Hemoragijski sindrom - vrste i uzroci. Simptomi i posljedice hemoragijskog sindroma kod djece i odraslih

Hemoragijska dijateza pojavljuje se s promjenama na vezama hemostaze (poput oštećenja krvožilnog zida) i javlja se u stanju povećanog krvarenja i u odraslom tijelu i u djetetu. Hemoragijska bolest je krvarenje sluznice. Možete ga pronaći prolaskom detaljnog testa krvi.

Što je krvarenje

U medicini se spontani odljev krvi iz krvnih žila u bilo kojem dijelu tijela naziva krvarenjem. Ovaj se patološki sindrom očituje u bolesnika kao odgovor na vanjske utjecaje ili u prisutnosti unutarnjih bolesti. Hemoragijska bolest nastaje zbog oštećenja integriteta zidova žila, smanjenja broja trombocita, kršenja koagulacijske hemostaze. U ovom slučaju, krv teče izvan granica krvne žile kroz oštećeno područje. Vrste anomalija ovise o tome u kojem se dijelu tijela pojavljuju.

Hemoragijski sindrom karakterističan je za koje bolesti

Među oblicima hemoragijskih bolesti razlikuju se nasljedni i stečeni poremećaji hemostaze. Potonji su povezani s višefaktorskim poremećajima sustava zgrušavanja krvi (na primjer, sindrom akutne diseminirane intravaskularne koagulacije), lezijama krvnih žila dismetaboličkog, imunološkog, toksično-zaraznog, imunokompleksnog podrijetla, abnormalnostima adheriranih proteina krvne plazme i oštećenjem trombocita i megakariocita. Nasljedne hemoragijske bolesti uzrokuju:

• patologije čimbenika plazme sustava zgrušavanja krvi;
• nasljedni poremećaj hemostaze;
• genetske strukturne promjene na krvožilnom zidu.

Hemoragijska dijateza u djece

Zbog nedostatka vitamina K može se razviti hemoragični sindrom novorođenčadi, čiji su znakovi: hemoragični osip na koži, pupkovinsko krvarenje. Mogu se javiti crijevna krvarenja ili intracerebralna krvarenja. Liječnici imenuju sljedeće uzroke krvarenja u novorođenčadi: tijekom trudnoće majka je uzimala fenobarbitale, salicilate ili antibiotike. Hemoragijska bolest kod djece se javlja kada:

• neoplastična lezija vezivnog tkiva;
• trombocitopenija;
• koagulopatija;
• vazopatija;
• hemofilija.

• Liječenje depresije bez lijekova
• Neuralgija - kućno liječenje. Simptomi neuralgije
• Erizipele kože

Patogeneza hemoragijskog sindroma

Kao mehanizam za razvoj bolesti s hemoragijskim sindromom i njegovim manifestacijama, liječnici opisuju sljedeću sliku patogeneze:

1. poremećaj zgrušavanja (DIC sindrom) i stvaranje trombocita;
2. promjene u strukturi kolagena, svojstva fibrinogena, krvožilne stijenke:
   • s kružnim poremećajima;
   • smanjenje neurotrofne funkcije središnjeg živčanog sustava;
   • kršenje angiotrofne funkcije trombocita.

Hemoragijske bolesti - klasifikacija

U medicini su opisane sljedeće vrste hemoragičnih sindroma: hematom, petehijalno-mrljasti, mješoviti modric-hematom, vaskulitis-ljubičasti, angiomatozni. Navedene vrste razlikuju se po prirodi manifestacije, razlozima. U svakom je slučaju potrebno poštivati ​​individualne taktike liječenja koje je odabrao ljekar koji dolazi. Opis hemoragijske dijateze prema vrsti bolesti:

1. Tip hematoma posljedica je kroničnih genetskih krvarenja. Ova ozbiljna bolest zbog smanjene koagulabilnosti manifestira se kod pacijenta u obliku bolnih osjeta s krvarenjem u zglobovima (hemarthrosis), disfunkcijama mišićno-koštanog sustava. S traumom, unutarnji hematomi stvaraju opsežno oticanje mekih tkiva, zbog čega se javlja bol.
2. Petehijalno-pjegavi tip inače se naziva modricom zbog vanjskih manifestacija na tijelu u obliku modrica, što se može vidjeti na fotografiji. Pojavljuje se kod poremećaja zgrušavanja krvi (nedostatak koagulacijskih čimbenika, hipo- i disfibrinogenemija), trombocitopatiji i trombocitopeniji (trombocitopenična purpura).
3. Mikrocirkulacijsko-hematomsko ili mješovito modricno-hematomsko krvarenje razvija se u prisutnosti imunoloških inhibitora faktora IX i VIII u krvi, predoziranja tromboliticima i antikoagulansima, DIC-a, von Willebrandove bolesti, ozbiljnog nedostatka čimbenika protrombinskog kompleksa i faktora XIII. Izvana se ova vrsta bolesti manifestira kroz krvarenja na koži s petehijalnim pjegama, velikim hematomima u retroperitonealnoj regiji i crijevnom zidu, petehijalnim kožnim osipom.
4. Simptomi tipa vaskulitis purpurea su crveni osip na koži (eritem). Uz bolest postoji tendencija krvarenja u crijevima i upale bubrega (nefritis), imunološkog i zaraznog vaskulitisa, DIC sindroma.
5. Angiomatozni tip razvija se na području arteriovenskih šantova, angioma, telangiektazija. Ovu vrstu bolesti karakteriziraju krvarenja u području vaskularnih anomalija i trajna krvarenja stalne lokalizacije..

Uzroci hemoragičnog sindroma

Hemoragični simptomi mogu se razviti s vaskularnim anomalijama, poremećajima koagulacijske hemostaze, enzimskom aktivnošću, sustavom koagulacije krvi, dok uzimate lijekove koji ometaju agregaciju trombocita. Stručnjaci su uspjeli utvrditi razne bolesti kod kojih je rizik od krvarenja velik:

• hepatitis;
• onkologija;
• teške virusne infekcije;
• ciroza jetre;
• nedostatak protrombina u krvi;
• hemofilija;
• leukemija;
• vaskulitis.

Uzroci krvarenja ovise o primarnom ili sekundarnom obliku bolesti. Prvi karakterizira prisutnost genetske determinacije: u tijelu je prisutan neispravan gen koji je sposoban u bilo kojem trenutku izazvati hemoragičnu bolest. Sekundarni oblik nastaje oštećenjem stijenki krvnih žila (s autoimunim procesom, mehaničkim oštećenjima, upalom i kemijskom intoksikacijom), sekundarnom trombocitopenijom, sindromom diseminirane intravaskularne koagulacije, hemoragičnim vaskulitisom i nedostatkom faktora protrombinskog kompleksa.

• Inulin - što je to, koristi i šteta lijeka. Primjena inulina
• Laringitis - simptomi i liječenje kod odraslih: lijekovi protiv grlobolje
• Nehirurško liječenje ingvinalne kile u muškaraca

Simptomi hemoragičnog sindroma

Postoji veza između područja lokalizacije hemoragijske dijateze i kliničke slike, intenziteta manifestacije, specifičnosti simptoma bolesti. Znakovi krvarenja u nosnoj šupljini očituju se ponavljajućim krvarenjem iz telangiektazija (širenje malih žila). Ova manifestacija simptoma također je karakteristična za krvarenja na usnama, ustima, ždrijelu i želucu. U dobi od 30 godina i tijekom puberteta povećava se učestalost krvarenja iz telangiektazija. Među ostalim znakovima razlikuju se:

• piling hematomi;
• manifestacije na koži;
• odgođeno krvarenje;
• smanjen broj trombocita;
• površinska ekhimoza;
• petehije;
• hemarthrosis.

Liječenje hemoragičnog sindroma

Liječenje krvarenja ovisi o simptomima i uzroku bolesti u bolesnika. Kompleksna terapija uključuje: imunoglobulin, plazmaferezu, glukokortikosteroide. U slučaju upale krvnih žila (vaskulitis), uzimaju se nehormonski imunosupresivi, nesteroidni protuupalni lijekovi (NSAID), provodi se GCS terapija (glukokortikoid) i smanjuju simptomi upale. Kod hemofilije A uvodi se nedostajući faktor VIII, a kod hemofilije B - XI. Nakon detaljnog testa krvi, liječnik pomaže pacijentu u odabiru taktike liječenja.

Među temeljnim načelima terapije su:

• simptomatsko liječenje;
• intravenska injekcija sintetskog analoga vitamina K - vikazola, kalcijevog klorida i askorbinske kiseline;
• ako je potrebno, provodi se transfuzija krvi, njezinih sastojaka (trombocita, masa eritrocita) i plazme;
• uzimanje lijekova koji pomažu u jačanju zidova krvnih žila (etamzilat);
• za lokalno liječenje krvarenja: suhi trombin, homeostatska spužva, aminokaproična kiselina.

Posljedice hemoragijske bolesti

Ako nađete krvarenja, nemojte paničariti, ali odmah se trebate obratiti liječniku. Uz blagi stupanj bolesti i pravovremeno liječenje, prognoza bolesti je povoljna. Međutim, postoje slučajevi kada se kasnim otkrivanjem bolesti javljaju teške komplikacije hemoragičnog sindroma, koje mogu dovesti do smrti..

Među tim posljedicama postoje: masivna unutarnja krvarenja, cerebralna krvarenja, srčana disfunkcija, nadbubrežna insuficijencija. Dijete može doživjeti hipovolemični šok, koji se očituje smanjenjem krvnog tlaka i tjelesne temperature, slabošću, bljedilo. Kako bi se spriječile opisane posljedice, potrebno je odmah, čim se primijete simptomi, odvesti dijete na konzultacije s pedijatrom.

Prevencija hemoragičnog sindroma

Usklađenost s jednostavnim preventivnim mjerama može zaštititi od razvoja patologija. Krvni test pomoći će prepoznati hemoragično krvarenje, a rizik od njegovog nastanka možete smanjiti ako:

• u roku od pola sata nakon rođenja, dijete priložite na dojku;
• ubrizgavanje vitamina K djeci u riziku;
• provoditi injekcije vitamina K s parenteralnom (intravenskom) prehranom;
• primijeniti intramuskularni vitamin K tijekom poroda ili prije poroda ako majka uzima antikonvulzive.

Oblici hemoragijske bolesti novorođenčadi

Klasifikacija

Suvremena klasifikacija razlikuje tri oblika hemoragijske bolesti novorođenčadi, koji se razlikuju i po predisponirajućim čimbenicima i vremenu nastanka:

rani oblik se razvija u prva 24 sata na pozadini početno nedovoljne razine vitamina K u djeteta;

klasični oblik otkriva se u prvom tjednu života i razvija se zbog nedovoljnog unosa vitamina K u majčino mlijeko, kao i zbog nedostatka normalne flore za njegovu sintezu;

kasni oblik manifestira se u razdoblju od 2 do 12 tjedana djetetova života i najčešće se razvija u pozadini sekundarnih patologija koje dovode do kršenja formiranja čimbenika koagulacije krvi.

Oblici hemoragijske bolesti razlikuju se ne samo u razlozima nastanka, već i u kliničkim manifestacijama. Prognoza bolesti također se razlikuje..

