Sarkoidoza pluća

Sarkoidoza pluća - sistemsko i benigno nakupljanje upalnih stanica (limfocita i fagocita), s stvaranjem granuloma (čvorića), s nepoznatim uzrokom.

Uglavnom, dobna skupina ima 20 - 45 godina, većinom su to žene. Učestalost i veličina ovog poremećaja su u okviru 40 dijagnosticiranih slučajeva na 100 000 (prema podacima EU). Najmanja je prevalencija u istočnoj Aziji, s izuzetkom Indije, gdje je stopa bolesnika s ovim poremećajem 65 na 100 000. Rijeđe u djetinjstvu i starijih osoba.

Najčešći patogeni granulomi nalaze se u plućima određenih etničkih skupina, poput Afroamerikanaca, Iraca, Nijemaca, Azijata i Portorikanaca. U Rusiji je učestalost širenja 3 na 100 000 ljudi.

Što je?

Sarkoidoza je upalna bolest u kojoj mogu biti zahvaćeni mnogi organi i sustavi (posebno pluća), a karakterizira ih stvaranje granuloma u zahvaćenim tkivima (ovo je jedan od dijagnostičkih znakova bolesti, koji se otkriva mikroskopskim pregledom; ograničena žarišta upale u obliku gustog čvora različitih veličina)... Najčešće su zahvaćeni limfni čvorovi, pluća, jetra, slezena, rjeđe koža, kosti, organ vida itd..

Razlozi za razvoj

Čudno je, ali pravi uzroci sarkoidoze pluća još uvijek nisu poznati. Neki znanstvenici vjeruju da je bolest genetska, drugi da se sarkoidoza pluća javlja zbog neispravnog funkcioniranja ljudskog imunološkog sustava. Postoje i sugestije da je uzrok razvoja sarkoidoze pluća biokemijski poremećaj u tijelu. No, u ovom trenutku većina znanstvenika smatra da je kombinacija gore navedenih čimbenika uzrok razvoja sarkoidoze pluća, iako niti jedna iznesena teorija ne potvrđuje prirodu porijekla bolesti..

Znanstvenici koji proučavaju zarazne bolesti sugeriraju da su protozoe, histoplazma, spirohete, gljivice, mikobakterije i drugi mikroorganizmi uzročnici plućne sarkoidoze. A također endogeni i egzogeni čimbenici mogu biti uzrok razvoja bolesti. Stoga je danas općeprihvaćeno da je plućna sarkoidoza polietiološke geneze povezana s biokemijskim, morfološkim, imunološkim poremećajima i genetskim aspektom..

Morbiditet se opaža kod osoba određenih specijalnosti: vatrogasaca (zbog povećanih toksičnih ili zaraznih učinaka), mehaničara, mornara, mlinara, poljoprivrednika, poštara, radnika u kemijskoj proizvodnji i zdravstvu. Također, sarkoidoza pluća primjećuje se kod osoba s ovisnošću o duhanu. Prisutnost alergijske reakcije na neke tvari koje tijelo doživljava kao strane zbog oštećene imunoreaktivnosti ne isključuje razvoj sarkoidoze pluća.

Kaskada citokina odgovorna je za stvaranje sarkoidnih granuloma. Mogu se oblikovati u raznim organima, a sastoje se i od velikog broja T-limfocita.

Prije nekoliko desetljeća špekuliralo se da je sarkoidoza pluća oblik tuberkuloze uzrokovan oslabljenim mikobakterijama. Međutim, prema najnovijim podacima, utvrđeno je da se radi o različitim bolestima..

Klasifikacija

Na temelju dobivenih rendgenskih podataka razlikuju se tri stupnja i odgovarajući oblici tijekom plućne sarkoidoze..

• Faza I (odgovara početnom intratorakalnom limfnom žljezdanom obliku sarkoidoze) - obostrani, češće asimetrični porast bronhopulmonalnih, rjeđe traheobronhijalnih, bifurkacijskih i paratrahealnih limfnih čvorova.
• Faza II (odgovara medijastinalno-plućnom obliku sarkoidoze) - obostrano širenje (miliarno, žarišno), infiltracija plućnog tkiva i oštećenje intratorakalnih limfnih čvorova.
• Stadij III (odgovara plućnom obliku sarkoidoze) - teška pneumoskleroza (fibroza) plućnog tkiva, nema povećanja intratorakalnih limfnih čvorova. Kako proces napreduje, nastajanje slivnih konglomerata događa se u pozadini sve veće pneumoskleroze i emfizema..

Sarkoidoza se razlikuje prema kliničkim i radiološkim oblicima i lokalizaciji:

• Intratorakalni limfni čvorovi (IHLU)
• Pluća i VGLU
• Limfni čvorovi
• Pluća
• Dišni sustav, u kombinaciji s oštećenjem drugih organa
• Generalizirano s višestrukim oštećenjem organa

Tijekom sarkoidoze pluća razlikuju se aktivna faza (ili faza pogoršanja), faza stabilizacije i faza obrnutog razvoja (regresija, propadanje procesa). Obrnuti razvoj može biti karakteriziran resorpcijom, otvrdnjavanjem i, rjeđe, kalcifikacijom sarkoidnih granuloma u plućnom tkivu i limfnim čvorovima..

Prema stopi povećanja promjena, može postojati abortivna, odgođena, progresivna ili kronična priroda razvoja sarkoidoze. Posljedice plućne sarkoidoze nakon stabilizacije ili izlječenja mogu uključivati: pneumosklerozu, difuzni ili bulozni emfizem, adhezivni pleuritis, hilarnu fibrozu s kalcifikacijom intratorakalnih limfnih čvorova ili bez njega.

Simptomi i prvi znakovi

Razvoj sarkoidoze pluća karakterizira pojava simptoma nespecifičnog tipa. Tu se posebno uključuju:

1. Slabost;
2. Anksioznost;
3. Umor;
4. Opća slabost;
5. Gubitak težine;
6. Gubitak apetita;
7. Vrućica;
8. Poremećaji spavanja;
9. Noćno znojenje.

Intratorakalni (limfni) oblik bolesti karakterizira polovica bolesnika zbog odsutnosti bilo kakvih simptoma. U međuvremenu, druga polovica nastoji istaknuti sljedeće vrste simptoma:

1. Slabost;
2. Bolni osjećaji u području prsa;
3. Bol u zglobovima;
4. Dispneja;
5. Teško disanje;
6. Kašalj;
7. Povećanje temperature;
8. Pojava eritema nodosum (upala potkožnog masnog tkiva i krvnih žila kože);
9. Perkusije (pregled pluća u obliku udaraljki) dvostrano određuju povećanje korijena pluća.

Što se tiče tijeka takvog oblika sarkoidoze kao medijastrično-plućni oblik, karakteriziran je sljedećim simptomima:

1. Kašalj;
2. Dispneja;
3. Bol u prsima;
4. Auskultacija (osluškivanje karakterističnih zvučnih pojava na zahvaćenom području) određuje prisutnost krepitusa (karakterističan "hrskav" zvuk), raspršenog suhog i mokrog zvižduka.
5. Prisutnost ekstrapulmonalnih manifestacija bolesti u obliku oštećenja očiju, kože, limfnih čvorova, kostiju (u obliku simptoma Morozov-Yunling), lezija slinovnica parotidnih žlijezda (u obliku Herfordovog simptoma).

Komplikacije

Najčešće posljedice ove bolesti uključuju razvoj respiratornog zatajenja, plućne bolesti srca, plućni emfizem (povećana prozračnost plućnog tkiva), bronho-opstruktivni sindrom.

