega provodi se tijekom remisije s niskim titrom ANCA. U budućnosti se tim bolesnicima propisuju ciklosporin A i mofetilmikofenolat.

Za održavanje remisije koriste se niske doze glukokortikosteroida u kombinaciji s jednim od lijekova: azatioprinom, rituksimabom, mofetilmikofenolatom, metotreksatom. Metotreksat se može koristiti u bolesnika bez ozbiljnih oštećenja bubrega ili pluća. U slučaju kontraindikacija za imenovanje azatioprina, može se koristiti leflunomid.

Nakon postizanja potpune kliničke i laboratorijske remisije, trajanje protu-relapsa mora biti najmanje 24 mjeseca [1] [2] [3] [4] [9] [11].

Samotretanje bolesti je neprihvatljivo. To bi trebao učiniti samo liječnik s iskustvom u liječenju bolesnika sa sistemskim vaskulitisom..

Prognoza. Prevencija

HPA je kronična bolest koja ostaje s čovjekom cijeli život. Stoga se tijekom tijeka bolesti mogu uočiti razdoblja s različitom težinom kliničkih manifestacija..

Prognoza ovisi o mjestu lezija. Ako su zahvaćeni samo gornji dišni putovi, prognoza je dobra. S oštećenjem pluća i bubrega, prognoza ovisi o pravodobnosti imenovanja terapije i strogom poštivanju medicinskih preporuka. Bez liječenja, 80% slučajeva u roku od godinu dana može rezultirati smrću. Međutim, danas većina bolesnika s ranim započinjanjem liječenja uspijeva postići dugoročnu remisiju bolesti [1] [4] [12] [13]..

Ne postoji primarna prevencija usmjerena na sprječavanje pojave bolesti. Sekundarna prevencija sastoji se u poštivanju preporuka za liječenje i redovitim posjetima liječniku. Učinkovitost i sigurnost terapije treba pratiti svakih 1-3 mjeseca. Pacijenti u fazi stabilne remisije podvrgavaju se laboratorijskim pretragama svakih šest mjeseci [1] [8].

Prevencija komplikacija terapije lijekovima:

• nakon primjene ciklofosfamida uz trajnu prisutnost eritrocita u mokraći, potreban je pregled mokraćnog mjehura kako bi se isključio rak mokraćnog mjehura - specifična komplikacija lijeka;
• primjena pripravaka kalcija i vitamina D u liječenju glukokortikosteroida za prevenciju osteoporoze;
• uporaba folne kiseline u liječenju metotreksata kako bi se spriječili njegovi toksični učinci;
• primjena inhibitora protonske pumpe (omeprazol, esomeprazol itd.) u liječenju glukokortikosteroida za sprečavanje erozije i čira na želucu [1] [2] [11].

Wegenerova granulomatoza: simptomi, dijagnoza i liječenje

Wegenerova granulomatoza ozbiljna je vaskularna bolest koja se nakon toga širi na mnoge unutarnje organe osobe i utječe na različite sustave, što dovodi do nepovratnih posljedica. U pogledu svog kliničkog tijeka, ova je bolest vrlo slična drugim bolestima, stoga je njezino prepoznavanje i dijagnosticiranje značajno teško..

Opis bolesti

Wegenerova granulomatoza pripada skupini autoimunih vaskulitisa i smatra se upalnom vaskularnom bolešću. U početku se granulomi (osebujni čvorići) stvaraju u zidovima vena, arterija i malih žila, koji postupno odumiru i ponovno se rađaju u vezivno tkivo. Zbog promjena koje se događaju, sve posude gube svoju glavnu funkciju, a organi koji o njima ovise ne dobivaju pravilnu prehranu..

Ova vrsta granulomatoze nije vrlo dugo izolirana iz opće skupine vaskulitisa. Po prvi put bolest je izolirao 1936. godine njemački liječnik Friedrich Wagner, po kojem je bolest i dobila ime..

Wegenerov vaskulitis (granulomatoza) prilično je rijedak poremećaj koji se javlja u samo 3-6 osoba od milijun. Statističke studije pokazale su da muškarci obolijevaju 1,3 puta češće od žena. Također je primijećeno da granulomatoza najčešće pogađa osobe u dobi od 35 do 45 godina, ali može se javiti i kod mladih. Bolest nije otkrivena u starijih osoba i djece..