Hemoragijska bolest novorođenčadi, pronalazak djeteta u inkubatoru

Razlozi za razvoj

Hemoragična bolest novorođenčadi, uz nedostatak vitamina K, može se razviti i u pozadini sljedećih stanja:

nedostatak alfa-1 antitripsina;

nerazvijenost bilijarnog trakta;

Čimbenici rizika mogu biti:

hipoksija i fetalna asfiksija;

nedostatak dojenja;

provođenje parenteralne prehrane;

Gore navedeni uvjeti neizravno dovode do kršenja formiranja čimbenika koagulacije krvi, što dovodi do stvaranja kasne varijante hemoragijske bolesti. Glavni čimbenici razvoja klasičnog oblika bolesti su, u većoj mjeri, nepravilno dojenje ili njegovo odsustvo..

Zašto vam treba vitamin K?

Vitamin K u ljudskom tijelu sudjeluje u brojnim fiziološkim procesima:

stvaranje čimbenika zgrušavanja krvi;

sudjelovanje u metabolizmu kalcija;

U slučaju da se u tijelu zabilježi višak ove tvari, uočavaju se sljedeća kršenja:

povećana viskoznost krvi;

povećani rizik od nastanka krvnih ugrušaka;

zadebljanje krvožilne stijenke.

Stoga se prekomjerni unos vitamina K ne preporučuje pretilim osobama, varikoznim bolesnicima i onima koji pate od migrene..

Faktori rizika

Mogući razvoj bolesti može se pretpostaviti kod one djece koju karakterizira prisutnost jednog ili više čimbenika rizika. To uključuje:

uporaba lijekova iz skupine neodikumarina tijekom trudnoće;

trudnoća s gestozom;

porod carskim rezom;

nedovoljno dojenje;

dugotrajna upotreba antibakterijskih lijekova;

prisutnost patologija jetre.

Proučavanje čimbenika rizika neophodno je za pravodobnu dijagnozu bolesti. Njihovo uklanjanje može značajno smanjiti vjerojatnost nastanka patologije..

Klinička slika

Simptomi bolesti izravno ovise o njezinom obliku. Dakle, za ranu varijantu hemoragijske bolesti karakteristične su sljedeće manifestacije:

melena - crna polutekuća stolica;

cefalohematomi - posebna krvarenja na glavi;

krvarenja u plućima;

Najvažnija manifestacija je pak pojava bolesti u prvom danu djetetova života. Klasičnu varijantu hemoragijske bolesti karakteriziraju sljedeći simptomi:

pojava krvarenja od 2 do 7 dana života;

dugotrajno krvarenje nakon pada pupkovine;

krvarenje u mozgu.

Kasna varijanta bolesti, koja se javlja nakon 14 dana života, prolazi s tako strašnim komplikacijama kao što je hemoragični šok. Također, s ovom varijantom toka bolesti moguće je identificirati sljedeće simptome:

česta intrakranijalna krvarenja;

dugotrajno krvarenje nakon injekcija.

Nekoliko dana prije nego što se pojavi prvo intrakranijalno krvarenje, na koži ili sluznici pojavljuju se karakteristični hemoragični osipi. Najčešće su lokalizirani u donjim udovima..

Vitamin K2 proizvode bakterije u normalnoj crijevnoj mikroflori. Stoga kod disbioze može doći do značajnog nedostatka ovog oblika vitamina.

Preteča intrakranijalnog krvarenja je naglo, bolno, ali kratkotrajno plakanje. Povraćanje počinje odmah nakon ovoga. U nekim slučajevima u povraćanju može biti krvi. Djeca postepeno postaju apatična i ne reagiraju na vanjske utjecaje. Moguć je razvoj konvulzivnog sindroma. Dakle, klinička slika bolesti prilično je raznolika, ali najvažnija manifestacija su česta krvarenja..

Laboratorijska i instrumentalna istraživanja

Za točnu dijagnozu bolesti, kao i pravovremeno otkrivanje komplikacija i pokretanje terapijskih mjera, mogu se propisati sljedeće studije:

opća analiza krvi;

U koagulogramu dolazi do povećanja protrombinskog vremena, kao i aktiviranog djelomičnog tromboplastinskog vremena. Istodobno, trombinsko vrijeme ostaje u granicama normale. U općem testu krvi smanjit će se ukupan broj trombocita. Neurosonografija i ultrazvuk potrebni su ako postoji sumnja na kršenja u radu unutarnjih organa. MRI i CT se ne koriste uvijek i uglavnom su potrebni za određivanje lokalizacije krvarenja. Međutim, njihova je provedba vrlo teška u pozadini ozbiljnog stanja djece..

Koagulogram za kasni oblik hemoragijske bolesti

Diferencijalna dijagnoza

Hemoragijski sindrom može se otkriti u pozadini niza bolesti kod kojih stručnjaci moraju provesti diferencijalnu dijagnostiku u slučaju sumnje na hemoragičnu bolest. Ti uvjeti uključuju:

koagulopatija na pozadini teških patologija jetre u kombinaciji s kolestazom;

Budući da je melena jedna od manifestacija bolesti, potrebno je isključiti "sindrom progutane krvi". Za to se provodi takozvani Apt-Downer test, zasnovan na identifikaciji majčinog hemoglobina. Ako se umjesto analize u djetetu pronađe hemoglobin, to ukazuje na melen. Općenito, ne bi trebalo biti poteškoća u diferencijalnoj dijagnozi zbog karakteristične kliničke slike hemoragijske bolesti..

Liječenje

Glavni ciljevi liječenja hemoragijske bolesti su zaustavljanje krvarenja i stabiliziranje općeg stanja djeteta. Terapija je isključivo lijekova. Postoje kliničke smjernice za upravljanje djetetom s ovom patologijom. Mogu se razlikovati određene točke hitne pomoći zbog hemoragične bolesti:

ako novorođenče ima oštećenu hemostazu, ali u vrijeme rođenja nije dobio vitamin K, preporučuje se odmah unijeti početnu dozu vitamina;

ako se u koagulogramu primijeti povećanje APTT-a i protrombinskog vremena, svježe smrznuta plazma mora se ubrizgati intravenozno;

ako nakon primjene plazme nema učinka, upotrijebite krioprecipitat;

ako kvarovi u sustavu zgrušavanja i dalje traju, ponovite davanje krioprecipitata.

Treba napomenuti da se testovi moraju uzimati 2 puta dnevno. Osim toga, stručnjaci preporučuju prikazivanje djeteta hematologu. Također je potrebno utvrditi uzrok koji je doveo do koagulopatije. U nekim slučajevima to može biti sepsa ili hipoksična ozljeda. Vrlo je važno spriječiti stvaranje intrakranijalnog krvarenja. Da biste to učinili, čak i u fazi pojave osipa, dijete mora biti hospitalizirano u jedinici intenzivne njege..

Kada upotrebljavate pripravke vitamina K, važno je imati na umu da visoke doze, kao i dugotrajna upotreba, mogu dovesti do stvaranja hiperbilirubinemije. Čak i uz pravilno doziranje, hemoliza se povećava, a razina bilirubina povećava.

Profilaktička primjena vitamina K trudnici tijekom ili prije poroda smatra se neučinkovitom i ne otkazuje profilaksu tijekom neonatalnog razdoblja.

U slučaju da se, u pozadini bolesti, primijeti razvoj hipovolemijskog šoka, nakon transfuzije svježe smrznute plazme neophodna je infuzijska terapija, a zatim, ako je naznačeno, transfuzija mase eritrocita.

Vitamin K - glavna klinička preporuka u prevenciji hemoragijske bolesti

Prevencija

Glavna preventivna mjera za sprečavanje razvoja bolesti je intramuskularna primjena vitamina K. U mnogim se zemljama ovaj postupak provodi za svu djecu nakon rođenja. Međutim, domaći stručnjaci preporučuju profilaksu samo djeci u riziku.

Hemoragijska bolest novorođenčeta ozbiljno je stanje neonatalnog razdoblja, koje može biti fatalno ako se ne liječi. Preventivna primjena vitamina K nakon poroda značajno smanjuje vjerojatnost razvoja ove bolesti.

Hemoragijski sindrom

Zbog promjena na jednoj ili nekoliko karika hemostaze, postoji tendencija krvarenja sluznice i kožnog krvarenja, što se naziva hemoragijski sindrom.

U medicini postoji pet vrsta sindroma, i to:

• Modrice ili petehijalne mrlje - tipične za trombocitopatiju, nasljedni nedostatak koagulacijskih čimbenika, trombocitopeniju, disfibrinogenemiju i hipofibrinogenemiju. S hemoragičnim sindromom ove vrste, postoji nedostatak faktora zgrušavanja krvi II, V i X;
• Hematom - javlja se u pozadini hemofilije A i B, karakterizira nedostatak VIII, IX i XI čimbenika koagulacije. Pacijent postupno razvija disfunkciju mišićno-koštanog sustava, postoje intenzivna bolna krvarenja u mekim tkivima i zglobovima. Nekoliko sati nakon ozljede započinje kasno krvarenje, karakteristično za ovu vrstu sindroma;
• Mikrocirkulacijski-hematom ili mješoviti - tipičan je za diseminiranu intravaskularnu koagulaciju i von Willebrandovu bolest, često se javlja kod predoziranja tromboliticima i antikoagulansima, ozbiljnog nedostatka čimbenika protrombinskog kompleksa, pojave imunoloških inhibitora faktora VIII i IX u krvi. Mješoviti hemoragijski sindrom karakterizira kombinacija u crijevnom zidu i retroperitonealnom prostoru odvojenih velikih hematoma s petehijalno-mrljastim kožnim krvarenjima;
• Vaskulitička ljubičasta - razvija se u pozadini imunološkog i zaraznog vaskulitisa, karakterizira razvoj krvarenja na upalnoj osnovi u obliku eritema ili osipa, karakterizira dodavanje crijevnih krvarenja i nefritisa. Ova vrsta sindroma lako se transformira u DIC sindrom;
• Angiomatous - razvija se u zonama arteriovenskih šantova, angioma i telangiectasias, karakterizira ga stvaranje trajnih lokalnih krvarenja povezanih sa zonama vaskularne patologije.

Prema statistikama, hemoragični sindrom kod žena javlja se nešto češće nego kod muškaraca..

Hemoragijski sindrom: uzroci i simptomi

Oštećenje krvožilnog zida i njegova struktura, broj i funkcije trombocita, kao i poremećena koagulacijska hemostaza uzroci su razvoja hemoragičnog sindroma. U nekim su slučajevima patologije česte, u drugima - izuzetno rijetke, što je važno uzeti u obzir prilikom dijagnosticiranja bolesti.

Stečeni oblik sindroma najčešće se razvija u pozadini sekundarne trombocitopatije i trombocitopenije, nedostatka protrombinskih složenih čimbenika, diseminirane intravaskularne koagulacije i hemoragičnog vaskulitisa.

U posljednje vrijeme razvoj hemoragijskog sindroma sve je više povezan s primjenom lijekova koji remete agregaciju trombocita i zgrušavanje krvi. Također, uzrok razvoja sindroma može biti Wergolfova bolest, hemofilija i nedostatak protrombina..

Simptomi sindroma su nesvjestica, krvarenje različitih vrsta i stupnjeva složenosti, kao i krvarenje (hemoragična dijateza).