Zbog stvaranja granuloma u sarkoidozi, uočava se patologija na dijelu organa na kojima se pojavljuju (ako granulom utječe na paratireoidne žlijezde, u tijelu je poremećen metabolizam kalcija, formira se hiperparatireoidizam, od kojeg bolesnici umiru). Na pozadini oslabljenog imunološkog sustava mogu se pridružiti i druge zarazne bolesti (tuberkuloza).

Dijagnostika

Bez točne analize nemoguće je jasno klasificirati bolest kao sarkoidozu..

Mnogo je znakova koji ovu bolest čine sličnom tuberkulozi, pa je za postavljanje dijagnoze potrebna temeljita dijagnoza..

1. Anketa - smanjena radna sposobnost, letargija, slabost, suh kašalj, nelagoda u prsima, bolovi u zglobovima, zamagljen vid, otežano disanje;
2. Auskultacija - teško disanje, suho zviždanje. Aritmija;
3. Test krvi - povećana ESR, leukopenija, limfopenija, hiperkalcemija;
4. RTG i CT - utvrđuje se simptom "mljevenog stakla", sindrom plućne diseminacije, fibroza, zbijanje plućnog tkiva;

Koriste se i drugi uređaji. Bronhoskop, koji izgleda poput tanke, savitljive cijevi, ubacuje se u pluća za ispitivanje i uzimanje uzoraka tkiva. Zbog određenih okolnosti, biopsija se može koristiti za analizu tkiva na staničnoj razini. Postupak se izvodi pod utjecajem anestetika, stoga je pacijentu praktički nevidljiv. Tanka igla otkrije komad upaljenog tkiva za daljnju dijagnozu.

Kako liječiti sarkoidozu pluća

Liječenje plućne sarkoidoze temelji se na upotrebi hormonalnih lijekova, kortikosteroida. Njihovo djelovanje na ovu bolest je sljedeće:

• slabljenje perverzne reakcije imunološkog sustava;
• ometa razvoj novih granuloma;
• anti-šok djelovanje.

Još uvijek nema konsenzusa oko upotrebe kortikosteroida za plućnu sarkoidozu:

• kada započeti liječenje;
• koliko dugo uzimati terapiju;
• koje bi trebale biti početne doze i doze održavanja.

Više ili manje dobro utvrđeno medicinsko mišljenje u vezi s imenovanjem kortikosteroida za plućnu sarkoidozu jest da se hormonski lijekovi mogu propisati ako radiografski znakovi sarkoidoze ne nestanu u roku od 3-6 mjeseci (bez obzira na kliničke manifestacije). Takva se vremena čekanja održavaju jer se u nekim slučajevima može dogoditi regresija bolesti (obrnuti razvoj) bez ikakvih liječničkih recepata. Stoga se na temelju stanja određenog bolesnika moguće ograničiti na klinički pregled (određivanje pacijenta za registraciju) i praćenje stanja pluća.

U većini slučajeva liječenje započinje imenovanjem prednizona. Zatim se kombiniraju inhalacijski i intravenski kortikosteroidi. Liječenje je dugo - na primjer, inhalacijski kortikosteroidi mogu se propisati do 15 mjeseci. Bilo je slučajeva kada su inhalacijski kortikosteroidi bili učinkoviti u fazama 1-3 čak i bez intravenske primjene kortikosteroida - nestale su i kliničke manifestacije bolesti i patološke promjene na rendgenskim slikama.

Budući da sarkoidoza utječe i na druge organe, osim na pluća, tom se činjenicom također treba voditi prilikom liječničkih pregleda.

Uz hormonalne lijekove, propisani su i drugi tretmani - to su:

• antibiotici širokog spektra - za prevenciju i neposrednu prijetnju razvojem sekundarne upale pluća zbog dodavanja infekcije;
• prilikom potvrđivanja virusne prirode sekundarnog oštećenja pluća kod sarkoidoze - antivirusni lijekovi;
• s razvojem zagušenja u cirkulacijskom sustavu pluća - lijekovi koji smanjuju plućnu hipertenziju (diuretici i tako dalje);
• sredstva za jačanje - prije svega, vitaminski kompleksi koji poboljšavaju metabolizam plućnog tkiva, doprinose normalizaciji imunoloških reakcija karakterističnih za sarkoidozu;
• terapija kisikom za razvoj respiratornog zatajenja.

Preporučuje se ne jesti hranu bogatu kalcijem (mlijeko, svježi sir) i sunčati se. Ove su preporuke posljedica povećanja razine kalcija u krvi kod sarkoidoze. Na određenoj razini postoji rizik od nastanka kamenca u bubrezima, mjehuru i žučnoj kesi.

Budući da se sarkoidoza pluća često kombinira s istim oštećenjem drugih unutarnjih organa, potrebno je savjetovanje i imenovanje srodnih stručnjaka.

Prevencija komplikacija bolesti

Sprječavanje komplikacija bolesti uključuje ograničavanje izloženosti čimbenicima koji bi mogli uzrokovati sarkoidozu. Prije svega, govorimo o čimbenicima okoline koji udišućim zrakom mogu ući u tijelo. Pacijentima se savjetuje redovito provjetravanje stana i mokro čišćenje kako bi se izbjegao prašnjavi zrak i plijesan. Osim toga, preporuča se izbjegavati dugotrajne opekline i stres, jer dovode do poremećaja metaboličkih procesa u tijelu i pojačavanja rasta granuloma..

Preventivne mjere također uključuju izbjegavanje hipotermije, jer to može pridonijeti dodavanju bakterijske infekcije. To je zbog pogoršanja ventilacije pluća i slabljenja imunološkog sustava općenito. Ako je kronična infekcija već prisutna u tijelu, tada je nakon potvrde sarkoidoze nužno posjetiti liječnika kako biste saznali kako najučinkovitije obuzdati infekciju..

Narodni recepti

Pregledi pacijenata ukazuju na njihove dobrobiti tek na samom početku bolesti. Popularni su jednostavni recepti iz propolisa, ulja, ginsenga / rodiole. Kako liječiti sarkoidozu narodnim lijekovima:

• Uzmite 20 g propolisa u pola čaše votke, inzistirajte u tamnoj staklenoj boci 2 tjedna. Pijte 15-20 kapi tinkture u pola čaše tople vode tri puta dnevno 1 sat prije jela.
• Uzimajte 1 žlicu prije jela tri puta dnevno. žlica suncokretovog ulja (nerafinirano) pomiješana s 1 žlica. žlica votke. Izvršite tri desetodnevna tečaja s pauzama od 5 dana, a zatim ponovite.
• Svakodnevno ujutro i popodne pijte 20-25 kapi tinkture ginsenga ili Rhodiola rosea 15-20 dana.

Prehrana

Treba izuzeti masnu ribu, mliječne proizvode i sireve koji povećavaju upalni proces i izazivaju stvaranje bubrežnih kamenaca. Potrebno je zaboraviti alkohol, ograničiti upotrebu proizvoda od brašna, šećera, soli. Potrebna je dijeta s prevladavanjem proteinskih jela u kuhanom i dinstanom obliku. Obroci za sarkoidozu pluća trebaju biti česti mali obroci. U izbornik je poželjno uključiti:

• mahunarke;
• alge;
• orašasti plodovi;
• med;
• crni ribiz;
• bokvica;
• granate.

Prognoza

Općenito, prognoza za sarkoidozu je uvjetno povoljna. Smrt od komplikacija ili nepovratnih promjena u organima bilježi se samo u 3 - 5% bolesnika (s neurosarkoidozom, približno u 10 - 12%). U većini slučajeva (60 - 70%) moguće je postići stabilnu remisiju bolesti tijekom liječenja ili spontano.