Razlozi za razvoj bolesti

Sve autoimune bolesti, koje uključuju Wegenerovu granulomatozu, pojavljuju se kao rezultat poremećaja u funkcioniranju imunološkog sustava, kada tijelo agresivno reagira na vlastite stanice, izazivajući time negativne posljedice.

Postoji nekoliko razloga za pojavu ove vrste vaskulitisa:

1. Bolest može postati komplikacija nakon virusnih infekcija. Najčešće se ova dijagnoza postavlja osobama koje su imale zaraznu mononukleozu, Epstein-Barrov virus, gripu, herpes itd..
2. Teške alergijske reakcije i njihov nepravilan tretman.
3. Pretjerano ometanje imunološkog sustava može pridonijeti razvoju bolesti. Tako, na primjer, uzimanje lijekova za povećanje otpora tijela može izazvati netočnu reakciju i dovesti do nepovratnih posljedica..
4. Wegenerova granulomatoza može se razviti nakon uzimanja jakih lijekova koji se koriste za liječenje raka, tuberkuloze i drugih ozbiljnih bolesti.
5. Promjene u funkcioniranju hormonskog sustava, poput adolescencije, trudnoće ili menopauze, također mogu utjecati na imunitet osobe.

Nažalost, točan uzrok razvoja Wegenerove bolesti još nije utvrđen, pa biste trebali dobro obratiti pažnju na sve čimbenike koji utječu na funkcioniranje ljudskog imunološkog sustava..

Oblici bolesti

U medicinskoj je literaturi uobičajeno razlikovati tri oblika Wegenerovog vaskulitisa. Klasificirani su ovisno o lokalizaciji patoloških promjena u tijelu:

1. Lokalni oblik nastaje kada bolest napreduje isključivo u gornjim dišnim putovima, organima sluha i vida.
2. Ograničeni oblik vrlo je sličan prethodnom, osim što dodatno utječe na pluća osobe.
3. Generalizirani oblik smatra se najopasnijim, jer se bolest počinje širiti na većinu unutarnjih organa, dok hvata bubrege.

Svi gore opisani oblici Wegenerove granulomatoze postupno se slijede, a ako se mjere liječenja ne poduzmu na vrijeme, bolest može biti fatalna.

Faze bolesti

Pored oblika granulomatoze, mogu se razlikovati i stadiji bolesti, pomoću kojih je moguće utvrditi stupanj njenog zanemarivanja i napredovanja. Oni su sljedeći:

• Faza 1 - izražava se u činjenici da osoba prolazi kroz neispravne promjene u tkivima nosne pregrade i očnih duplja. Također možete primijetiti prisutnost gnojnog ili ulcerativnog nekrotizirajućeg rinosinusitisa, koji pak glatko prelazi u nazofaringitis i laringitis.
• Faza 2 - karakterizira sudjelovanje u kliničkoj slici plućnih bolesti.
• Faza 3 - govori o zanemarivanju bolesti. Wegenerova granulomatoza širi se na gotovo sve unutarnje organe, zahvaćajući uglavnom pluća, bubrege, gastrointestinalni trakt, kao i većinu žila.
• Tijekom 4. stupnja počinju se pojavljivati ​​komplikacije, koje se najčešće izražavaju u zatajenju srca ili bubrega. Nažalost, prognoza u ovoj fazi je razočaravajuća. U prosjeku, osobe s 4. fazom Wegenerove bolesti žive 1-2 godine..

Ovaj oblik vaskulitisa opasan je po tome što vrlo brzo napreduje i prerasta u ozbiljne komplikacije, koje zauzvrat dovode do smrti. Zbog toga je vrlo važno što prije prepoznati bolest..

Prvi simptomi granulomatoze

U najranijoj fazi bolesti, kada se tek počinje širiti tijelom, simptomi Wegenerove granulomatoze vrlo su slični simptomima prehlade. Iz tog razloga je poremećaje u radu autoimunog sustava vrlo teško prepoznati u početnim fazama..