Hemoragijski sindrom u novorođenčadi

Posljedica nedovoljne sinteze čimbenika trombinskog indeksa je hemoragijski sindrom (bolest) novorođenčadi. Zbog nedostatka vitamina K u djece, javlja se u obliku kongenitalne koagulopatije.

Prema statistikama, prije 20 godina hemoragični sindrom u novorođenčadi pojavio se u 0,25-0,5% slučajeva, danas je široka upotreba u kliničkoj praksi doze od 1 mg vitamina K ovaj pokazatelj smanjila na 0,01% ili manje.

Razvoj sindroma u novorođenčadi može biti posljedica nekoliko čimbenika, i to:

• Uzimanje trudnicama antibiotika, antikonvulziva i lijekova protiv tuberkuloze, neizravnih antikoagulansa koji prodiru kroz posteljicu;
• Kasno dojenje, nedonoščad, perinatalna hipoksija i produljena parenteralna prehrana;
• Malabsorpcijski sindrom, uporaba antibiotika širokog spektra za dijete i umjetno hranjenje.

U rijetkim slučajevima hemoragični sindrom u novorođenčeta očituje se prvog dana života, češće se razvija na 5-7 dan.

Dijagnostika hemoragijskog sindroma

Prije svega, za potvrdu dijagnoze potrebno je provesti detaljnu analizu krvi i mokraće, najjednostavnije testove zgrušavanja, za brojanje trombocita u perifernoj krvi, ako je naznačeno, možda će biti potrebna sternalna punkcija.

Pri postavljanju dijagnoze liječnik treba uzeti u obzir trajanje krvarenja i vrijeme koagulacije krvi, provjeriti sadržaj fibrinogena i protrombina, a također odrediti toleranciju (rezistenciju) plazme na heparin.

Prevencija i liječenje hemoragičnog sindroma

Da bi se spriječio razvoj sindroma u novorođenčadi, preporučuju se sljedeće preventivne mjere:

• Ubrizgavajte vitamin K supkutano nedonoščadi;
• Dojenje novorođene bebe u prvih pola sata nakon rođenja.

Liječenje hemoragijskog sindroma u dojenčadi javlja se intramuskularnom injekcijom vitamina K, kao i hranjenjem dojenčeta izručenim majčinim ili donatorskim majčinim mlijekom sedam puta dnevno.

Bez obzira na dob pacijenta, s razvojem krvarenja, treba pružiti hitnu medicinsku pomoć kako bi se to zaustavilo. Kako bi se spriječio razvoj krvarenja, odraslim pacijentima mogu se propisati hemostatiki koji povećavaju zgrušavanje krvi. Na pojedinačnoj osnovi, ovisno o indikacijama i stanju pacijenta, liječnik može propisati naknadno liječenje lijekovima.

Hemoragijski sindrom u žena, muškaraca i novorođenčadi očituje se kao sklonost krvarenju sluznice i kožnih krvarenja. Pacijentima je potrebna hitna hospitalizacija i upotreba odgovarajućeg liječenja, uključujući zaustavljanje krvarenja, obnavljanje razine vitamina K u tijelu, kao i uporabu lijekova koji povećavaju zgrušavanje krvi.

YouTube videozapis vezan uz članak:

Podaci su uopćeni i daju se samo u informativne svrhe. Kod prvih znakova bolesti posjetite svog liječnika. Samo-lijekovi štetni su za zdravlje!

Hemoragijski sindrom: uzroci i oblici, tijek, dijagnoza, liječenje

Hemoragijski sindrom složeni je kompleks simptoma uzrokovan disfunkcijom sustava hemostaze, koji normalno održava tekuće stanje krvi, održava strukturni integritet krvožilnog zida i osigurava njegovu brzu trombozu u slučaju oštećenja. Sindrom je klinička manifestacija različitih bolesti i karakteriziran je raznim etiopatogenetskim čimbenicima. U bolesnika s oštećenom hemostazom povećava se krvarenje, javlja se vanjsko i unutarnje krvarenje. Najčešći tip potonjeg je krvarenje - oslobađanje krvi iz žile i njezino nakupljanje u tkivima, organima i šupljinama. Sindrom u akutnom i kroničnom obliku ima značajne razlike u pogledu dijagnostičkih kriterija, načela medicinske skrbi i prognoze za oporavak..

Razvoj hemoragičnog sindroma pogađa ljude bilo koje dobi - i novorođenčad i starije osobe. Sindrom pogađa žene mnogo češće od muškaraca. Razlozi njegovog razvoja su unutarnje bolesti i vanjski utjecaji. Krv izlazi iz krvne žile kroz oštećeno područje. U bolesnika se na koži pojavljuju krvarenja, sluznice počinju krvariti i dolazi do unutarnjeg krvarenja. Simptomatologija anomalije određena je lokalizacijom postojećeg nedostatka.

Akutni oblik zahtijeva hitno liječenje, a kronični oblik integrirani pristup. Glavni cilj terapijskih mjera je poboljšati proces zgrušavanja krvi. Kad pacijenti gube puno krvi, potrebna je hitna medicinska pomoć.

Etiopatogeneza

Hemoragijski sindrom rezultat je kršenja veza sustava hemostaze. Obično su zahvaćeni zidovi krvnih žila, mijenjaju se struktura i broj trombocita, a poremećaji koagulacije su poremećeni.

Prema etiopatogenetskoj klasifikaciji postoje dva glavna oblika sindroma:

• Nasljedni ili primarni oblik genetski je određen: pacijent ima neispravan gen koji kodira rad cijelog sustava hemostaze ili njegovih pojedinačnih elemenata - trombocitnih stanica, faktora plazme i vaskularnog endotela. Nasljedni oblici uključuju trombocitopatije, hemofiliju, von Willebrand-Diana bolest.
• Stečeni ili sekundarni oblik posljedica je upale autoimunog podrijetla koja utječe na krvožilni zid, kao i raznih ozljeda, metaboličkih poremećaja ili teške intoksikacije lijekom. Pacijentima se najčešće dijagnosticira sekundarna trombocitopenija i trombocitopatija, DIC sindrom. To također uključuje ljekovite i psihogene oblike. Prva je povezana s unosom lijekova koji suzbijaju proces agregacije i koagulacije trombocita - prianjanja malih čestica u veće. Pacijenti sami uzrokuju drugi oblik zbog mentalnih poremećaja.

Postoji niz bolesti koje se manifestiraju kao simptomi sindroma. To uključuje:

1. hepatitis,
2. onkopatologija,
3. akutne infekcije virusne etiologije,
4. ciroza jetre,
5. leukemija,
6. vaskulitis,
7. sindrom hemoroida.

Česte transfuzije krvi, traumatične ozljede, šok mogu izazvati razvoj patologije.

U novorođene djece bolest se razvija kao rezultat sljedećih razloga:

• upotreba lijekova iz skupine salicilata, fenobarbitala, antibiotika, lijekova protiv tuberkuloze od strane trudnice,
• patološka trudnoća,
• kisikovo gladovanje fetusa u maternici,
• nedonoščad,
• neoplastična lezija vlakana vezivnog tkiva,
• nedostatak vitamina K,
• sindrom malapsorpcije,
• majka ima rizične bolesti.

Hemoragijski sindrom u novorođenčeta može se klinički očitovati prvog dana života, ali češće se simptomi javljaju 5-7. Dana.

Patogeneza

Patogenetska osnova sindroma:

1. Vazopatije se javljaju uglavnom u adolescenata, karakterizirane su oštećenjem krvožilnog zida i praćene su sekundarnim razvojem poremećaja trombocita i disfunkcijom cijelog koagulacijskog sustava.
2. Hipokoagulacija je patološko stanje uzrokovano smanjenom proizvodnjom faktora plazme i povećanom aktivnošću sustava fibrinolize. Ovaj proces temelji se na sindromu koji se javlja kod nasljednih koagulopatija.
3. Trombocitopenija i trombocitopatija rezultat su intenzivnog razaranja trombocita ili disfunkcije koštane srži. Takav mehanizam za razvoj sindroma tipičan je za stečene hematološke bolesti, autoimune poremećaje, bakterijske i virusne infekcije, onkopatologiju i učinke zračenja. S trombocitopatijom je oštećena funkcija trombocita i njihov se broj ne mijenja. Trombocitopenični oblik nastaje kada dođe do naglog pada stanica trombocita u krvi. Štoviše, njihove funkcije ostaju nepromijenjene..

Patogeneza hemoragijskog sindroma može se temeljiti na jednom ili nekoliko patoloških procesa:

• poremećaj zgrušavanja,
• promjene u strukturi kolagenskih vlakana i svojstva fibrinogena,
• suzbijanje trofičke funkcije središnjeg živčanog sustava,
• suzbijanje stvaranja novih stanica trombocita ili njihovo pretjerano uništavanje,
• razrjeđivanje krvi,
• promjene u normalnoj strukturi i funkciji stijenki mikrovesela,
• hipoprodukcija faktora plazme ili njihova pretjerana konzumacija,
• povećana aktivnost sustava fibrinolize.

Simptomi

Klinika za patologiju uključuje znakove kombinirane u nekoliko sindroma:

1. Kožni sindrom karakterizira pojava na koži malih točkastih osipa crvene krvi - petehije, velike modrice - ekhimoza i hematomi.
2. Unutarnja i vanjska krvarenja - nos, gingive, jednjak, maternica, gastrointestinalni sustav.
3. Krvarenje u zglobnu šupljinu i intermuskularni prostor, djelomično ili potpuno imobilizirajući pacijenta.
4. Sindrom boli različite težine.
5. Anemični sindrom - rezultat gubitka krvi.

Postoje razne kliničke inačice patologije: hematomi, petehijalno-modrice, mješoviti i drugi. Svi imaju različite simptome i etiologiju..

• Varijanta hematoma vrlo je teška za pacijente. Javlja se kod hemofilije, a karakterizira je obilno krvarenje u mišiće i zglobove. To se događa spontano ili pod utjecajem čak i manjeg traumatičnog čimbenika. Zglobovi zdjelice, koljena, ramena i lakta najviše su pogođeni. Glavne manifestacije bolesti su: oštra bol, edem periartikularnih tkiva, deformacija i disfunkcija zgloba, ograničenje tjelesne aktivnosti pacijenta. Tijekom dijagnoze utvrđuje se pozitivan simptom fluktuacije, što ukazuje na prisutnost tekućine u zatvorenoj zglobnoj šupljini - krvi. Hemartrozu uvijek prati pojava velikih hematoma na koži. Posljedice oblika hematoma - kronični sinovitis, uništavanje hrskavice i kostiju, deformirajuća artroza.
• Petehijalno-pjegava varijanta razvija se kada se promijeni struktura i broj stanica trombocita. Deformirani trombociti ili njihov nedostatak uzroci su poremećaja zgrušavanja krvi. Ova vrsta poremećaja očituje se malim svijetlocrvenim mrljama koje se pojavljuju bilo gdje na tijelu i ne nestaju pritiskom. Čak i manje traume pacijenta dovode do intradermalnih krvarenja i točkastih krvarenja..
• Mješovitu varijantu karakteriziraju krvarenja u intermuskularnom prostoru i unutar kože s pojavom velikih hematoma i točkastih petehija na njoj. Istodobno, izostaju intraartikularna krvarenja i znakovi hemarthrosis. Modrice su obično opsežne, bolne i guste.
• Vaskulitisno-ljubičasta varijanta popraćena je pojavom svijetlocrvenog ili cijanotičnog osipa na pigmentiranoj koži nogu. Njegovi su elementi male veličine i guste konzistencije. Okruženi su pigmentiranim rubom, uzdižu se iznad kože, postupno odumiru i postaju korice. Ovaj oblik je uzrokovan autoimunom ili zaraznom upalom endotela mikroveza - kapilara, arteriola i venula.
• Angiomatozna varijanta nastaje oštećenjem krvožilnog zida i ima specifične simptome. Karakteristične značajke ove vrste su ponavljajuća, trajna priroda krvarenja, vaskularna displazija, odsutnost potkožnih krvarenja. Najčešće se pacijenti žale na protok krvi iz nosa, što se u ovom slučaju smatra opasnim po život. Moguća želučana, crijevna, plućna krvarenja.
• Edematozno-hemoragična varijanta sindroma razvija se u novorođenčadi koja je doživjela intrauterinu hipoksiju, a karakterizirana je promjenama u plućnom tkivu. Novorođena djeca pokazuju znakove respiratornog poremećaja u obliku krvave pjene iz respiratornog trakta. Bolesna djeca umiru odmah nakon rođenja.