Sljedeći uvjeti smatraju se pokazateljima loše prognoze s teškim posljedicama:

• afroameričko podrijetlo pacijenta;
• nepovoljna ekološka situacija;
• dugo razdoblje porasta temperature (više od mjesec dana) na početku bolesti;
• oštećenje nekoliko organa i sustava istodobno (generalizirani oblik);
• relaps (povratak akutnih simptoma) nakon završetka liječenja GCS-om.

Bez obzira na prisutnost ili odsutnost ovih znakova, ljudi kojima je barem jednom u životu dijagnosticirana sarkoidoza trebali bi posjetiti liječnika barem jednom godišnje..

Sarkoidoza

Sarkoidoza je upalni proces u tkivima s stvaranjem specifičnih čvorova nepoznate etiologije. Tijekom bolesti dolazi do nakupljanja velikog broja limfocita s fagocitima u jednom dijelu tijela. Priroda patologije je benigna. U riziku su osobe u dobi od 20-45 godina. U žena se bolest dijagnosticira češće. U djece i ljudi nakon 50 godina bolest se javlja u izoliranim slučajevima. Ako se ne liječe, mogu se razviti opasne komplikacije, stoga liječnici savjetuju potražiti savjet kod prvih sumnjivih simptoma..

Karakteristike bolesti

Sarkoidoza, ili Beckova sarkoidoza, je upalna bolest koja se može karakterizirati nakupljanjem fagocitnih stanica s limfocitima na određenom području. Granulomatoza može utjecati na tkivo bilo kojeg organa, ali uglavnom se nalazi u području dišnog sustava. Pod mikroskopom se tijekom dijagnoze otkrivaju ograničeni čvorići različitih veličina s upalom unutar tkiva. Bolest se uglavnom manifestira u limfnim čvorovima, plućima, jetri i slezeni. Rijetko se javlja u kostima, koži, očima, bubrezima.

Prvo spominjanje bolesti nalazi se u medicinskim dokumentima 19. stoljeća. Evo opisa sarkoidoze pluća i kože. Etiologija bolesti još uvijek nije poznata. Točni razlozi za razvoj patologije nisu razjašnjeni. Istraživanje je u tijeku, laboratoriji proučavaju povijest bolesnika s tekućom anamnezom.

Klima i ljudska genetika utječu na stvaranje patologije. U ljudi s tamnom kožom bolest je češća nego u bijele rase. U ljudi koji žive u toploj i vlažnoj klimatskoj zoni sarkoidoza se dijagnosticira u 40 slučajeva na 100 000 stanovnika.

Stvaranje upalnih procesa uglavnom se događa u odraslih od 20 do 35 godina. Rijetko se dijagnosticira u djetinjstvu. U žena je stvaranje bolesti moguće u dobi od 45-55 godina. Prognoza patologije ovisi o vremenu otkrivanja. Rano liječenje povećava šansu za potpuni oporavak bez ozbiljnih posljedica.

ICD-10 kod za patologiju D86 "Sarkoidoza". Međunarodna klasifikacija bolesti sadrži opis svih poznatih bolesti s manifestacijom karakterističnih simptoma i metoda liječenja.

Razlozi za razvoj bolesti

Sarkoidoza se može razviti bez očitog razloga. Nekoliko popratnih čimbenika različite prirode može izazvati bolest. Liječnici ne znaju točne uzroke bolesti..

Znanstvenici identificiraju čimbenike koji utječu na stvaranje upalnih žarišta:

• Prisutnost u tijelu zarazne bolesti - klamidije, patogenih bakterija u crijevima i na površini kože.
• Bolesti jetre - hepatitis C, B.
• Prisutnost virusa herpesa i citomegalovirusa.
• Granulom u plućima nastaje pod utjecajem prašine rijetke zemlje i drugih metala - aluminija, kobalta, cirkonija i drugih.
• Profesionalna bolest često se dijagnosticira kod ljudi koji rade u poljoprivredi, u građevinskom sektoru i s djecom.
• Boravak u zadimljenom području ili sobi s visokom koncentracijom plijesni povećava rizik od bolesti.
• Nasljedna predispozicija - patologija se nasljeđuje.
• Lijek može izazvati bolest - trajanje uzimanja određenog lijeka utječe na broj makrofaga.

Osnova bolesti je autoimuni učinak virusa na ljudsko tijelo. Dolazi do suzbijanja zaštitnih funkcija, što dovodi do upalnih procesa u tkivima. U plućnim stanicama imunitet se počinje aktivno boriti protiv patogena, što dovodi do naglog povećanja limfocita s fagocitima. Pod utjecajem alveolarnih makrofaga dolazi do stvaranja granuloma.

Raznolikosti patologije

Klinička slika bolesti ima mnogo manifestacija, pa znanstvenici sugeriraju nekoliko razloga za stvaranje granuloma. Klasifikacija uzima u obzir različite kriterije za patologiju.

Prema položaju razlikuju se sljedeće vrste:

• Tradicionalna sarkoidoza, gdje postoje oštećenja intratorakalnih limfnih čvorova (IHLN), plućnog tkiva.
• Stvaranje u drugim atipičnim organima - slezeni, očima, srcu, jetri itd..
• Generalizirani tip karakterizira oštećenje nekoliko organa i sustava..

Prema aktivnosti procesa bolesti razlikuju se ove vrste:

• Početak bolesti u akutnoj fazi - Löfgrenov sindrom, Heerfordt-Waldenström.
• Razvoj s postupnom manifestacijom karakterističnih znakova s ​​kroničnim tijekom upale.
• Lezije se pojavljuju nakon provedenog liječenja - recidiva.
• Dijagnoza u djeteta mlađeg od 6 godina.
• Vatrostalni tip - postupak je neizlječiv.

Rentgenska slika patologije razlikuje sljedeće faze:

• Početna faza karakterizira blaga oštećenja dišnog sustava, limfnih čvorova.
• Faza 2 ili plućno-medijastinalni oblik patologije karakterizira obostrano stvaranje upalnih žarišta.
• Stadij 3 određen je karakterističnom sklerozom zahvaćenih tkiva s razvojem plućne fibroze i povećanjem volumena limfnih čvorova.

Slijed stupnja razvoja ne poštuje se uvijek - početna faza može ići izravno u fazu 3, stoga je potrebno hitno liječenje.

Znakovi bolesti

Simptomi se pojavljuju ovisno o lokalizaciji upalnog fokusa i stupnju oštećenja tijela. Teško je otkriti bolest u početnoj fazi zbog nedostatka izraženih znakova pomoću kojih liječnik može utvrditi prisutnost patoloških procesa u tijelu.

Praktičari razlikuju opću patogenezu koja karakterizira bolest:

• znakovi ozbiljne otežano disanje bez očitog razloga;
• postoji trajni kašalj u prsima;
• tuđi osip na površini kože na području lica, ramena, nogu;
• izrazita upala rožnice očiju;
• naglo smanjenje tjelesne težine;
• pojačano znojenje, osobito noću;
• simptom općeg umora;
• temperatura se može popeti na 37-38 stupnjeva;
• postoje bolovi u mišićima na pozadini febrilnog stanja.

Poraz drugih organa ponekad je popraćen prisutnošću drugih izraženih simptoma koji određuju vrstu patologije.

Sarkoidoza pluća

Upala u plućnom tkivu je druga najčešće dijagnosticirana. Sarkoidozu pluća karakteriziraju sljedeći simptomi:

• otežano disanje tijekom tjelesnog napora s povećanjem učestalosti udisaja;
• porast brzine otkucaja srca do 100-120 otkucaja u minuti;
• suhi kašalj u prsima sa simptomima boli;
• bolovi u prsima javljaju se u 25-30 bolesnika.