• Čovjekova tjelesna temperatura raste.
• Postoje bolni bolovi u mišićima i zglobovima.
• Postoji opća slabost tijela.
• Apetit nestaje.
• Poteškoće s disanjem, pokazivanje znakova stanja poput rinitisa ili sinusitisa.
• Postoje i poremećaji sluha poput upale srednjeg uha i začepljenja slušne cijevi..

U prisutnosti svih gore navedenih simptoma, mora se provesti temeljita dijagnoza. To je neophodno kako bi se točnije utvrdilo prisustvo određene bolesti i na vrijeme započelo ispravno i učinkovito liječenje..

Simptomi Wegenerove bolesti u kasnijim fazama

U prosjeku početno razdoblje bolesti traje 20-25 dana, nakon čega se Wegenerova granulomatoza pomiče na novu razinu i tijekom bolesti zahvaćeni su vitalni organi. Ovisno o tome koji je unutarnji organ zahvaćen, opažaju se sljedeći simptomi:

1. Respiratorni trakt - nazofarinks se upali, na sluznici se pojave mnogi gnojni čirevi, nosna hrskavica poprima neprirodan oblik.
2. Pluća - Pacijenti se obično žale na otežano disanje, bolove u prsima i iskašljavanje krvi. U međuvremenu započinje upalni proces u samom unutarnjem organu, nakon čega se u njemu nakupljaju granulomi i stvaraju se gnojne šupljine..
3. Organi vida - u početku dolazi do smanjenja kvalitete vida, zatim se očna jabučica pomiče naprijed, što uzrokuje apsolutno sljepilo.
4. Posude - čir i razni osipi postupno se pojavljuju na površini kože. Najčešće su purpura i papule, koje su karakteristične za većinu bolesti skupine vaskulitisa..
5. Gastrointestinalni trakt - osoba počinje osjećati bol u trbuhu, pojavljuju se znakovi crijevnog poremećaja poput zatvora ili proljeva.
6. Bolovi u zglobovima karakteristični su za Wegenerovu granulomatozu.
7. Bubrezi - poremećaji u radu bubrega ne javljaju se odmah i ukazuju na kasnu fazu bolesti. Osoba počinje razvijati simptome zatajenja bubrega, koji uključuju nedostatak apetita, mučninu, povraćanje i krv u mokraći. Ova se komplikacija smatra najopasnijom i javlja se u većine bolesnika..

Wegenerova granulomatoza, fotografiju simptoma koje se mogu vidjeti u nastavku, vrlo brzo napreduje i dovodi do katastrofalnih posljedica, stoga morate pažljivo pratiti svoje zdravlje kako biste na vrijeme primijetili i izliječili bolest.

S kojim stručnjakom se trebate obratiti?

Granulomatozni vaskulitis ne pojavljuje se odmah i najčešće se pacijenti u početku obrate terapeutu. Ali u slučaju kada dugi i uporni curenje iz nosa ne reagira na liječenje uobičajenim kapljicama i sprejevima te je popraćeno redovitim krvarenjem i gnojnim iscjetkom, vrijedi ponovno potražiti pomoć..

Wegenerovu bolest liječi reumatolog, ali istodobno se s pacijentom dodatno savjetuju stručnjaci poput kardiologa, nefrologa, otolaringologa, oftalmologa i pulmologa. Opisana bolest izuzetno brzo napreduje, pa će njezino liječenje biti puno lakše ako je dijagnoza postavljena što ranije.

Dijagnostika

Dijagnoza Wegenerove granulomatoze provodi se pomoću sljedećih metoda:

1. Opći i biokemijski testovi krvi bit će najbolji pokazatelji prisutnosti upalnog procesa u tijelu, karakterističnog za autoimune bolesti..
2. Analiza urina provodi se radi otkrivanja širenja patologije na bubrege..
3. Rentgen prsnog koša potreban je za vizualizaciju plućnog tkiva. U prisutnosti Wegenerove granulomatoze u njima se stvara puno infiltrata, pleuralnog eksudata i propadnih šupljina.
4. Biopsija je jedna od najtočnijih metoda za utvrđivanje ove bolesti. Tijekom studije uzorci tkiva prvo se uzimaju iz nosnih prolaza, pluća, kože i bubrega i drugih unutarnjih organa, a zatim se ispituju kako bi se utvrdile granulomatozno-nekrotične promjene.
5. ANCA (antineutrofilna citoplazmatska antitijela) - ova analiza bolja od ostalih pokazuje imunološku prirodu upalnog procesa i pomaže u uklanjanju drugih bolesti.