Stečeni oblik sindroma manifestacija je različitih bolesti. Zato njegova klinička slika uključuje nespecifične simptome karakteristične za primarni patološki proces..

U novorođenčadi, sindrom se očituje:

1. hematurija,
2. ispuštanje krvi iz rodnice,
3. stalna pojava krvi iz pupkovine,
4. česte krvarenja iz nosa,
5. cerebralno krvarenje.

Dijagnostičke mjere

Dijagnoza sindroma usmjerena je na utvrđivanje uzroka daljnjeg uklanjanja tijekom liječenja. Sastoji se u ispravnoj procjeni kliničkih znakova i rezultata laboratorijskih i instrumentalnih studija. Stručnjaci dijagnozu započinju temeljitim uzimanjem anamneze, slušajući pritužbe pacijenta i pažljivim pregledom njegove kože..

• Tijekom ankete liječnike zanima prisutnost i priroda krvarenja, a tijekom pregleda proučavaju osip na koži i hematome oko zglobova.
• Uzimanje anamneze potrebno je da bi se razjasnila primarna ili sekundarna priroda bolesti, prisutnost popratnih patologija, vrijeme pojave glavnih simptoma.
• U koagulogramu se određuju faktori koagulacije, trombociti i koagulacijske komponente hemostaze, razina fibrinogena i protrombina.
• U općem testu krvi broji se broj trombocita, otkrivaju se znakovi upale, a u imunogramu - razina imunoglobulina svake vrste.
• Ultrazvučni pregled, punkcija sterne i histološka analiza biopsije koštane srži provode se prema indikacijama.

Ako je pacijent primljen u bolnicu s akutnim oblikom patologije, potrebna mu je hitna pomoć - zaustavljanje krvarenja i obnavljanje hemostaze. Takvim se pacijentima dijagnosticira nakon hitne pomoći, kada njihovo stanje postane stabilno..

Proces ozdravljenja

Da biste se nosili s hemoragičnim sindromom, potrebno je utvrditi njegov uzrok. Taktika liječenja sindroma odabire se ovisno o njegovoj varijanti, stupnju, težini procesa i prisutnosti popratnih poremećaja.

Svi su pacijenti hospitalizirani u medicinskoj ustanovi, zaustavlja se krvarenje, nadoknađuje se nedostatak vitamina K, a zatim se započinje liječenje lijekovima čija je svrha vratiti potpuno funkcioniranje sustava zgrušavanja krvi. Liječnik koji prepisuje propisuje lijekove i odabire terapijske manipulacije pojedinačno za svakog pacijenta. Tijekom medicinskih postupaka potrebno je kontinuirano praćenje pokazatelja tlaka, temperature, pulsa i disanja.

Režim liječenja hemofilije:

1. Terapija hemotransfuzijom - transfuzija krvi izravno od davatelja, uvođenje svježe smrznute plazme;
2. Koagulanti izravnog djelovanja - kromatografski pročišćeni liofilizirani pripravci ljudske krvne plazme koji sadrže faktor koagulacije VIII i složeni faktor IX, kao i rekombinantni pripravak faktora VII;
3. Hemostatski lijekovi - izravni hemostatici "Fibrinogen", "Trombin", neizravni koagulanti "Menadion";
4. Uvođenje kortikosteroida "Kenalog" ili "Diprospan" u zglobnu šupljinu nakon aspiracije krvi;
5. Tijekom remisije - terapija vježbanjem, magnetoterapija, elektroforeza i drugi fizioterapeutski postupci resorpcije,
6. U slučaju komplikacija, operacija.

Opći režim liječenja koagulopatije:

• Antihemoragični lijekovi - "Vikasol", "Ditsinon", "Kontriven";
• Inhibitori fibrinolize - "Aprotinin", "Aminocaproic acid", "Tranexamic acid";
• Stimulator adhezije i agregacije trombocita - Etamsilat;
• Infuzija mase plazme, trombocita ili eritrocita, krvnih nadomjestaka, koloidnih i kristaloidnih otopina;
• "Hormon rasta".

Liječenje diseminirane intravaskularne koagulacije:

1. "Heparin" u hiperkoagulabilnoj fazi,
2. "Contrikal" u fazi hipokoagulacije.

S trombocitopeničnom purpurom, pacijentima se propisuje:

• Hormonska terapija kortikosteroidima - "Prednizolon",
• Kemoterapija citostaticima - "Ciklosporin",
• Plazmafereza,
• Splenektomija.

Hemoragijske telangiektazije liječe se konzervativno provođenjem minimalno invazivnih tehnika - skleroterapije ili terapije ozonom, kao i operativno - laserskom korekcijom, elektrokoagulacijom, kriodestrukcijom tekućim dušikom ili operacijama radiovalova.

Svim pacijentima, bez obzira na varijantu sindroma i njegov osnovni uzrok, propisani su lijekovi koji sadrže željezo - "Tardiferon", "Heferol", "Ferronat".

Prevencija i prognoza

Mjere za izbjegavanje razvoja sindroma:

1. Jesti hranu bogatu proteinima i vitaminom K,
2. Otklanjanje traumatičnih ozljeda,
3. Genetsko savjetovanje za bračne parove prije začeća,
4. Redoviti pregled bolesnika,
5. Klinički pregled zdravih ljudi.

Blagi hemoragijski sindrom ima povoljnu prognozu, pod uvjetom da se provodi pravovremeno i ispravno liječenje. Ako je sindrom otkriven kasno i nije se odmah počeo liječiti, nastaju ozbiljne komplikacije, koje često dovode do smrti pacijenta. Tu spadaju: obilni gubitak krvi, krvarenja u mozgu, poremećaji u radu srca i bubrega, disfunkcija nadbubrežne žlijezde, hipovolemijski šok. Da biste izbjegli razvoj negativnih posljedica sindroma, trebate se odmah obratiti liječniku kod prvih simptoma patologije.

Hemoragijski sindrom

Hemoragijski sindrom jedna je od vrsta poremećaja hemostaze, odnosno, drugim riječima, biološki sustav tijela koji je odgovoran za regulaciju funkcije koagulacije krvi u slučaju vaskularnih ozljeda.

I odrasli i djeca osjetljivi su na bolest, dok se, prema statistikama, hemoragijski sindrom javlja u žena redoslijed češće nego u muškaraca.

Vrste hemoragičnih sindroma

Ovisno o patogenezi krvarenja, postoje:

• Vazopatije, praćene sekundarnim razvojem poremećaja trombocita i poremećaja zgrušavanja;
• Trombocitopenija i trombocitopatija;
• Koagulopatija povezana s poremećajima zgrušavanja krvi;
• Hemoragijska dijateza uzrokovana složenim poremećajima različitih veza hemostatskog sustava;
• Hemoragijska dijateza koju izazivaju sami pacijenti (artefaktičko krvarenje).

Sve se vazopatije, koagulopatija, trombocitopenija i trombocitopatija, pak, dijele na nasljedne i stečene.

Hemoragijski sindrom u novorođenčadi

U pravilu je kod novorođenčadi hemoragični sindrom posljedica nedostatka u stvaranju vitamina K i razvija se u jedne od 200-400 beba.

Patologiju mogu izazvati:

• Uzimanje antibiotika od strane žene tijekom trudnoće;
• Nedonoščad djeteta;
• Uzimanje fenobarbitala;
• Patološka trudnoća;
• Uzimanje salicilata;
• Perinatalna hipoksija;
• Malabsorpcijski sindrom itd..

Obično se simptomi hemoragijskog sindroma razvijaju nekoliko dana nakon rođenja djeteta i vrlo rijetko - prvog dana života.

Vrste krvarenja kod hemoragičnog sindroma

Uz hemoragični sindrom, krvarenje može biti:

• Petehijalna pjegava (modrica);
• Hematoma;
• Vaskulitis;
• Angiomatozna;
• Mješoviti tip.

Vrsta modrice koja krvari popraćena je stvaranjem malih bezbolnih krvarenja na koži tijela. Takva krvarenja izgledaju poput točkica ili točkica, ne izazivaju napetost ili raslojavanje tkiva, a često se kombiniraju s menoragijama, krvarenjem iz nosa ili desnima koje krvare. Nešto rjeđe mogu se pojaviti krvarenja u mrežnici, moždane ovojnice ili želučana krvarenja. Takva su stanja zabilježena kod trombocitopenije i trombocitopatije, kao i kod niza hipo- i disfibrinogenemija nasljednog ili stečenog tipa.

Ozbiljnost ovog krvarenja kod hemoragičnog sindroma može biti i vrlo beznačajna, kada je pacijent zabrinut samo zbog pojave modrica na tijelu, i izražena, sve do razvoja anemije s nedostatkom željeza i smanjenja radne sposobnosti..

S krvarenjem tipa hematoma, što je karakterističan fenomen za hemofiliju A i B tipa, prevladavaju masivna, duboka, napeta i popraćena jakim bolnim krvarenjima u mekom i tkivu zglobova, trbušne šupljine, potkožnog i retroperitonealnog tkiva. Velike krvne žile obično su ozbiljno deformirane, konture su im zaglađene i pokretljivost ograničena. Mišići ruku i nogu kod ljudi sa sličnom patologijom deformirani su u jednom ili drugom stupnju. Krvarenja koja nastaju kod hemoragičnog sindroma tipa hematoma sposobna su uništiti hrskavicu i koštano tkivo. Istodobno, slika na roentgenogramu vrlo je slična onoj koja se bilježi kod razvoja tumora kostiju.

Vaskulitična (ili vaskulitično-ljubičasta) krvarenja nastaju kao rezultat upalnih promjena u mikrovaskulama i perivaskularnom tkivu, a najčešće su uzrokovana imunološkim vaskularnim oštećenjem ili infekcijama. Krvarenja se pojavljuju na mjestu promjena eksudativno-upalne prirode, zbog čega se izdižu nešto iznad površine kože, zbijaju se, okružuju rubom pigmentnog infiltrata, a u nekim slučajevima nekrotiziraju i prekrivaju se koricama.