Patologija uzrokuje poremećaje u procesu disanja, što dovodi do zatajenja dišnog sustava. Moguć je neuspjeh u radu organskih sustava:

• Ventilacija pluća odgovorna je za prodor zraka u tijelo kroz respiratorni trakt. Zahtijeva zasićenje svih plućnih stanica - alveola. U sarkoidozi je opisana funkcija oslabljena.
• Izmjena plinova odgovorna je za zasićenje krvi dolaznim kisikom i uklanjanje ugljičnog dioksida iz tijela. Akutna upala s razvojem bakterijske infekcije može izazvati kršenje ove funkcije..
• Plućni protok krvi put je krvi kroz kapilare organa. Veliki granulomi pritišću krvne žile, uzrokujući stagnaciju krvi s naknadnim oštećenjem funkcionalne aktivnosti.

Komplikacija u toku bolesti vidi se u preslušavanju ili tapkanju pluća. Slično se događa sa značajnim oštećenjima tkiva organa. Daljnje povećanje upalnih žarišta dovodi do piskanja i drugih odgovarajućih promjena.

Sarkoidoza u limfnim čvorovima

Bolest se često javlja na području perifernih limfnih čvorova. Manifestacija znakova na ovom području događa se kada su pluća zahvaćena bolešću. Simptomi nalikuju bolesti dišnog sustava, stoga, prilikom dijagnoze, liječnik isključuje moguće bolesti. Od tuberkuloze je moguće razlikovati biopsijskim ispitivanjem biološkog materijala..

Znakovi se pojavljuju ovisno o lokalizaciji žarišta patologije:

• Cervikalni limfni čvorovi povećavaju se u početnoj fazi stvaranja čvorova. Osoba sama identificira ovaj proces palpacijom vrata, zbog čega odlazi u kliniku na dijagnozu.
• Supraklavikularni limfni čvorovi rijetko se povećavaju, što otežava rano otkrivanje bolesti. Znakovi se pojavljuju u fazama 2-3, kada liječenje zahtijeva poseban pristup.
• U aksilarnim limfnim čvorovima opaža se porast aktivnim razvojem bolesti u organima dišnog sustava..
• U području prepona uglavnom se nalazi u generaliziranom tipu s oštećenjem drugih organa.
• Poraz limfnih čvorova u području nogu i ruku događa se u izoliranim slučajevima. Uspijeva otkriti sam.

Poznati su primjeri u medicinskoj praksi zajedničkog stvaranja granuloma na području limfnih čvorova i slezene. Pacijenti se žale na bol s lijeve strane. Dijagnoza se pojašnjava prilikom ispitivanja organa, gdje se otkriva prisutnost čvorova na pozadini strukturne heterogenosti.

Kožna bolest

Promjene na koži zabilježene su s dubokim oštećenjem površine dermisa s akutnom reakcijom tijela na stvaranje stranih čvorova. Bolest se javlja u obliku eritema nodosum (duboki vaskulitis), koji se očituje crvenilom kože, stvrdnjavanjem stvaranjem karakterističnih čvorova. Bolovi i svrbež uglavnom nisu prisutni. Bolest često prolazi bez liječenja nakon 2-3 mjeseca.

Sarkoidoza kože javlja se s manifestacijom ovih simptoma:

• površina kože počinje se ljuštiti;
• postoji osip različitih etiologija;
• postoje karakteristični cicatricialni poremećaji;
• kosa aktivno pada na gornji sloj epiderme;
• postoji izražena pigmentacija;
• ulceracija se javlja na mjestu lezije.

Za potvrdu dijagnoze potrebna je biopsija biološkog materijala s histološkim pregledom..

Dva su karakteristična simptoma patologije:

• Sarkoidni plakovi su malene, guste nakupine koje strše iznad dermisa. Razlikuje ih crvena ili plava nijansa s blijedim središnjim dijelom. Formirani su simetrično na licu, rukama, trupu, nogama itd..
• Lupusnu groznicu karakterizira upala kože s stvaranjem kroničnih granuloma. Struktura epiderme brzo se mijenja, što se izražava neugodnim senzacijama s promjenom pigmentacije. Javlja se u području nosa, obraza, ušiju itd. Pogoršanje bolesti događa se zimi. Ne reagira dobro na liječenje. Samo se akutni simptomi ublažavaju kasnijim relapsom.

Patologija srca

Poraz srčanog mišića opasan je za pacijenta očitovanjem određenih patoloških procesa koji prijete životu. Teško je prepoznati ovu vrstu bolesti zbog nedostatka karakterističnih simptoma. Postoje primjeri u medicinskoj praksi kada je bolest otkrivena nakon smrti osobe..

O sarkoidozi su napisali puno znanstvenih članaka znanstvenika iz različitih zemalja - Velike Britanije, Rusije, Japana, Sjedinjenih Američkih Država itd. Prema općim studijama, utvrđeno je da su vjerojatnije da će patiti sljedeće strukture organa - miokardij, septum između komora, papilarni mišići i ventili.

S oštećenjem srca mogu nastati komplikacije:

• Poremećaji srčanog ritma povezani s oštećenom opskrbom esencijalnih minerala u tragovima - natrija, kalija i kalcija.
• Atrioventrikularni blok izražava se odsutnošću signala iz pretkomora u klijetke, što dovodi do poremećaja u radu organa - srčanog udara.
• Zatajenje srca nastaje kada postoje ozbiljni poremećaji u strukturi miokarda, što je popraćeno poremećajem ritma kontrakcija ili potpunim srčanim zastojem.

Ova je vrsta opasna: patologija je dugo asimptomatska. Tipični simptomi javljaju se kod ozbiljnih kršenja u strukturi organa, što dovodi do smrti.

Izraženi znakovi bolesti su:

• jaka otežano disanje nakon vježbanja ili tijekom rada;
• bljedilo kože;
• oticanje mekih tkiva donjih ekstremiteta;
• bolni osjećaji u prsnoj kosti;
• kratkotrajni gubitak svijesti;
• ubrzan rad srca.

Sarkoidoza oka

Ova vrsta patologije javlja se u 10% svih slučajeva. U odrasloj dobi zahvaćeno je područje kapaka, u djece rožnica pati s dubokom lezijom očne strukture. Bolest se može pojaviti u obliku uveitisa - upalnog procesa u vaskularnoj zoni organa ili iridociklitisa. Žarište upale nalazi se na irisu oka ili na području cilijarnog tijela. Prisutnost popratnih patologija pogoršava prognozu bolesti.

Pregledom se otkrivaju male formacije - tuberkuli horoidne regije. Pacijent ima izražen osjećaj nelagode zbog osjećaja prisutnosti stranog predmeta s bolnim simptomom u pozadini postupnog smanjenja vida. Tijekom pregleda liječnik može otkriti krvarenje u očnim kapilarama, zamućenost staklastog humora s upalom u zoni vidnog živca.

Patologija organa gastrointestinalnog trakta

Sarkoidoza u probavnom sustavu javlja se u nedostatku medicinske skrbi u posljednjoj fazi bolesti pluća ili limfnih čvorova. U početnoj fazi nema simptoma, patologija se često otkriva nakon smrti pacijenta.