Wegenerova bolest je vrlo dobro maskirana u druge bolesti, stoga pravilna i pravovremena dijagnoza igra ključnu ulogu u liječenju bolesti.

Diferencijalna dijagnoza

Tijekom ove vrste dijagnoze liječnici isključuju druge bolesti i potvrđuju prisutnost Wegenerove granulomatoze. S obzirom na to da ova bolest ima velik broj različitih i uobičajenih simptoma, popis sličnih bolesti prilično je velik:

• druge vrste vaskulitisa;
• maligni tumori unutarnjih organa;
• srednji granulom nosa;
• sarkoidoza;
• limfatoidna granulomatoza;
• tuberkuloza;
• sifilis;
• AIDS;
• sistemske gljivične bolesti itd..

Pronalaženje bolesti i postavljanje ispravne dijagnoze glavni je zadatak svakog liječnika koji dolazi.

Liječenje lijekovima

Liječenje Wegenerove granulomatoze prvenstveno je usmjereno na postizanje remisije i održavanje ovog stanja. Najčešće korišteni lijekovi su:

1. Kortikosteroidni hormoni ("Prednizolon", "Metilprednizolon") - ti se lijekovi koriste u vrlo ranoj fazi, uz njihovu pomoć možete suzbiti agresiju imunološkog sustava u odnosu na vlastite stanice. Kada se uzimaju dugoročno, ovi lijekovi imaju negativan učinak na kosti..
2. Imunosupresivi (ciklofosfamid, azatioprin, metotreksat) - ti su lijekovi neophodni u liječenju Wegenerove bolesti. Njihov jedini nedostatak je taj što suzbijaju imunitet i smanjuju otpor tijela..
3. Eksperimentalni lijekovi propisuju se kada druge terapije ne uspiju. Najčešće korišteni "Rituximab", s kojim je moguće smanjiti broj limfocita, koji igraju važnu ulogu u upalnom procesu.

Vrijedno je zapamtiti da određeni lijek, njegovo doziranje i način primjene propisuje isključivo stručnjak, uzimajući u obzir sve značajke tijeka bolesti.

Dodatni lijekovi

Dijagnoza Wegenerove granulomatoze pretpostavlja razvoj različitih komplikacija, pa kao dodatnu terapiju mogu propisati:

1. Bisfosfonati, koji smanjuju vjerojatnost komplikacija kortikosteroidima.
2. "Bactrim" ili "Biseptol" - ovi lijekovi dobra su mjera za sprečavanje širenja granulomatoze na pluća.
3. Folna kiselina pomoći će nadoknaditi nedostatak vitamina B9 u tijelu.

Instrumentalne metode liječenja

Ako je Wegenerova granulomatoza prešla u uznapredovalu fazu i nastale ozbiljne komplikacije, pacijentu se propisuju razne vrste kirurških intervencija, na primjer:

• kod stenoze dišnih putova ugrađuje se traheostomija, odnosno cijev koja se kroz rez ubaci u dušnik i učvrsti na koži;
• s upalom nosnih prolaza i sinusa, propisuje se svakodnevno ispiranje izotoničnom otopinom;
• u slučaju oštećenja bubrežne funkcije, može biti potrebna transplantacija organa donora.

Prognoza

Wegenerova granulomatoza ne može se u potpunosti izliječiti, ali se može postići trajna remisija. Treba napomenuti da se recidivi bolesti javljaju samo u 50% slučajeva. Smrtonosni ishod moguć je ako se bolest ne liječi dulje vrijeme. U prosjeku ljudi s takvom dijagnozom žive 6-24 mjeseca, ali s visokokvalitetnom terapijom to se razdoblje može povećati na nekoliko desetljeća.

Komplikacije granulomatoze izražene su u činjenici da 85% bolesnika razvija bubrežno zatajenje, 28% deformira nosni septum, 35% gubi sluh i 8% - vid.

Wegenerova bolest je vrlo rijetka bolest koja se teško liječi i uzrokuje ozbiljne komplikacije. Uspjeh u liječenju bolesti može se postići samo uz pomoć nadležnog i kompetentnog stručnjaka..