Angiomatozno krvarenje kod hemoragičnog sindroma rezultat je različitih vrsta nasljednih ili stečenih vaskularnih displazija. Stečeni oblici najčešće se opažaju kod ciroze jetre i mikroangiomatoze. Karakteristične značajke ove vrste krvarenja su njihova ponavljajuća, postojana lokalna priroda, pojava određene dislokacije iz displastičnih žila, odsutnost krvarenja ispod kože, u potkožno tkivo i druga tkiva. Najčešće su masivne i opasne krvarenja iz nosa. Rjeđe se bilježe krvarenja iz telangiektazija u želucu, crijevnom traktu, plućima ili mokraćnom sustavu..

Mješoviti (ili modrirani-hematomski) tip kombinira sve glavne znakove modrica i hematomskog krvarenja, međutim, za razliku od hematomskog oblika, karakterizira prilično rijetka lezija zglobova i prevladavanje hematoma u potkožnom i retroperitonealnom tkivu, unutarnjim organima. Razlikuje se od petehijalno-pjegavih po opsežnijim područjima modrica i zatezanja kože na mjestima krvarenja.

Liječenje hemoragičnog sindroma

Za prevenciju patologije u novorođenčadi preporučuje se:

• Dojenje djeteta u prvih pola sata nakon rođenja;
• Subkutana primjena pripravaka vitamina K.

Za liječenje hemoragijskog sindroma u djece indicirano je hranjenje majčinim ili donatorskim majčinim mlijekom najmanje sedam puta dnevno u kombinaciji s primjenom pripravaka vitamina K..

U odraslih bolesnika, ako se javi krvarenje, potrebno je simptomatsko liječenje kako bi se zaustavilo. Daljnja terapija uključuje imenovanje hemostatskih lijekova koji povećavaju stopu zgrušavanja krvi.

Budući da hemoragijski sindrom kod žena, muškaraca i djece ima iste manifestacije, metode njegovog liječenja su identične. Sve skupine pacijenata trebaju:

• Pravovremena hospitalizacija;
• Zaustavljanje krvarenja;
• Nadoknađivanje nedostatka vitamina K;
• Lijekovi za poboljšanje parametara zgrušavanja krvi.

Hemoragijski sindrom: uzroci i oblici, tijek, dijagnoza, liječenje

Hemoragijski sindrom složeni je kompleks simptoma uzrokovan disfunkcijom sustava hemostaze, koji normalno održava tekuće stanje krvi, održava strukturni integritet krvožilnog zida i osigurava njegovu brzu trombozu u slučaju oštećenja. Sindrom je klinička manifestacija različitih bolesti i karakteriziran je raznim etiopatogenetskim čimbenicima. U bolesnika s oštećenom hemostazom povećava se krvarenje, javlja se vanjsko i unutarnje krvarenje. Najčešći tip potonjeg je krvarenje - oslobađanje krvi iz žile i njezino nakupljanje u tkivima, organima i šupljinama. Sindrom u akutnom i kroničnom obliku ima značajne razlike u pogledu dijagnostičkih kriterija, načela medicinske skrbi i prognoze za oporavak..

Razvoj hemoragičnog sindroma pogađa ljude bilo koje dobi - i novorođenčad i starije osobe. Sindrom pogađa žene mnogo češće od muškaraca. Razlozi njegovog razvoja su unutarnje bolesti i vanjski utjecaji. Krv izlazi iz krvne žile kroz oštećeno područje. U bolesnika se na koži pojavljuju krvarenja, sluznice počinju krvariti i dolazi do unutarnjeg krvarenja. Simptomatologija anomalije određena je lokalizacijom postojećeg nedostatka.

Akutni oblik zahtijeva hitno liječenje, a kronični oblik integrirani pristup. Glavni cilj terapijskih mjera je poboljšati proces zgrušavanja krvi. Kad pacijenti gube puno krvi, potrebna je hitna medicinska pomoć.

Uzroci hemoragičnog sindroma

Stanje povećanog krvarenja kod djece i odraslih razvija se iz sljedećih razloga:

• patologija zgrušavanja krvi (kongenitalna ili stečena koagulopatija);
• smanjenje kvantitativnih pokazatelja ili kršenje strukture stanica trombocita (trombastenija, trombocitopenija);
• oštećenje vaskularne stijenke (hemoragični vaskulitis);
• kombinacija nekoliko gore navedenih čimbenika (von Willebrandova bolest).

Važno! Hemoragijski sindrom uključuje nekoliko bolesti, stoga ima različite uzroke.

Nasljedstvo

U razvoju sindroma postoje i nasljedni čimbenici. Primjer takve bolesti je hemofilija. Ovo je urođena koagulopatija u kojoj ne postoje specifični faktori zgrušavanja. Bolest se očituje kod 1 novorođenčeta u 50 tisuća slučajeva.

Sljedeći primjer uloge nasljedstva je von Willebrandova bolest. Stanje je povezano s genetskim nedostatkom von Willebrandovog faktora koagulacije koji je uključen u adheziju trombocita. Telangiektazija - može biti urođena i stečena. Nasljednost je na prvom mjestu ako je ovo stanje simptom Randu-Oslerove bolesti, Louis-Bar-ovog sindroma, angiomatoze.

Stečene bolesti

Popis patoloških stanja koja se razvijaju tijekom života nemaju nikakve veze s urođenim anomalijama:

• jedan od oblika trombocitopatije;
• DIC sindrom;
• jedan od oblika hemoragičnog vaskulitisa.

Provokatori bolesti mogu biti virusne infekcije, dulja primjena lijekova (sulfonamidi, Butadion, kinin), teške ozljede, šok stanja, transfuzija krvi.

Trombocitopatija

Bolest se javlja kada je hemostaza oštećena, što je uzrokovano disfunkcijom trombocita i njihovom kvalitativnom inferiornošću. Trombocitopatije su urođene i stečene.

Klasifikacija

Nasljedne bolesti trombocita:

• Bernard-Soulierov sindrom;
• Glanzmannova trombastenija, May-Hegglinova anomalija;
• složene patologije i disfunkcije trombocita;
• bolesti kod kojih je oslabljena adhezija trombocita;
• bolesti uzrokovane problemima s peletima.

Stečeni oblici uočavaju se prilikom uzimanja lijekova i nedostatka vitamina C. Trombocitopatija se također javlja kod sljedećih patologija:

• DIC sindrom;
• tumori;
• anemija povezana s nedostatkom cijanokobalamina;
• ciroza.

Simptomi

Glavni simptomi su krvarenje sluznice, probavnog sustava i maternice. Bolest može izazvati:

• infekcije;
• trauma;
• kronične bolesti jetre, bubrega, štitnjače i krvnog sustava;
• insolacija;
• operacije;
• lijekovi;
• UHF i NLO (fizioterapija).

Liječenje

Za liječenje se koriste lijekovi koji povećavaju zgrušavanje krvi. Posebna pažnja posvećuje se preventivnim mjerama. To uključuje liječenje osnovne bolesti, vitaminsku terapiju, angioprotektore, inhibitore fibrinolize i metaboličke lijekove. Istodobno, oni ne propisuju postupke koji mogu izazvati bolest. Pažnja se posvećuje pravilnoj prehrani pacijenta.

Simptomi hemoragičnog sindroma

Klinička slika ovisi o bolesti koja je uzrokovala razvoj poremećaja.

Hemofilija

Povećana krvarenja opažaju se čak i kod novorođene bebe. Izražava se u krvarenjima i modricama. Javljaju se kod najmanje modrice, ozljede, posjekotine. Krvarenje se razvija čak i u pozadini promjene mliječnih zuba.

Uz mehaničke ozljede i bilo kakve intervencije, u zglobovima se pojavljuju krvarenja, na čijoj se pozadini kasnije javljaju upalni procesi i ograničenje pokretljivosti. Opasna i unutarnja krvarenja, pojava krvi u mokraći.

Autoimuna trombocitopenija (Werlhofova bolest)

Simptomi bolesti javljaju se ako se razina trombocita u krvi smanji na 50 * 109 / l. Tečaj može biti akutni ili polako progresivni kronični oblik.

Na koži se pojavljuju petehijalni hematomi, iz sluznice se razvija krvarenje različitog stupnja. Pregledom se utvrdi povećanje veličine slezene.

Schönlein-Henochova bolest (hemoragični vaskulitis)

Simptomi hemoragijskog sindroma u pozadini vaskulitisa ovise o njegovom obliku.

1. Kožne - sitnokrvne hemoragije na koži stražnjice, donjih ekstremiteta, koje karakterizira simetrija. Petehije se mogu upaliti, nakon njih ostaju područja povećane pigmentacije, ne svrbe, ne uzrokuju nelagodu. Nakon 5 dana manifestacije se smanjuju.
2. Zglobni - bol, crvenilo, oteklina na površinama zglobova. Procesi su reverzibilni.
3. Trbušni - karakterizira unutarnje krvarenje i krvarenje. Hemoragijski sindrom očituje se činjenicom da se pacijenti žale na jake bolove u trbuhu, vrućicu, povraćanje, krv u fecesu.
4. Bubrežni - razvija se kao nefritis ili kronično zatajenje bubrega.
5. Brzo - cerebralno krvarenje.

Von Willebrandova bolest

Hemoragijski sindrom očituje se produljenim krvarenjem. Ovaj oblik bolesti najopasniji je za djecu i odrasle, budući da su u mehanizmu njegovog razvoja kršene sve tri karike u procesu zaustavljanja krvarenja (hemostaze)..

Blagi oblici sindroma očituju se manjim krvarenjem iz nosa, kožnim krvarenjem. Teška - produljena masivna krvarenja različite lokalizacije (unutarnji organi, zglobovi, meka tkiva).

Bilješka! Na pregledu stručnjaci često pronalaze kod pacijenata proširene i vijugave žile koje se nalaze u obliku pleksusa.

DIC sindrom

Ostala imena sindroma su trombohemoragični sindrom, koagulopatija konzumacije. Može se razviti akutno ili bez vidljivih kliničkih znakova. Kršenje se događa u opstetrijskim patologijama, šok uvjetima, teškoj traumatizmu, sepsi bakterijskog podrijetla.

Hemoragijski sindrom očituje se sljedećim simptomima:

1. Faza I - pojavljuju se znakovi masivne tromboze, smanjenje volumena cirkulirajuće krvi u tijelu pacijenta, metabolički poremećaji.
2. II stadij - oštećenje mnogih organa, blokada opskrbe krvlju jetre, gušterače, pluća, mozga, nadbubrežnih žlijezda, slezene. Petehijalno-pjegavi osip na koži kombinira se s hemoragičnim krvarenjem različite lokalizacije.
3. III stadij - pacijent razvija insuficijenciju disanja, rada srca, jetre, bubrega, javlja se crijevna pareza. Masivno krvarenje i krvarenje.
4. Faza IV - s povoljnim ishodom patologije obnavljaju se sve tjelesne funkcije, inače pacijent umire.

Važno! Jedan od razloga za razvoj diseminirane intravaskularne koagulacije je hemoragična groznica (zarazna je).