Karakteriziraju ga sljedeće značajke:

• Javlja se u polovice bolesnika s patologijom u jetri. Prolazi polako i bez jakih simptoma. Veliki čvorovi uzrokuju žutost očnih bjeloočnica, probavne probleme i bol s desne strane povlačenja.
• Pljuvačne žlijezde postaju upaljene s karakterističnim povećanjem volumena. U području ušiju je karakteristična natečenost, bolnost pri pritisku, suhoća usne sluznice u pozadini povećanja temperature.
• Poraz želuca dijagnosticira se u izoliranim slučajevima. Razlikuje se u teškoj prirodi tečaja, moguće je unutarnje krvarenje. Bolni grčevi nalikuju upali gastritisa. Smanjen apetit može se pojaviti s znakovima mučnine.
• Crijevna patologija zahvaća sve razine, što je obilježeno proširenim simptomima. Može se javiti dugotrajni zatvor ili obilni proljev. Postupno mršavljenje.

Sarkoidoza živčanog sustava

Oštećenje živčanog sustava događa se u 1-5% bolesnika s generaliziranom sarkoidozom. Simptomi ovise o lokalizaciji upalnog fokusa. Ponekad se čvor razvije u području lubanjskog živca, moždanih ovojnica mozga, hipofize, hipotalamusa i provodnih snopova leđne moždine.

U osnovi se pacijenti žale na poremećaje u vidnoj funkciji, neispravnost njušnih osjetila, gubitak sluha i osjetljivost. Mišićni grčevi s meningealnim simptomima javljaju se u ozbiljnoj patologiji. Mjesto u hipofizi dovodi do neispravnosti gušterače. Postoji opasnost od ozbiljnih posljedica.

Patologija bubrega

Bolest u bubrežnom tkivu je rijetka, ali simptomi su prisutni kod mnogih pacijenata. Tijekom bolesti kalcij se nakuplja u tijelu, što dovodi do stvaranja kamenaca. Stoga se nefrolitijaza često dijagnosticira kao komplikacija patologije..

U mokraći se crvene krvne stanice nakupljaju s porastom razine proteina, što je popraćeno upalnim procesima. Nedostatak medicinske pomoći uzrokovat će zatajenje bubrega s visokim rizikom od smrti.

Sarkoidoza mišićno-koštanog sustava

Rijetko je žarište bolesti na području zglobova, kostiju i mišića, ali pacijenti se često žale na odgovarajuće simptome. Dolazi do smanjenja zaštitnih funkcija tijela, što dovodi do stvaranja upale.

Pacijenti imaju sljedeće znakove bolesti:

• oticanje u području nogu, koljena ili lakta popraćeno je oštećenim motoričkim funkcijama;
• struktura kostiju omekšava, što je popraćeno čestim prijelomima;
• u mišićnim tkivima nastaju čvorovi koji se pri pritisku izražavaju crvenilom i bolnošću.

Bolest ORL organa i usne šupljine

Sarkoidoza u usnoj šupljini i drugim organima ENT sustava dijagnosticira se u 10% bolesnika. Patologija se otkriva u kasnijim fazama s izraženim simptomima. Karakterizira ga mali skup značajki, što otežava dijagnozu u ranim fazama formiranja.

Primjećuju se specifični znakovi patologije:

• Leziju palatinskih tonzila prati grlobolja sa simptomima suhog kašlja.
• Na području jezika i usta postoje karakteristična povećanja veličine s znakovima ulceracije lezija.
• Upala u području uha popraćena je bolovima, stranim zvonom u uhu, poremećenom koordinacijom.
• Nosnu patologiju teško je dijagnosticirati zbog nespecifičnih znakova - osjećaja začepljenosti, blage bolnosti, nedostatka mirisa ili smanjene funkcije, moguće prisutnosti krvarenja.
• Bolest u regiji grkljana karakterizira promjena u tembru glasa ili potpuni gubitak, prisutnost čvorova može otkriti liječnik tijekom postupka laringoskopije.

Bolest često poprima tijek karakterističan za druge bolesti, što otežava postupak dijagnoze. Za postavljanje točne dijagnoze potreban je prošireni pregled korištenjem najnovijih tehnologija s mogućnošću isključivanja popratnih patologija.

Dijagnoza bolesti

Bolest zahvaća brojne organe, što zahtijeva detaljan pregled tijela od strane različitih stručnjaka. Sve do ranih 2000-ih, patologiju je promatrao ftizijatar metodom antituberkulozne terapije. Sada pacijenta liječe pulmolog, kardiolog, oftalmolog, neurolog, reumatolog i terapeut.

Formulacija dijagnoze isključuje prisutnost ovih patologija: tuberkuloze, reumatizma, berilijeve bolesti, limfoma, gljivične infekcije, bronhitisa, alergijskog alveolitisa.

Diferencijalna dijagnoza sastoji se u korištenju sljedećih postupaka:

• Pregled liječnika uskog profila sa proučavanjem povijesti bolesti.
• Opći test krvi za proučavanje razine osnovnih elemenata.
• U urinu se ispituje udio proteina i leukocita.
• Laboratorij uzima krvne testove za enzim ACE iz vene.
• Krv i urin doniraju se odvojeno za proučavanje razine kalcija; može se uzeti slina s cerebrospinalnom tekućinom radi pojašnjenja dijagnoze.
• Provodi se studija nekroze alfa tumora koja će odrediti stupanj prisutnosti u sastavu posjekotine.
• Kveim-Silzbach test za sarkoidozu pomaže u potvrđivanju dijagnoze u 90% slučajeva, ali se sada rijetko koristi zbog visokog rizika od ponovne infekcije.
• Tuberkulinski test omogućuje isključivanje plućne tuberkuloze i primjenu ispravnog liječenja.
• Krv se testira na bakar i proteine ​​koji su povišeni kod sarkoidoze pluća..
• RTG pomaže dobiti detaljnu sliku prsnog koša s prisutnošću žarišta upale, veličinom i stupnjem oštećenja tkiva.
• Na CT-u (računalna tomografija) liječnik ima priliku vidjeti manje formacije u početnoj fazi formiranja, također postoji šansa da prouči strukturu čvora, stupanj oštećenja tkiva.

• Metoda magnetske rezonancije (MRI) koristi se za proučavanje žarišta upale u živčanom sustavu i drugim organima, osim dišnog sustava, daje detaljniju sliku i točne podatke o bolesti.
• Scintigrafija se rijetko koristi, ali u plućnom obliku može odrediti stupanj oštećenja i učinkovitost odabrane terapije.
• Ultrazvučni pregled pomaže odrediti mjesto čvorova, veličine i invaziju mekih tkiva.
• Za proučavanje veličine pluća potrebna je spirometrija, koja pomaže u određivanju stupnja patologije.
• Elektrokardiografija se propisuje ako postoji sumnja na bolest u području srčanog mišića - ponavlja se godišnje.
• Elektromiografija pomaže u proučavanju prisutnosti abnormalnosti u funkcioniranju mišića tijela.
• Endoskopija se sastoji u korištenju posebnih mini kamera za unutarnji pregled probavnog sustava.
• Oftalmolog provodi detaljan pregled fundusa pomoću posebne opreme.
• Bronhoskopija s analizom vode za ispiranje bronha pomaže u istraživanju patološkog procesa u tkivima dišnog sustava.
• Biopsija sarkoidoze može dijagnosticirati bolest s točnošću od 95% i uspostaviti strukturu nodularnog tkiva.
• Torakoskopija uz video pomoć propisana je za proučavanje pleuralne šupljine u slučaju teške bolesti.

Nakon primanja svih potrebnih testova, liječnik će detaljno proučiti stanje pacijenta i utvrditi težinu bolesti. Točnom dijagnozom donosi se odluka o načinu terapije i naknadnoj obnovi tijela.

Liječenje sarkoidoze

U nekim slučajevima nije potrebno liječiti bolest - prisutni simptomi prolaze sami, ne ostavljajući tragove patologije.