Wegenerova granulomatoza

Wegenerova granulomatoza sustavni je nekrotizirajući vaskulitis malih vena i arterija s stvaranjem granuloma u krvožilnim zidovima i okolnim tkivima dišnog trakta, bubrega i drugih organa. Wegenerovu granulomatozu karakteriziraju nekrotizirajući ulcerozni rinitis, promjene grkljana, paranazalnih sinusa, infiltracija plućnog tkiva s raspadanjem, brzo progresivni glomerulonefritis, polimorfni kožni osip, poliartralgija. Dijagnostika se temelji na procjeni kliničkih i laboratorijskih, radioloških podataka, rezultata biopsije. Kod Wegenerove granulomatoze indicirana je hormonska i citostatska terapija; prognoza za razvoj bolesti u generaliziranom obliku je nepovoljna.

ICD-10

• Klasifikacija
• Simptomi
• Dijagnostika Wegenerove granulomatoze
• Liječenje Wegenerove granulomatoze
• Komplikacije i prognoza
• Cijene liječenja

Opće informacije

Incidencija Wegenerove granulomatoze podjednako je česta među muškarcima i ženama u dobnoj skupini od oko 40 godina..

Klasifikacija

Uzimajući u obzir prevalenciju patoloških promjena, Wegenerova granulomatoza može se odvijati u lokaliziranom ili generaliziranom obliku.

U razvoju Wegenerove granulomatoze razlikuju se 4 progresivne faze. Prva faza granulomatozno-nekrotizirajućeg vaskulitisa ili rinogene granulomatoze nastavlja se klinikom gnojno-nekrotičnog ili ulcerativno-nekrotizirajućeg rinosinusitisa, laringitisa, nazofaringitisa, destruktivnih promjena u osteohondralnom okviru nosne pregrade i orbite. U sljedećoj fazi (plućna), parenhim pluća je uključen u patološki proces. U trećoj fazi generalizirane lezije razvijaju se s interesom donjih dišnih putova, gastrointestinalnog trakta, kardiovaskularnog sustava, bubrega. Posljednju, terminalnu fazu Wegenerove granulomatoze karakterizira plućna bolest srca ili zatajenje bubrega, što dovodi do smrti pacijenta u sljedećih godinu dana od početka njegovog razvoja.

Simptomi

Opći simptomi Wegenerove granulomatoze uključuju vrućicu, zimicu, pojačano znojenje, slabost, gubitak težine, mijalgiju, artralgiju, artritis. Vodeća manifestacija bolesti koja se javlja u 90% bolesnika je poraz gornjih dišnih putova. Za kliniku Wegenerove granulomatoze tipičan je uporni tijek rinitisa, gnojno-hemoragični iscjedak iz nosa, ulceracija sluznice do perforacije nosne pregrade, deformacija nosa u sedlu. Granulomatozno-nekrotične promjene razvijaju se i u ustima, grkljanu, dušniku, slušnim kanalima, paranazalnim sinusima..

U 75% bolesnika s Wegenerovom granulomatozom utvrđuju se infiltrativne promjene u plućnom tkivu, destruktivne šupljine u plućima, kašalj s hemoptizom, što ukazuje na razvoj pleuritisa, pleuralni izljev. Uključenost bubrega očituje se razvojem glomerulonefritisa sa simptomima hematurije, proteinurije i poremećajima izlučujuće funkcije. Brzo progresivni tijek glomerulonefritisa u Wegenerovoj granulomatozi dovodi do akutnog zatajenja bubrega. Promjene na koži očituju se hemoragičnim osipom s naknadnom nekrotizacijom elemenata.

Oštećenje organa vida uključuje razvoj episkleritisa (upala površinskih tkiva bjeloočnice), stvaranje orbitalnih granuloma, egzoftalma, ishemije vidnog živca s pogoršanjem vidne funkcije do potpunog gubitka. Wegenerovom granulomatozom zahvaćeni su živčani sustav, koronarne arterije i miokardij.