Tip krvarenja

Postoje sljedeće vrste krvarenja:

1. Hematoma.
2. Petehijalno pjegavi (mikrocirkulacijski).
3. Miješani.
4. Vaskulitička ljubičasta.
5. Angiomatozna.

Tip hematoma

Postoje opsežna krvarenja u seroznoj membrani, mišićima, zglobovima, potkožnom tkivu. Mogu se pojaviti nakon ozljede ili operacije.

Petechial uočen

Mikrocirkulacijski (ili petehijalno-pjegavi) tip uglavnom se javlja na koži i sluznici. Krvarenja su asimetrična; hematomi se ne stvaraju. Opasnost je krvarenje u mozgu. Petehijalno-pjegavi tip zabilježen je kod tromocitopatija i trombocitopenija.

Mješoviti tip

Mikrocirkulacijski-hematomski tip javlja se s kombinacijama dva oblika. Istodobno prevladava petehijalno-pjegava vrsta. Krvarenje iz hematoma primjećuje se samo u potkožnom tkivu. Ova vrsta krvarenja javlja se kod nasljedne von Willebrandove bolesti. Od stečenih oblika: mješoviti tip opažen je s DIC sindromom, nedostatkom faktora protrombinskog kompleksa, predoziranjem trombolitika i antikoagulansa.

Vaskulitički ljubičasti tip

Pojavljuje se osip ili eritem (crvenilo). Hemoragijski sindrom očituje se u donjim ekstremitetima. U području velikih zglobova, papule, mjehurići, mjehurići su simetrično smješteni. Najčešća bolest u ovoj skupini je Schönlein-Henoch. Hemoragični vaskulitis pretvara se u diseminiranu intravaskularnu koagulaciju. Tome se mogu dodati crijevna krvarenja i nefritis..

Angiomatozni tip

Male svijetle mrlje, papule pojavljuju se iznad površine kože. Lokalizirani su na koži i sluznici. Kad se pritisnu, mrlje problijede. Ova vrsta krvarenja primjećuje se kod angioma, telangiektazija, arteriovenskih šantova.

Pri postavljanju dijagnoze važno je odrediti vrstu krvarenja. Patologija se može pretpostaviti karakteristikama hemoragičnih manifestacija. Prema postojećim znakovima utvrđuje se u kojoj su vezi nastale promjene hemostaze.

Dijagnostika hemoragijskog sindroma

Prije svega, stručnjaci prikupljaju povijest života i bolesti pacijenta. Liječnici pojašnjavaju prisutnost bolesne rodbine, razdoblje u kojem je hemoragijski sindrom započeo svoje manifestacije, prisutnost transfuzije krvi u prošlosti, infekcije, ozljede. Pacijenta se pita koji su čimbenici, prema njegovom mišljenju, uzrokovali razvoj patologije.

Liječnici procjenjuju izgled i pritužbe pacijenta. Razvoj hemoragičnog sindroma potvrđuje laboratorijska dijagnostika. U općem testu krvi bilježi se razina svih formiranih elemenata, hemoglobina. Kvantitativni pokazatelji trombocita zaslužuju posebnu pozornost..

Koagulogram se izvodi radi pojašnjenja vremena zgrušavanja krvi, trajanja krvarenja. Procijenite parametre fibrinogena i protrombina, osjetljivost na djelovanje heparina.

Važno! Dodatne metode ispitivanja su klinička analiza urina, biopsija koštane srži, punkcija kralježnične moždine, genetski testovi.

Hemoragijski sindrom u novorođenčadi

Značajka novorođenčadi je sklonost krvarenju. To je povezano s karakteristikama sustava zgrušavanja krvi. Stručnjaci razlikuju dvije skupine djece sa sličnim poremećajima:

• "Zdravo" dijete čije je povećano krvarenje fiziološko stanje;
• "Bolesno" dijete čiji hemoragijski sindrom ima patološke uzroke.

Klasifikacija hemoragičnog sindroma u novorođenčadi:

1. Koagulopatija - hemofilija, hemoragična bolest, sindrom diseminirane intravaskularne koagulacije, patologije povezane s bolestima crijevnog trakta, jetre.
2. Trombocitopenična purpura.
3. Trombocitopatija (urođena, nasljedna).
4. Vaskularni poremećaji - simptomi hemoragijskog sindroma kombiniraju se s normalnim parametrima koagulacijskog sustava.

Hemoragijska bolest novorođenčeta

Uzrok stanja je nedostatak čimbenika ovisnih o K-vitaminu, odnosno poremećaji se javljaju u pozadini nedostatka vitamina K u tijelu pacijenta. Dojenje djeteta u prvim satima nakon rođenja učinkovita je prevencija razvoja sindroma.

U slučaju početne faze, simptomi bolesti pojavljuju se prvog dana nakon rođenja. Razvoj je u pravilu povezan s majčinim uzimanjem lijekova (barbiturati, nesteroidni protuupalni lijekovi, Varfarin, neki antibakterijski lijekovi).

Hemoragijski sindrom u klasičnom obliku javlja se tijekom prvog tjedna djetetova života. Na koži se pojavljuju krvarenja, krvarenja različite lokalizacije, naglo smanjenje krvnog tlaka, otežano disanje, crne stolice (melena).

Važno! Kasni oblici patološkog stanja u djece javljaju se tijekom prvih 1,5 mjeseci života. Simptomi su slični klasičnim simptomima.

Nasljedna koagulopatija

Razvoj hemoragičnog sindroma poput hemofilije B i von Willebrandove bolesti praktički se ne događa kod novorođene bebe. Živi simptomi mogu se pojaviti samo kod hemofilije A (i to samo kod polovice svih bolesnih dječaka).

Liječenje hemoragičnog sindroma

Ako se razvije hemoragični sindrom, pacijentu treba pružiti prvu pomoć. Nadalje, liječenje se provodi u bolnici ili na odjelu intenzivne njege (ovisno o težini).

Prva pomoć

Sastoji se od sljedećih aktivnosti:

• Zaustavljanje krvarenja - pomoću zavoja pod pritiskom (iz vene), turunde (iz nosa), obloga od leda (unutarnjeg), turnira (iz arterije).
• Hemostatski lijekovi (Ditsinon, Etamsilat, Vikasol) - dozu određuje stručnjak.
• Injekcija aminokaproične kiseline u venu mlazom ili kapanjem.
• Infuzija nadomjestaka za krv (fiziološke otopine, dekstrani, pripravci u plazmi).
• Kontrola krvnog tlaka, tjelesne temperature, pulsa, disanja.
• Hospitalizacija zbog unutarnjeg krvarenja iz vene, arterije ili bilo kojeg drugog koje se ne može zaustaviti izvan bolnice.

Liječenje

Liječenje ovisi o patološkom stanju i razlozima koji su uzrokovali njegov razvoj..

S trombocitopeničnom purpurom propisana je dijeta i strog odmor u krevetu. Osnova liječenja su hormonalni lijekovi u tabletama u dozi od 2 mg / kg dnevno. Tečaj je 14 dana. Za zaustavljanje krvarenja propisani su aminokaproična kiselina, Dicinon, Etamzilat. U teškom stanju - transfuzija trombocita. Ako je potrebno, uklanjanje slezene.

Liječenje Schönlein-Henoch bolesti temelji se na dijetoterapiji, propisivanju lijekova. Od lijekova koji se koriste antioksidanti, heparin, antialergijski lijekovi, hormoni. Ako je potrebno - citostatici i antibiotici (doza sredstava odabire se pojedinačno).

Liječenje hemofilije temelji se na uvođenju krioprecipitata, nativnog koncentrata u plazmi, svježe smrznute plazme (dozu supstituenata određuje liječnik).

Arterijsko krvarenje

Arterijsko krvarenje iz venskog krvarenja razlikuje se po tome što će iz rane fontanom otkucati svijetlocrvena krv. U tom slučaju, morate odmah nanijeti kalem, jer ako se krvarenje ne zaustavi, osoba može umrijeti. U tom se slučaju nanosi turnir 10-15 cm iznad rane i na njega se stavlja zavoj. Turniket se ostavlja jedan ili dva sata, a nakon tog vremena potrebno ga je malo spustiti 5 minuta kako bi krv cirkulirala udom, inače će se toksini nakupiti u ustajaloj krvi, a nakon uklanjanja turnira, osoba može umrijeti od šoka.

Ako govorimo o takvom fenomenu kao potkožno krvarenje, onda oni ne predstavljaju ozbiljnu opasnost, ako takvo krvarenje nije kod osobe s lošim zgrušavanjem. Zatim trebate zavoj i liječenje rane. Takvo se krvarenje može zaustaviti pomoću modernih hemostatskih sredstava kao što su "Hemostop" i "Celox". Granule u prahu pomažu u zgrušavanju krvi, čineći da se čini poput želea, ali takvu ranu može biti teško zacijeliti. Unutarnje krvarenje jedno je od najtežih, u tom je slučaju potrebno posjetiti liječnika. Na mjestu događaja, žrtva se može samo hladiti i odmah ga poslati u bolnicu ili nazvati hitnu pomoć. Dok liječnici ne dođu, pacijent bi trebao biti u stanju mirovanja i praktički nepomičan..

Razlozi za razvoj patologije

Hemoragijski sindrom nastaje zbog kršenja složenih procesa hematopoeze.

U prisutnosti određenih bolesti, vjerojatnost nastanka ovog sindroma je velika. U riziku su pacijenti s dijagnozom:

• hepatitis - upalni procesi u jetri;
• ciroza jetre, kada organ nije u stanju proizvesti tvari koje sudjeluju u procesu zgrušavanja krvi;
• onkološke novotvorine;
• zarazne i virusne bolesti;
• sindrom hemoroida;
• hemofilija - stanje tijela povezano s kršenjem procesa zgrušavanja (zgrušavanje krvi);
• vaskulitis - upala krvnih žila imunopatološke prirode;
• trombocitopatija - s dovoljnim sadržajem trombocita, uočava se kršenje njihovih funkcija;
• trombocitopenija - zadržavajući funkciju trombocita, njihov se broj smanjuje.

U medicinskoj praksi bilo je slučajeva kada se promjena u procesu zgrušavanja krvi događa pod utjecajem određenih lijekova..

Često se hemoragični sindrom razvija u novorođenčadi. Obično se pojavi nekoliko dana nakon rođenja djeteta. Među čimbenicima koji utječu na njegovo formiranje su:

• dugoročni unos određenih lijekova od strane buduće majke, čije su komponente sposobne prodrijeti u fetus kroz posteljicu (antikonvulzivi, anti-tuberkuloza, antibiotici, antikoagulanti, fenobarbital);
• rođenje djeteta prije roka;
• fetalna hipoksija;
• majka ima rizične bolesti.

Uzroci hemoragijskog sindroma također su nasljedni i povezani su s mutacijom gena.

Krvarenje na mjestu ubrizgavanja. Što je?

Često se mogu pojaviti komplikacije tijekom terapije nakon injekcije. Krvarenja koja se pojave nakon intramuskularne injekcije nazivaju se lokalnim krvarenjem, koje nastaje zbog oštećenja tkiva.

Obično s vremenom mrlja od krvi zaraste sama, ali ponekad stručnjak može propisati lijekove topive u vodi. Intravenske injekcije mogu uzrokovati krvarenje kada se posuda probuši i možda neće biti toliko izražene kao kod intramuskularnih injekcija.