Preporuke Plućnog društva za liječenje sarkoidoze su u mogućnosti održavanja funkcionalnih karakteristika zahvaćenog organa. Standardi za pružanje specijalizirane njege usmjereni su na održavanje tjelesne aktivnosti na visokoj razini uz istodobno uklanjanje simptoma bolesti. Poteškoće nastaju u prisutnosti cicatricialnih promjena - nemoguće je ukloniti ovaj simptom. Možete potpuno izliječiti sarkoidozu u početnoj fazi stvaranja granuloma..

Teško je ukloniti znakove bez hormona, stoga se liječenje lijekovima sastoji u uzimanju odgovarajućih lijekova. U ovom se slučaju uglavnom propisuje prednizolon, što daje brzi pozitivan učinak. No, prijem se nastavlja dugo vremena, jer prekid tečaja uzrokuje drugi recidiv. Pacijent je pod stalnim medicinskim nadzorom tijekom cijelog tijeka terapije i tijekom razdoblja oporavka.

Dugotrajna primjena kortikosteroida često uzrokuje brojne nuspojave:

• česte promjene u emocionalnoj pozadini;
• oticanje mekih tkiva;
• pretežak;
• povišeni krvni tlak;
• razvoj patologije endokrinog sustava - dijabetes melitus;
• povećan apetit;
• bolni osjećaji u želucu;
• osip na licu u obliku akni;
• omekšavanje koštanog tkiva, što se izražava čestim prijelomima.

Uz složenu farmakoterapiju prikazana je uporaba sljedećih lijekova - klorokin, alfa-tokoferol, metotreksat i pentoksifilin. Doziranje i tijek terapije odabiru se pojedinačno. Utječu dob, tjelesno stanje pacijenta, stupanj oštećenja tijela i medicinske indikacije.

Plazmafereza je propisana za teška stanja bubrega i krvi. S formiranjem bubrežnog zatajenja potrebna je hitna operacija da bi se zauvijek transplantirao oboljeli organ ili plazmafereza.

U nedostatku pozitivnog učinka od liječenja hormonalnim lijekovima, prisutnost patologije u živčanom sustavu, koristi se Infliximab (Remicade) - biološko sredstvo koje ublažava simptome živčanog poremećaja i uklanja ostale znakove patologije.

Kožna sarkoidoza liječi se nesteroidnim protuupalnim lijekovima, a antibiotici se propisuju za uništavanje patogenih virusa i bakterija. Dopušteno je koristiti masti i gelove na bazi glukokortikoida.

Inhalacije s kortikosteroidima propisane su samo za akutnu upalu pluća i bronha. Za uklanjanje bolnih osjeta u kratkom vremenu potrebne su metode eksirokorporealne i ekstrakorporalne terapije.

Fizioterapija se aktivno koristi u liječenju bolesti. Postupci pomažu u ublažavanju akutnih napada bolesti i potiču prirodne funkcije tijela u borbi protiv patoloških granuloma.

Dišni sustav Strelnikova potreban je za obnavljanje respiratorne funkcije pluća i poticanje aktivne opskrbe krvlju. Zasićenje stanica svježom opskrbom kisikom neophodnim elementima u tragovima ubrzat će proces ozdravljenja.

Akupunktura dobiva na popularnosti u liječenju ovih stanja, ali postoji rizik od razvoja drugih komplikacija. To zahtijeva napredno znanje o ljudskom tijelu s akupunkturnim točkama. Lagani pomak igle u pogrešnom smjeru može izazvati ozbiljne posljedice za pacijenta..

Masaža je propisana kako bi se obnovila opskrba krvlju oštećenih tkiva bolešću, kako bi se spriječila nekroza stanica s naknadnim razvojem fibroze. Specijalist najviše kvalifikacije također mora ovdje izvoditi manipulacije.

Kirurško liječenje rijetko se koristi zbog visokog rizika od recidiva. Liječnik odluči provesti operaciju s povećanom prijetnjom patološkog procesa za život pacijenta.

Koriste se privatne vrste kirurških intervencija:

• U slučaju oštećenja dišnih putova s ​​pleuralnom šupljinom, može izazvati akutnu plućnu insuficijenciju, stoga je potrebno hitno uklanjanje nedostatka.
• Transplantacija pluća razlikuje se po složenosti postupka i visokoj cijeni, što smanjuje učestalost korištenja metode - preporučuje se kod akutne fibroze tkiva s oštrim smanjenjem volumena pluća. Operirani pacijenti žive 3-5 godina, postoji rizik od recidiva u donatorskom organu.
• U prisutnosti unutarnjeg krvarenja u organima gastrointestinalnog trakta, laparoskopska metoda koristi se za zaustavljanje krvi i uklanjanje viška tekućine bez ozbiljnih ozljeda pacijenta.
• Slezena se može ukloniti u prisutnosti velikih volumena organa uz prisutnost žarišta razvoja čvorića.

Nakon operacije, pacijent je pod punom kontrolom liječnika tijekom prvih 3-6 mjeseci. Tada je potrebna rutinska inspekcija svakih 6 mjeseci.

Zračenje gama zrakama aktivno se koristi u stvaranju patologije u prsima, udovima i koži. Provodi se od 3 do 5 postupaka tako da se granulomi u potpunosti apsorbiraju u tijelu. Metoda je dokazala svoju učinkovitost u promatranju određenog broja bolesnika s naknadnim proučavanjem razvoja simptoma..

Tijekom liječenja, pacijentu se preporučuje postupak terapijskog posta u bolnici pod nadzorom liječnika koji dolazi. To vam omogućuje zaustavljanje bolesti i poboljšanje tjelesnog stanja pacijenta. Zabranjeno je samostalno gladovati kod kuće - postoji rizik od izazivanja neželjenih posljedica stvaranjem teških komplikacija tijekom bolesti.

Pacijentu se postavlja jelovnik dopuštenih jela s točnom dozom. Tijelo treba rasteretiti iz složenog procesa probave hrane i naknadnih metaboličkih procesa. Možete jesti kašu na vodi, povrće i voće na pari, juhe od povrća u obliku kaše i kompote od bobica.

Pacijenti sa sarkoidozom trebaju slijediti kliničke preporuke liječnika kako bi se isključio razvoj ozbiljnih posljedica. Ljudi s njim žive svoj uobičajeni život dugi niz godina. Samo trebate redovito prolaziti konzultacije u klinici i poduzimati potrebne testove.

Ženama je dopuštena trudnoća i porod - bolest ne podrazumijeva ozbiljne komplikacije i patologije u razvoju fetusa. Teškoće u rođenju javljaju se u žena nakon 40 godina. Ovdje se preporučuje detaljan pregled i cjelovito praćenje trudnoće..

Povremeno je prihvat na posao ograničen i izdaje se potvrda o invalidnosti. Ova se situacija opaža kod stvaranja plućne insuficijencije, patologije oka, teške bolesti bubrega i živčanog sustava, kao i oštećenja srca..

Prevencija patologije

Da bi se spriječio razvoj neželjenih posljedica i isključio recidiv, pacijent mora slijediti niz jednostavnih pravila koja će pomoći u sprječavanju stvaranja novih čvorova. Za potpuni oporavak tijela preporučuje se:

• Svakodnevno provjetravajte dnevni boravak.
• Svakih 2-3 dana potrebno je mokro čišćenje.
• Uklonite gljivice i plijesan u stambenoj zgradi ili stanu.
• Nemojte dugo ostati na izravnoj sunčevoj svjetlosti.
• Izbjegavajte stresne situacije - to negativno utječe na ukupnu dobrobit.
• Ne preporučuje se hipotermija, jer zarazna bolest može nastati uz dodatak bakterija.
• Kod prvih znakova slabosti trebate se obratiti svom liječniku za savjet.
• Redovito pohađajte rutinske preglede u klinici.