Lokalizirani oblik Wegenerove granulomatoze nastavlja se s dominantnom lezijom gornjih dišnih putova - perzistentnim rinitisom, poteškoćama u nosnom disanju, krvarenjem iz nosa, stvaranjem krvavih kora u nosnim prolazima i promuklošću. Generalizirani oblik karakteriziraju različite sistemske manifestacije - vrućica, mišićno-koštani bol, krvarenja, polimorfni osip, paroksizmalni kašalj s krvavim gnojnim ispljuvkom, apscesna upala pluća, porast kardiopulmonalnog i bubrežnog zatajenja.

Dijagnostika Wegenerove granulomatoze

Kompleks dijagnostičkih postupaka za Wegenerovu granulomatozu uključuje savjetovanje s reumatologom, laboratorijske pretrage, dijagnostičke operacije i rendgenske preglede. Klinički test krvi otkriva normokromnu anemiju, ubrzani ESR, trombocitozu, opću analizu mokraće - proteinurija, mikrohematurija. Biokemijski test krvi određuje povećanje γ-globulina, kreatinina (s bubrežnim sindromom), uree, fibrina, seromukoida, haptoglobina. Imunološki biljezi Wegenerove granulomatoze su antigeni klase HLA: DQW7, DR2, B7, B8; prisutnost antineutrofilnih antitijela, smanjenje razine komplementa.

Kada se utvrdi RTG pluća u njihovom tkivu, infiltrati, propadne šupljine, pleuralni eksudat. Provodi se bronhoskopija s biopsijom sluznice gornjih dišnih putova. U istraživanju biopsija otkriveni su morfološki znakovi granulomatozno-nekrotizirajućeg vaskulitisa.

Liječenje Wegenerove granulomatoze

Uz ograničeni i generalizirani oblik Wegenerove granulomatoze, propisana je imunosupresivna terapija ciklofosfamidom u kombinaciji s prednizonom. Brzo progresivni tijek alveolitisa ili glomerulonefritisa indikacija je za kombiniranu pulsnu terapiju visokim dozama metilprednizolona i ciklofosfamida. Prijelazom tijeka Wegenerove granulomatoze u fazu remisije, doze ciklofosfamida i prednizolona postupno se smanjuju; tijekom duljeg razdoblja (do 2 godine) propisuje se metotreksat.

Generalizacija procesa u Wegenerovoj granulomatozi (hemoptiza, glomerulonefritis, prisutnost protutijela na neutrofilne leukocite) zahtijeva izvantelesnu hemokorekciju - krioaferezu, plazmaferezu, kaskadnu filtraciju plazme, izvantelesnu farmakoterapiju. U liječenju rekurentne Wegenerove granulomatoze učinkovita je intravenska terapija imunoglobulinom. Kako bi se produžila remisija, može se provesti terapija rituksimabom. Stenozirajuće promjene grkljana s Wegenerovom granulomatozom zahtijevaju traheostomiju i reanastomozu.

Komplikacije i prognoza

Tijek i napredovanje Wegenerove granulomatoze može dovesti do uništenja kostiju lica, gluhoće zbog upornih upala srednjeg uha, razvoja nekrotičnih granuloma u plućnom tkivu, hemoptize, trofičnih i gangrenoznih promjena na stopalu, zatajenja bubrega, sekundarnih infekcija tijekom uzimanja imunosupresiva. U nedostatku terapije, prognoza tijeka Wegenerove granulomatoze je nepovoljna: 93% bolesnika umire u razdoblju od 5 mjeseci do 2 godine.

Lokalni oblik Wegenerove granulomatoze benigniji je. Provođenje imunosupresivne terapije poboljšava stanje u 90 i stabilnu remisiju u 75% bolesnika. Razdoblje remisije traje u prosjeku oko godinu dana, nakon čega se novo pogoršanje događa kod 50% bolesnika. Progresivni tijek ograničene Wegenerove granulomatoze, unatoč imunosupresivnoj terapiji, opaža se u 13% bolesnika. Nisu razvijene mjere za sprečavanje Wegenerove granulomatoze.

Dijagnoza Wegenerove granulomatoze

Bolest, poznata kao Wegenerova granulomatoza, jedna je od rijetkih autoimunih patologija. Bolest utječe na male i srednje posude, prolazi s razvojem nekrotičnih promjena. Patologiju je u prvoj polovici 20. stoljeća otkrio njemački liječnik F. Wegener.