Klasifikacija i glavna obilježja

U medicinskoj znanosti postoje dva oblika sindroma:

• primarni (urođeni), zbog genetske predispozicije osobe;
• sekundarni (stečeni), nastali oštećenjem plovila različite prirode.

Ovisno o tome u kojem se dijelu tijela lezija nalazi i što ju je uzrokovalo, razlikuje se nekoliko vrsta bolesti. Svaki od njih ima karakteristične simptome i značajke terapijske tehnike..

Zašto se javlja enureza??

Moždani udar nastaje zbog poremećene cirkulacije krvi u žilama mozga. Nakon krvarenja dolazi do opsežnog oštećenja mozga, posebno frontotemporalnog režnja koji je odgovoran za rad sfinktera. Do enureze dolazi zbog poremećene provodljivosti između dijelova središnjeg živčanog sustava i živčanih putova koji provode impulse. Kao rezultat, mokraćni mjehur gubi sposobnost kontrakcije, ali sfinkter i dalje može zadržati mokraću. Čim se napuni i dogodi zadržavanje mokraće, sfinkter nije u mogućnosti obavljati svoju funkciju. Razvija se urinarna inkontinencija. Obično ta enureza nestane u roku od mjesec dana, terapija lijekovima pomaže bržem rješavanju ovog problema..

Prema statistikama, enureza se kod muškaraca javlja 2-3 puta češće nego kod žena.

Dijagnostička ispitivanja

Glavna svrha dijagnoze je utvrditi uzrok bolesti, na temelju čega se propisuje daljnje liječenje. Ako se osoba ima sindrom koji se manifestira u akutnom obliku, prvo morate zaustaviti krvarenje i stabilizirati stanje..

Glavna dijagnostička metoda za sumnju na hemoragično krvarenje su laboratorijski testovi: detaljan test krvi i analiza mokraće, koji vam omogućuju da vidite cijelu sliku. Pokazatelj broja trombocita u perifernoj krvi od velike je važnosti. Dodatne metode pregleda su najjednostavniji testovi zgrušavanja, punkcija sternalne kosti. Pri postavljanju dijagnoze uzima se u obzir trajanje krvarenja, kao i priroda zgrušavanja krvi.

Terapijske aktivnosti

Liječenje hemoragičnog sindroma kod odraslih ovisi o nekoliko čimbenika:

• uzroci bolesti;
• faze razvoja;
• priroda toka i težina bolesti.

Hitna pomoć

U akutnom obliku hemoragičnog sindroma može biti potrebna hitna pomoć. Važno je zaustaviti leziju. U tu svrhu koriste se sljedeće terapijske metode:

• konzervativna hemostatska terapija;
• krioterapija;
• laserska baroterapija;
• operacija.

Droge

Kada se pruži prva pomoć i zaustavi krvarenje, pacijentu se prepisuju lijekovi koji pozitivno utječu na proces zgrušavanja. Suvremeni farmaceutski proizvodi imaju velik broj lijekova koji poboljšavaju zgrušavanje krvi.

U slučajevima značajnog gubitka krvi, potrebno je nadomjesno liječenje koje uključuje uvođenje plazme. Moguća je primjena heparina i prednizona.

Ako se hemoragični sindrom pojavi u pozadini bilo koje bolesti, liječenje ima specifične značajke. Terapijske mjere nisu usmjerene samo na zaustavljanje patološkog fokusa, već i na uklanjanje popratnih tegoba. Za neke bolesti ne može se zajamčiti da će liječenje biti visoko učinkovito. Na primjer, s kongenitalnom vrstom hemofilije, potrebno je uzimati hormonalne lijekove, čija je akcija usmjerena na normalizaciju procesa cirkulacije krvi. Liječnik treba pažljivo pratiti pacijente, pridržavati se svih njegovih preporuka.

Domaći recepti

Tradicionalna medicina ne može zamijeniti terapiju lijekovima. Međutim, njihova uporaba pozitivno utječe na stanje stijenki posuda. Samo integrirani pristup koji kombinira sve vrste terapije može imati željeni učinak. Zelene jabuke, trešnje, crveno grožđe, maline, jagode, ribiz, morski buč, crvena paprika, planinski jasen, šipk, heljda, stolisnik korisni su kod hemoragičnog sindroma..

Imaju čitav niz vitamina i hranjivih sastojaka koji jačaju krvne žile i povećavaju zgrušavanje krvi.

Uz svu učinkovitost lijekova, kao i smjesa i dekocija pripremljenih prema narodnim receptima, potrebno je isključiti one komponente koje su alergeni. Pažljivo pročitajte upute za kontraindikacije i nuspojave. U slučaju individualne netolerancije tijela na komponente lijeka, njegova je upotreba isključena.

Trombocitopenija

Ova se bolest razvija ako je broj trombocita ispod normale. Stvaranje trombocita u koštanoj srži smanjuje se kad je poremećena funkcija slezene. Uz ovu patologiju često se povezuju krvarenja tijekom posjekotina, nosa, nakon vađenja zuba, menstrualnog krvarenja nepoznatog porijekla.

Bolest može biti nasljedna ili stečena. U ranoj dobi djeca se razbole na isti način, bez obzira na spol. Primijećeno je da bolest najčešće pogađa mlade bolesnike u dobi od 2 do 8 godina. Žene pate od trombocitopenične purpure 2 puta češće od muškaraca. Oni su najosjetljiviji na ovu bolest u dobi od 20 do 50 godina..

Etiologija

Razne infekcije doprinose razvoju idiopatske purpure. U djece se bolest razvija nakon ARVI i infekcija poput rubeole, ospica, vodenih kozica. Pretjerano izlaganje suncu na koži također može izazvati bolest. Hemoragijski sindrom javlja se nakon uzimanja lijekova koji remete zgrušavanje krvi i agregaciju trombocita.

Češće se trombocitopenija javlja zbog:

• razne infekcije i opijenosti;
• alergijska reakcija na lijekove;
• loš imunitet;
• nedostatak B12 i folne kiseline;
• transfuzija krvi (ako se skupine ne podudaraju);
• leukemija;
• hepatitis i zatajenje bubrega;
• lupus.

Medicinsku trombocitopeniju uzrokuju:

• antibiotici i sulfonamidi;
• analgetici;
• diuretici;
• sedativi.

Simptomi i tijek

Glavni simptom je krvarenje iz usta, sluznice zubnog mesa i nosa. Žene imaju obilne menstruacije, koje se mogu pretvoriti u krvarenje iz maternice. Petehije su karakteristična značajka trombocitopenije. Intradermalna krvarenja mogu se stvoriti i od laganog udarca. Smješteni su na prednjoj strani tijela i na udovima..

S trombocitopeničnom purpurom postoje plućna, bubrežna, gastrointestinalna krvarenja. Ako je gubitak krvi dugotrajan i čest, takav pacijent postaje invalid. Pacijent ima vrtoglavicu i opću slabost. To je zbog razvoja anemije; dok se količina hemoglobina i crvenih krvnih zrnaca smanjuje.

Liječenje

U slučaju krvarenja, pacijentu se preporučuje odmor u krevetu. Propisati infuziju kalcijevog klorida, transfuziju krvi, vitamine K i C. U visokim dozama daje se imunoglobulin. Radikalna metoda za napredovanje bolesti je splenektomija (uklanjanje slezene). Ako se nakon uzimanja lijeka pojavi hemoragični sindrom, lijek se mora prekinuti.

Uzroci hemoragičnog sindroma

Svi patogenetski oblici hemoragijskog sindroma obično se dijele u dvije velike kategorije (primarne ili nasljedne te sekundarne ili stečene), ovisno o prevladavajućem etiološkom čimbeniku koji izaziva razvoj patološkog krvarenja.

Nasljedni oblici hemoragijskog sindroma mogu se razviti prema nekoliko patogenetskih mehanizama, međutim, sva ta stanja karakterizira prisutnost genetske determinacije (prisutnost neispravnog gena). Genetsko određivanje može utjecati na sve veze sustava zgrušavanja, odnosno razvoj nasljednog hemoragijskog sindroma može biti posljedica patologije krvnih stanica trombocita, čimbenika zgrušavanja ili vaskularne stijenke.

Sekundarni ili stečeni hemoragijski sindrom najčešće se razvija kao rezultat patoloških promjena u stijenkama krvnih žila različitih veličina, koje su posljedica upalnih, mehaničkih, autoimunih ili toksičnih učinaka. Sekundarna trombocitopatija, kao jedna od etiopatogenetskih varijanti hemoragijskog sindroma, može biti izazvana dugotrajnom primjenom lijekova određenih farmakoloških skupina (na primjer antiagregacijskih sredstava), kao i rezultat dismetaboličkih poremećaja u tijelu.

Sniženi sadržaj krvnih stanica trombocita također provocira razvoj hemoragijskog sindroma i najčešće se razvija kao rezultat poremećaja normalne hematopoeze u crvenoj koštanoj srži ili njihovog povećanog uništavanja, što se događa s sindromom diseminirane intravaskularne koagulacije, trombocitopeničnom purpurom i sistemskim eritematoznim lupusom.

Koagulopatija u obliku hipokoagulacije očituje se razvojem hemoragičnog sindroma i razvija se najčešće kao urođena patologija (hemofilija, von Willebrandova bolest). Patogenetski mehanizmi razvoja ovog oblika hemoragijskog sindroma su značajno smanjenje proizvodnje faktora plazme i povećanje aktivnosti čimbenika fibrinolitičkog sustava..

Primarne vazopatije uglavnom provociraju hemoragijski sindrom u djece tijekom puberteta i njihov se razvoj temelji na patološkom povećanju propusnosti stijenke žila i stvaranju telangiektazija (ograničeno širenje krvožilnog zida).

Treba imati na umu da se patološko krvarenje može manifestirati ne samo na koži, već i na sluznici, a kao primjer koristi se hemoragijski sindrom maternice, uočen u novotvorinama benigne i maligne prirode..

Simptomi hemoragičnog sindroma

Najčešća klinička varijanta patološkog krvarenja je kožni hemoragijski sindrom, koji se može značajno razlikovati po intenzitetu i morfološkom tipu kožnih elemenata. Dakle, najteži pacijent s obzirom na toleranciju je varijanta hematoma, koja se opaža kod hemofilije, a manifestira se razvojem masivnog izljeva i nakupljanja krvi u intermuskularnim prostorima i zglobnim vrećicama, popraćenom sindromom jake boli. Patognomonični simptom hematomske varijante hemoragijskog sindroma dugoročno je značajno ograničenje pokretljivosti jednog ili cijele skupine zglobova..

Do pojave krvarenja dolazi u pravilu nakon nekog traumatičnog učinka, a kod teške hemofilije hematomi i hemarthrosis javljaju se spontano u pozadini potpune dobrobiti. Najpatognomoničniji znak hematomske varijante hemoragijskog sindroma je pojava znakova unutarzglobnog krvarenja, a veće skupine zglobova gornjih i donjih ekstremiteta više su pogođene. Klinički kriteriji hematroze kod hemoragičnog sindroma su oštri intenzivni sindrom boli, edem periartikularnih mekih tkiva i nemogućnost izvođenja uobičajenih motoričkih pokreta. U situaciji kada se u zglobnoj kapsuli nakuplja velika količina svježe krvi, može se primijetiti pozitivan simptom fluktuacije. Posljedice takvih promjena u hemoragičnom sindromu tipa hematoma su razvoj kroničnih zaraznih lezija sinovijalnih membrana i uništavanje hrskavičnog tkiva, što neizbježno dovodi do razvoja deformirajuće artroze..