Prognoza za patologiju je općenito povoljna. Smrt je rijetka. Razlog je odbijanje medicinske skrbi ili ignoriranje liječničkih preporuka. Kasno otkrivanje bolesti ili brzi razvoj upalnog procesa mogu izazvati smrt pacijenta ili stvaranje teških patologija.

Komplikacije bolesti

Komplikacije se razvijaju aktivnim širenjem žarišta patologije po tijelu s oštećenjem vitalnih organa. Mogu se razviti sljedeće ozbiljne posljedice bolesti:

• puknuće pluća zbog oštrog rasta čvorova;
• unutarnja krvarenja u organima gastrointestinalnog trakta;
• osjetljivost na stvaranje upale pluća;
• stvaranje kamenaca u bubrežnoj šupljini;
• neispravnost srčanog mišića;
• fibroza plućnog tkiva;
• smanjena vidna funkcija ili potpuna sljepoća;
• živčani poremećaji;
• sarkoidoza može prerasti u rak.

Rijetko se opaža transformacija patologije u onkološki proces. Rak se može javiti s ozbiljnim popratnim simptomima. Priroda bolesti je uglavnom benigna.

Sarkoidoza i njezini oblici. Benier-Boeck-Schaumannova bolest

Autor admin Objavljeno 11. veljače 2019. Ažurirano 27. prosinca 2019

Bolest Sarkoidoza medicini je poznata od 1877. godine. Ova bolest pripada "sistemskoj" skupini u kojoj su zahvaćeni mnogi organi, uglavnom pluća, koža i sluznice.

Glavni simptom pomoću kojeg se može dijagnosticirati sarkoidoza jest prisutnost granuloma u zahvaćenim tkivima, najčešće nastalim u limfnim čvorovima, plućima, slezeni i jetri, rjeđe zahvaćeni organi vida, kože ili koštanog tkiva.

Karakteristike sarkoidoze:

• uzroci bolesti nisu utvrđeni;
• nije zarazna bolest i ne prenosi se drugima;
• sarkoidoza ima nekoliko oblika;
• dobno razdoblje bolesnika je mlada i srednja dob, a bolest se dijagnosticira u žena češće nego u muškaraca;
• dugo se simptomi bolesti ne pojavljuju, što otežava njezinu dijagnozu;
• poznati su slučajevi samo-uklanjanja bolesti (razlozi za to također nisu poznati).

Klinička slika sarkoidoze i njezini oblici

U bilo kojem obliku sarkoidoze, limfni čvorovi nateknu u prvoj fazi bolesti. U drugoj fazi, povećanje limfnih čvorova napreduje, a žarišne intersticijske promjene pojavljuju se u donjem i srednjem dijelu pluća. Treću fazu karakterizira stvaranje emfizema u plućima (širenje zračnih prostora). U četvrtoj fazi dolazi do nepovratnog procesa - plućne fibroze.

Istodobno, pacijenti imaju nerazuman kašalj, otežano disanje, opću slabost, suha usta, gubitak apetita, oticanje zglobova, kao i nagli porast tjelesne temperature. U većini slučajeva simptomi se u bolesnika pojavljuju već u trećoj fazi razvoja sarkoidoze, a često se dijagnosticiraju slučajno, tijekom rendgenskog pregleda..

Najozbiljnijim komplikacijama sarkoidoze smatraju se sljepoća i razvoj respiratornog zatajenja..

Oblici sarkoidoze

Prema lokalizaciji, sarkoidoza se dijeli u tri glavne skupine: klasična (plućna), izvanplućna (kada su zahvaćeni drugi sustavi ili organi) i generalizirana.

Plućno-medijastinalna sarkoidoza

Najčešća skupina lokalizacije sarkoidoze, - plućna, - u 90% slučajeva sarkoidoza ima plućno-medijastinalni oblik. Ovaj se oblik razvija u drugoj fazi razvoja bolesti, u kojoj se javljaju žarišne lezije intratorakalnih limfnih čvorova i plućnog tkiva. Zauzvrat, plućni medijastinalni oblik sarkoidoze podrazumijeva dvije mogućnosti:

1. Primjećuje se s povećanjem hilarnih limfnih čvorova i žarišnim plućnim sjenčanjem.
2. Primjećuje se odsustvom takvih čvorova, što otežava dijagnosticiranje bolesti (može se dijagnosticirati samo tomografskom metodom).

Glavni oslonac terapije sarkoidoze ostaju kortikosteroidi, kao i postupci inhalacije. Liječenje bolesti traje prilično dugo (od 2 do 6 mjeseci), ovisno o stadiju. Ponekad se lijekovi ne otkazuju čak i nakon poboljšanja stanja i koriste se tijekom cijele godine.

Sarkoidoza pluća - stupnjevi, simptomi i liječenje, lijekovi

Sarkoidoza intratorakalnih limfnih čvorova (u daljnjem tekstu - VHLU, ili Schaumann - Beck - Benierova bolest) je sistemska upalna bolest koju karakterizira stvaranje nodularnih epitelioidnih nakupina stanica - granuloma.

Većina ih nastaje u dišnom sustavu, uključujući limfne čvorove drugih sustava. Obrazovanje je benigno.

IHLH se pojavljuje s jednakom učestalošću i kod žena i kod muškaraca, međutim, dob pacijenata u ogromnoj većini je prosječna, od 25 do 50 godina. Rijetko se bolest javlja u starijoj dobi, izuzetno rijetko u djece. Također je najčešći tip sarkoidoze..

Uzroci bolesti

Zašto se javlja limfoidna sarkoidoza, medicini nije poznato. Postoji teorija prema kojoj granulomi na limfnim čvorovima, nalik na čvor, nastaju zbog genetske predispozicije. Drugi mogući čimbenik koji izaziva rast granuloma je patološki imunološki odgovor na zaraznu mikrofloru. Sarkoidoza pluća može se pojaviti iz sljedećih razloga:

• prisutnost patogene mikroflore u tijelu: spirohete, gljivice;
• nasljedni faktor;
• patološka reakcija imunološkog sustava na vanjske i unutarnje podražaje.

Postoji uska povezanost između pojave sarkoidoze i profesionalne aktivnosti pacijenta. Rizična skupina uključuje radnike u ruralnoj industriji, pomorce i liječnike, vatrogasce i druge specijalitete koji uključuju stalni kontakt s kemijskim i otrovnim tvarima. Većina ljudi sa sarkoidozom hilarnih limfnih čvorova i pluća su pušači.

Bolest neće nastati iz činjenice da osoba puši ili ima zarazne žarišta u tijelu. Nekoliko čimbenika mora se kombinirati za razvoj sarkoidoze. Nasljedna teorija o podrijetlu granuloma na limfnim čvorovima povezana je s dugotrajnim proučavanjem anamneze bolesnika kod kojih je bilo slučajeva bolesti među bliskim srodnicima.

Uloga lijekova

Zagađenje zraka dovodi do razvoja respiratornih bolesti. Sarkoidoza je 4 puta češća među ljudima koji redovito dolaze u kontakt s različitim vrstama prašine..

• rudari (ugljen);
• brusilice (metalne čestice);
• vatrogasci (dim, čađa);
• knjižničari, arhivi (prašina od knjiga).

Postoji veza između razvoja granulomatozne upale i uzimanja lijekova koji djeluju na imunološki sustav:

• Interferon alfa;
• Antineoplastična sredstva;
• Hijaluronska kiselina.