Što je Wegenerova granulomatoza

Granulomatoza, koja se naziva i sistemski vaskulitis, može utjecati na mušku i žensku populaciju. U osnovi, bolest se dijagnosticira u srednjoj dobi - između 40 i 55 godina.

Razvojem bolesti dolazi do opasnog upalnog procesa u vaskularnim zidovima. Glavne su mete organi dišnog sustava, bubrežne žile, organi vida, donji ili gornji udovi.

Bolest je prepoznata kao potpuno neizlječiva. Ako pacijent ima autoimuni poremećaj, liječnici uspijevaju samo ublažiti bolesnikovo stanje i produžiti mu životni vijek.

Etiologija bolesti

Stručnjacima je često teško odgovoriti na točno pitanje zašto se razvija Wegenerova granulomatoza. Patologija se obično pripisuje skupini autoimunih poremećaja (osnova za takvu klasifikaciju bolesti je povećani sadržaj antigena HLA-A8 u krvi bolesnika). Prisutnost ove tvari u velikim količinama karakteristična je za osobe genetski predisponirane na bolesti autoimunog tipa.

Razvoj bolesti povezan je s mnogim provocirajućim čimbenicima:

• citomegalovirus;
• infekcija herpesom;
• nasljedne značajke imuniteta;
• destruktivne navike;
• onkološki procesi;
• stresni uvjeti.

Početak bolesti povezan je s oštećenim humoralnim imunitetom, pretjerano aktivnim stvaranjem antitijela na neutrofile, čija interakcija izaziva prianjanje. U pozadini ovog procesa oslobađaju se aktivne tvari koje uzrokuju upalu u određenim dijelovima žila..

Tijekom razvoja bolesti nastaju granulomi - specifične nodularne strukture koje se sastoje od velikih stanica.

Prvo, bolest utječe na respiratorni trakt, nakon čega se širi na druge vitalne sustave tijela. Odrastajući u posudama, granulomi uzrokuju njihovo oštećenje, puknuće, izazivaju krvarenja različitog stupnja intenziteta.

Oblici, stadiji bolesti

S obzirom na ozbiljnost kliničke slike, postoje tri vrste Wegenerove granulomatoze:

• lokalizirano;
• ograničeno;
• generalizirani.

Bolest ima 4 glavne faze, sažete u tablici:

Karakterizira ga prisutnost generalizirane granulomatoze. Zahvaćeni su donji dišni putovi, srce, krvne žile, probavni organi.

ČetvrtaPosljednja (smrtonosna) faza bolesti nastavlja se u pozadini zatajenja srca i bubrega.

Nakon početka završne faze bolesti, pacijent može umrijeti nakon 3-5 mjeseci ili u roku od godinu dana.

Česte komplikacije

Glavne komplikacije sistemskog vaskulitisa očituju se u dišnom sustavu. S granulomatozom postoji rizik od razvoja poremećaja poput kroničnog konjunktivitisa, stenoze, što se očituje sužavanjem grkljana, bronha. Može doći do krvarenja u plućima, začepljenja suznog kanala, začepljenja Eustahijevih cijevi, deformacije nosa. Pneumocistis upala pluća, slabljenje ili potpuni gubitak sluha, vida postaju opasne posljedice patologije.

Simptomi granulomatoze

Karakteristična značajka bolesti je sličnost s blažim patologijama koje ne predstavljaju prijetnju ljudskom životu. Početni znakovi sistemskog vaskulitisa slični su kliničkoj slici bolesti koje zahvaćaju gornji dišni sustav..

Kada osobu pogodi Wegenerova granulomatoza, simptomi poprimaju oblik:

• uporni curenje iz nosa;
• suh nos;
• Otežano nosno disanje
• promuklost glasa;
• ulceracija sluznice;
• iscjedak gnojne sluzi, krvarenja iz nosa.

Već na početku svog razvoja bolest može dovesti do perforacije nosnog septuma, stvaranja gnojno-krvavih kora unutar njegove šupljine. S progresivnim sistemskim vaskulitisom, negativni procesi se javljaju u ušima, u ustima.

Postoje znakovi Wegenerove granulomatoze koji se pojavljuju u bilo kojem obliku bolesti. Ti simptomi uključuju hladnoću, nepravilno znojenje, nagli gubitak kilograma, bolove u mišićima i zglobovima te gubitak snage. Na koži se pojavljuje hemoragični osip. Kasnije dolazi do nekrotizacije epidermalnih elemenata..