Uz patološku promjenu broja ili oblika stanica trombocita, najčešće se razvija hemoragični sindrom s petehijalno pjegavim mrljama. S ovim patološkim stanjem, pacijent ima tendenciju razvijanja površinskih intradermalnih krvarenja čak i uz minimalne traumatične učinke na kožu (na primjer, mehaničko sabijanje kože manžetom pri mjerenju krvnog tlaka). Petehijalno intradermalno krvarenje obično je malo, ne prelazi tri milimetra intenzivne crvene boje, koja palpacijom ne nestaje. Ovu vrstu hemoragijskog sindroma karakterizira pojava krvarenja u sluznicama različite lokalizacije, posebno u očnoj konjunktivi. S varijantom hemoteragijskog sindroma s petehijalnim pjegama uočenom kod Werlhofove bolesti, postoji tendencija razvoja trajnih krvarenja iz nosa, što izaziva anemizaciju tijela.

Kod mješovite varijante modrice-hematoma, pacijent razvija i intradermalna krvarenja i intermuskularne hematome. Temeljna razlika između ovog oblika hemoragijskog sindroma i varijante hematoma je odsutnost intraartikularnog krvarenja..

S hemoragičnim vaskulitisom, kao varijanta hemoragijskog sindroma, zabilježen je razvoj kožnih krvarenja u obliku purpure. Hemoragični elementi osipa stvaraju se na upalno izmijenjenim dijelovima kože, stoga se uvijek iznose nešto iznad površine kože i imaju jasno definirane pigmentirane konture. Temeljna razlika između hemoragičnog osipa i vaskulitisa je trajna pigmentacija kože, čak i nakon izravnavanja akutnih manifestacija hemoragičnog sindroma.

U kliničkim manifestacijama najspecifičniji je angiomatozni hemoragijski sindrom čija je pojava posljedica anatomskih promjena na krvožilnom zidu. Ovaj oblik hemoragičnog sindroma karakterizira krvarenje određene lokalizacije, na primjer, iz nosne šupljine u Randu-Oslerovom sindromu. S angiomatoznom varijantom hemoragijskog sindroma, intradermalna i potkožna krvarenja nikada se ne primjećuju.

Budući da se stečeni hemoragični sindrom razvija u pozadini bilo kojih bolesti i patoloških stanja, klasična slika može se nadopuniti nespecifičnim simptomima karakterističnim za pozadinsku patologiju.

Kvalitativna dijagnoza hemoragijskog sindroma uključuje procjenu kliničkih, laboratorijskih i instrumentalnih podataka. Temeljna poveznica u provođenju dijagnostičke pretrage temeljito je prikupljanje anamnestičkih podataka i pažljiv pregled pacijenta s definicijom lokalizacije, prirode kožnih manifestacija.

Hemoragijski sindrom u novorođenčadi

Treba imati na umu da nakon rođenja dijete ima nesavršenost gotovo svih organa i sustava u tijelu, uključujući mehanizme hematopoeze. Sva novorođenčad imaju tendenciju povećavanja propusnosti krvožilnog zida kapilarne mreže, kao i nezrelosti procesa i čimbenika zgrušavanja, koji su isključivo funkcionalne prirode i ne izazivaju razvoj klasičnog hemoragijskog sindroma. U situaciji kada se u djeteta nakon rođenja u kratkom vremenu razvije akutni hemoragijski sindrom, prije svega treba pretpostaviti genetsku prirodu ove patologije. Neizravni predisponirajući čimbenici u razvoju hemoragičnog sindroma su dugotrajna primjena lijekova iz skupine salicilata od strane majke tijekom trudnoće, intrauterine fetalne hipoksije i nedonoščadi.

U posljednjem desetljeću profilaktička primjena vitamina K u minimalnoj dozi od 1 mg široko se koristi u neonatološkoj praksi, što može značajno smanjiti učestalost hemoragijskog sindroma među djecom neonatalnog razdoblja. Činjenica vrijedna pažnje je da se klinička slika hemoragijskog sindroma ne razvija odmah nakon porođaja, već nakon sedmog dana, kada je dijete već otpušteno iz bolnice, stoga je glavni zadatak okružnog pedijatra koji promatra dijete nakon rođenja adekvatna procjena težine djetetova stanja i pravodobno utvrđivanje uzroka nastanka ovo patološko stanje.

Klasični klinički kriterij za razvoj hemoragijskog sindroma u novorođenog djeteta je pojava primjese krvi u stolici ili vaginalno krvarenje, produljeno zacjeljivanje pupkovine i puštanje krvi iz nje, promjena boje mokraće koja postaje smeđe-crvena i ispuštanje svježe krvi iz nosnih prolaza.

U kasnom razdoblju (nekoliko tjedana nakon rođenja), hemoragični sindrom može se razviti kao rezultat teške disbioze i manifestirati se kao simptomi intracerebralnog krvarenja, koje ima izuzetno težak tijek.

Prevencija

Prevencija hemoragičnog sindroma započinje u bolnici. Vitamin K namijenjen je prevenciji krvarenja u nedonoščadi, koja se daju djeci za profilaksu u minimalnoj dozi (1 mg) neposredno nakon rođenja..

Kako bi spriječili hemofiliju u obiteljima u kojima su se dogodili slučajevi bolesti, budući roditelji trebali bi posjetiti genetiku kako bi izračunali rizik od rađanja bolesnog djeteta.

U slučaju pojačanog krvarenja, uzimanja lijekova za razrjeđivanje krvi, pacijent je dužan o tim okolnostima obavijestiti stomatologe, kirurge i druge stručnjake čiji postupci mogu dovesti do krvarenja.

Liječenje hemoragičnog sindroma

Volumen i metoda liječenja za svaki oblik hemoragijskog sindroma mogu se značajno razlikovati, stoga je, pri određivanju taktike upravljanja pacijentom, patogenetska varijanta tijeka ove patologije faktor koji unaprijed određuje..

Ako uzmemo u obzir hemofiliju, tada treba imati na umu da je jedina patogenetski opravdana metoda liječenja transfuzija komponenata krvi, što je varijanta supstitucijske terapije. S obzirom na činjenicu da je većina čimbenika zgrušavanja vrlo labilna i ne zadržava svoja svojstva prilikom očuvanja krvi i stvaranja suhe plazme, prioritet je izravna transfuzija krvi pacijentu od darivatelja.

Čimbenik VIII ima kratko razdoblje eliminacije, stoga je adekvatan režim nadomjesne terapije transfuzija krioprecipitata i plazme najmanje tri puta dnevno u jednoj izračunatoj dozi od 10 ml po 1 kg težine primatelja. Neprihvatljivo je miješati antihemofilna sredstva s bilo kojom otopinom za infuziju, a lijek se mora primjenjivati ​​isključivo intravenozno u tekućini, jer infuzija kap po kap ne omogućuje povećanje razine faktora VIII u plazmi.

Ako pacijent ima kombinaciju hemarthrosis-a s izraženim nakupljanjem krvi u intermuskularnim prostorima, potrebno je primijeniti intenzivniju terapiju antihemofilnim sredstvima. Uz postojeće vanjsko krvarenje, dovoljno je koristiti hemostatske lijekove lokalnog djelovanja (otopina tromboplastina). Prisutnost znakova akutne hemarthrosis-a osnova je za upotrebu uboda zglobne burze i aspiracije krvi, nakon čega slijedi intra-artikularna primjena hidrokortizona. Tijekom razdoblja remisije nužno je izvoditi fizioterapijske vježbe čija je akcija usmjerena na obnavljanje motoričke funkcije zgloba i sprečavanje razvoja atrofičnih promjena u mišićnoj masi. Kirurška intervencija koristi se samo kao krajnje sredstvo u nastanku ankiloze i ekstremne faze osteoartritisa. U ovoj se situaciji koriste takva kirurška pomagala kao što su sinovektomija i ometanje koštanog tkiva).

Kod hemoragičnog sindroma, koji teče kao koagulopatija, temeljna metoda terapije je parenteralna primjena Vikasola u dnevnoj dozi od 30 mg. U situaciji kada se hemoragijski sindrom razvija u pozadini duljeg korištenja neizravnih antikoagulansa u velikim dozama, njihovo je otkazivanje preduvjet. U teškoj koagulopatiji koristi se nadomjesna terapija svježe smrznutom plazmom intravenozno u struji u izračunatoj dozi od 20 ml na 1 kg težine pacijenta sa somatotropnim hormonom u dozi od 4 IU dnevno, čije je djelovanje usmjereno na poboljšanje sinteze faktora zgrušavanja.

DIC je najteži i najteži oblik eliminacije hemoragičnog sindroma, a stopa smrtnosti u akutnom razdoblju DIC-a veća je od 60%. Lijek izbora za hemoragični sindrom uzrokovan diseminiranom intravaskularnom koagulacijom je Heparin u fazi hiperkoagulabilnosti u početnoj dozi od 10 000 U, a zatim prelazak na supkutanu primjenu u jednoj dozi od 5 000 U. U slučaju masivnog krvarenja uočenog u fazi hipokoagulacije, pacijentima je prikazano uvođenje visokih doza Contrikala intravenozno do 10 000 IU.

S trombocitopeničnom purpurom patogenetski je opravdan propisivanje lijekova iz serije glukokortikosteroida, kao i kirurška intervencija u obliku splenektomije. U potpunom odsustvu pozitivnog učinka korištenog liječenja, potrebno je propisivati ​​citostatske lijekove s imunosupresivnim djelovanjem. Dnevna doza prednizologa je oko 60 mg, a ako se hemoragični sindrom nastavi u obliku novih krvarenja, dozu prednizolona treba udvostručiti. Trajanje terapije kortikosteroidima izravno ovisi o brzini olakšanja kliničkih manifestacija hemoragičnog sindroma i stupnju normalizacije broja krvnih stanica trombocita. U situaciji kada smanjenje doziranja prednizolona provocira razvoj relapsa hemoragičnog sindroma, potrebno je ponovno povećati dozu lijeka.

Odgovarajuća doza imunosupresiva je 5 mg po kg težine pacijenta (ciklosporin A). Apsolutna indikacija za uporabu lijekova u ovoj skupini je kontinuirani tijek hemoragičnog sindroma i progresivne trombocitopenije čak i nakon splenektomije..

S hemoragičnim telangiektazijama, kao jednom od varijanti hemoragičnog sindroma, primjena općih terapijskih mjera nema pozitivan učinak. Međutim, upotreba estrogena ili testosterona u nekim će situacijama smanjiti krvarenje. U posljednje vrijeme široko se koriste metode kirurške i laserske korekcije ove patologije koje imaju dobre dugoročne rezultate i nizak postotak recidiva..

Budući da su razne varijante hemoragijskog sindroma praćene razvojem anemizacije tijela u jednom ili drugom stupnju, u većini slučajeva pacijentima koji pate od pojačanog krvarenja treba dodatno propisati lijekove koji sadrže željezo (Tardiferon u dnevnoj dozi od 600 mg).