Negativni proces širi se na središnji živčani sustav, srčani mišić, velike žile. Sa strane vidnog aparata uočavaju se episkleritis, ishemija vidnih živaca.

Granulomatoza pluća razvija se kao bronhitis ili traheitis. Pacijent je zabrinut zbog neproduktivnog kašlja, otežanog disanja, bolova u prsnoj kosti. U plućnim tkivima nastaju čvorovi, što dovodi do krvarenja. Nakon infekcije propadaju ili se regeneriraju u šupljini s gnojnim raspadanjem.

Znakovi kasne faze

U kasnoj fazi sistemskog vaskulitisa, tijelo t počinje rasti. Zahvaćeni su sinusi, oštećen nosni septum, uništeno meko, tvrdo nepce i tkiva lica umiru.

Nakon što patološki proces dosegne fazu generalizacije, dišni organi su oštećeni. Pojavljuje se kašalj za hakiranje s gnojnim ili krvavim ispljuvkom, razvija se apscesni oblik upale pluća i povećava plućna insuficijencija.

Dijagnostičke metode

Dijagnoza započinje standardnim postupcima:

• testovi krvi i urina;
• radiografija pluća.

S granulomatozom se pronalaze manifestacije trombocitoze, anemije, ubrzane ESR. Fibrin, urea, globulin otkrivaju se u povećanim količinama. Analiza urina otkriva proteinuriju. RTG pokazuje prisutnost propadnih šupljina, infiltrata.

Prilikom pregleda na prisutnost sistemskog vaskulitisa, imunodijagnostika je obavezna. Ova metoda otkriva u tijelu bolesne osobe prisutnost antineutrofilnih antitijela, antigena, smanjenje komplementa.

Uz osnovne postupke, pacijentu se može propisati biopsija tijekom koje se uzima fragment sluznice gornjih dišnih putova. Rezultirajući biomaterijal detaljno se proučava pomoću mikroskopa.

Da bi se Wegenerova granulomatoza razlikovala od ostalih patologija, provodi se diferencijalna dijagnoza. Specijalist utvrđuje razliku između sistemskog vaskulitisa i HIV infekcije, sistemske kandidijaze, malignih onkoloških procesa.

Kako liječiti Wegenerovu granulomatozu

Prije početka liječenja sistemskog vaskulitisa, stručnjak određuje stadij bolesti, područje lokalizacije destruktivnog procesa, opće stanje pacijenta. Glavne vrste lijekova su:

• kortikosteroidni hormoni koji snižavaju negativnu reakciju imunološkog sustava (metilprednizolon, prednizolon);
• imunosupresivi koji suzbijaju pretjerano aktivnu imunološku funkciju (metotreksat, ciklofosfamid).

Uz klasične lijekove mogu se koristiti i eksperimentalni lijekovi. Takvi lijekovi mogu pružiti pozitivnu dinamiku ako je glavno jelo bilo neučinkovito. Ako granulomatoza utječe na dišni sustav, pacijentu se može propisati Rituximab (lijek koji smanjuje broj limfocita).

Dodatni lijekovi su antibiotici neophodni za prevenciju plućnih infekcija (Bactrim, Biseptol), folna kiselina koja usporava stvaranje čira, lijekovi koji sprečavaju razvoj osteoporoze (bisfosfonat).

Ako se granulomatoza odvija s čestim recidivima, pacijentu se propisuju intravenski imunoglobulini. Stenoza u grkljanu može se eliminirati traheostomijom (suština metode je uvođenje umjetne zamjene za dušnik).

Prognoza za Wegenerovu granulomatozu

Medicinska statistika potvrđuje da u 80% slučajeva pravodobna dijagnoza i pravilno proveden kurs liječenja sprečavaju smrt pacijenta. Ako je bolest otkrivena u kasnoj fazi razvoja, a osoba je započela s odgovarajućim liječenjem s odgodom, smrt može nastupiti u roku od dvije godine.

Šansa za ozdravljenje ovisi o obliku bolesti. Ako Wegenerova granulomatoza dobije benigni tijek, smanjuje se rizik od smrti pacijenta ili stjecanja statusa invalida.