Često se bolest razvija spontano, a vjerojatni uzrok ne može se utvrditi.

Pod utjecajem provocirajućih čimbenika (antigena) kod predisponiranih ljudi stvara se posebna vrsta imunološkog odgovora. Razvijaju se limfocitni alveolitis, granulomi, vaskulitis. Za kasnije faze bolesti karakteristična je prisutnost plućne fibroze - zamjena zahvaćenih područja vezivnim tkivom.

Kako se pojavljuju višestruki granulomi??

Prvi simptomi sarkoidoze nisu specifični. Stoga pacijent promjene u tijelu ne povezuje odmah s patologijom koja utječe na intratorakalne limfne čvorove čija je anatomija u bliskom kontaktu s plućima. Prvi znakovi bolesti:

• opća slabost;
• razvoj sindroma anksioznosti;
• povećani umor i stalna pospanost;
• nagli gubitak kilograma bez očitog razloga;
• grozničavo stanje;
• snažno znojenje noću;
• česta nesanica.

S obzirom na općenitost simptoma sarkoidoze, bolest se rijetko dijagnosticira u ranim fazama razvoja. U budućnosti se počinju pojavljivati ​​specifičniji znakovi sarkoidoze, iako kod mnogih bolesnika, nakon prve manifestacije kliničke slike, bolest nema izražene simptome. Plućna sarkoidoza uzrokuje bolove u zglobovima i prsnoj kosti, tjelesna temperatura raste, javlja se kašalj bez ispuštanja ispljuvka, postoji stalni umor, sve do gubitka snage.

U budućnosti se javlja otežano disanje, kašalj i bolovi u prsima, koji se uvelike povećavaju. Počinju se promatrati vanjske manifestacije sarkoidoze: limfni čvorovi su znatno povećani, očne jabučice se upale, koža postaje crvena i ljušti se. Ako se višestruka žarišta granuloma pojave na plućima, tijekom pacijentovog kašlja ispljuvak počinje teći, bolovi u zglobovima i prsima postaju jaki, a upravo je ovaj simptom prisiljavajući osobu da potraži pomoć. Opće stanje pacijenta komplicira prisutnost bolesti kao što su emfizem, plućna skleroza i kardiopulmonalno zatajenje..

Vrste sarkoidoze

Ovisno o razlozima koji su doveli do razvoja bolesti, glavnim simptomima i dijelu organa koji je zahvaćen, postoji određena klasifikacija sarkoidoze. Ovo su faze:

• prvi (upala se javlja u limfnim čvorovima);
• drugi (širenje granuloma na plućno tkivo);
• treće (oštećenje pluća).

U prvoj fazi razvoja sarkoidoze, granulomi se razvijaju na limfnim čvorovima, čineći svoju strukturu sličnom želeu. Intratorakalni limfni čvorovi povećavaju se u volumenu, upalni proces je asimetričan.

Druga faza karakterizira širenje upalnih žarišta na plućno tkivo, uzrokujući njihove patološke promjene. Prije svega, granulomi utječu na tkiva donjih i srednjih dijelova organa, povećava se upala u limfnim čvorovima intratorakalne regije, izazivajući teške komplikacije. U trećoj fazi dolazi do totalnog oštećenja pluća i dišnog sustava. Razvija se emfizem i skleroza plućnog tkiva.

Prema rezultatima rentgenskog snimanja razlikuju se 4 stupnja sarkoidoze. Na prvom - vidljiva su višestruka upalna žarišta na limfnim čvorovima. Razvija se limfadenopatija (povećani limfni čvorovi). Na drugom je položaj bolesnika opterećen daljnjim razvojem granuloma duž limfnih čvorova, limfadenopatija se proteže na obje strane pluća, pojavljuje se infiltracija, na brtvenim čvorovima dolazi do nakupljanja patogenih stanica, koje nisu karakteristične za ovu vrstu tkiva.

Treći stupanj razvoja sarkoidoze - limfadenopatija je odsutna, tekućina se nakuplja u plućnom parenhimu. Na krajnjem, četvrtom stupnju razvoja sarkoidoze, rendgen pokazuje značajan porast oba pluća, prekomjerna količina kalcija počinje se nakupljati u organu. Na mekim tkivima nastaju brojne ciste, razvija se plućni emfizem.

Simptomi

Razvoj sarkoidoze pluća popraćen je potpuno nespecifičnim simptomima. Pacijenti koji su pogođeni ovom bolešću često imaju:

• opća tjelesna bolest;
• anksioznost, neravnoteža;
• česti umor, smanjena izdržljivost;
• slabost, povlačenje osjeta u mišićnim vlaknima;
• jak gubitak težine;
• gotovo potpuni nedostatak apetita (ponekad popraćen mučninom);
• valunzi prošarani zimicom (često - groznica);
• poremećaji spavanja;
• pretjerano znojenje.

Duboki intratorakalni oblik ove bolesti karakterizira popis simptoma, koji je, međutim, zabilježen samo u 50% bolesnika. Dakle, može se primijetiti:

• bolovi u prsnoj kosti;
• bolovi u zglobnim zglobovima;
• prekomjerno disanje;
• zviždanje na nadahnuću;
• grčeviti izdah, popraćen šištanjem;
• toplina;
• alergijski ili upalni procesi potkožnog masnog tkiva i kapilara (češće u području nogu);
• asimetrično povećanje plućnih korijena.

Kako izgledaju granulomi

Kako se bolest manifestira u različitim fazama razvoja?

Značajke manifestacije kliničke slike izravno su proporcionalne stupnju razvoja sarkoidoze. Na prvom stupnju stvaranja granuloma na intratorakalnim limfnim čvorovima i plućima, simptomi mogu biti odsutni ili se sarkoidoza osjeća snažnim znojenjem, koje se očituje, u većini slučajeva, tijekom noćnog spavanja. Može biti prisutna groznica i ekstremni umor. U prvom stupnju, liječenje lijekovima, u većini slučajeva, nije propisano.

Simptomi drugog stupnja su limfadenopatija i ukupno oštećenje pluća. Pacijent razvija jaku otežano disanje i zagušljivi kašalj, u kojem se često razvija iskašljavanje krvi. Ovaj simptom je tipičan za razvoj tuberkuloze i raka pluća. U ovoj fazi pacijent, ovisno o individualnim karakteristikama organizma, granulomi se mogu sami riješiti, ili, obratno, stanje pacijenta pogoršava se i na njihovom mjestu postoje žarišta fibroze.

Ova se faza sarkoidoze liječi lijekovima i nadomjesnom terapijom hormona. Treći i četvrti stupanj sarkoidoze su najteži. U ovoj fazi dolazi do povećanja vlaknastih nakupina na limfnim čvorovima, izražena je limfadenopatija, opaža se razvoj zatajenja dišnog sustava i emfizema. Za liječenje se koriste kortikosteroidi. Kako bi se spriječio rizik od ponovne pojave bolesti, terapija kortikosteroidima provodi se 2-3 godine, ovisno o težini simptoma.

Dijagnostika

Beckova sarkoidoza ima simptome slične simptomima drugih bolesti. Da bi se pravilno razlikovao, pacijentu je potreban pregled i konzultacije s mnogim liječnicima uskog profila i niz testova koji će isključiti:

• tuberkuloza;
• berilij (pojavljuje se u dodiru s berilijem);
• reumatizam;
• limfom (maligne novotvorine u limfnim čvorovima);
• alergijske reakcije na bilo što;
• gljivične infekcije.

Pacijent se testira:

• krv (opća i biokemijska);
• mokraća (uobičajena);
• EKG;
• bronhoskopija;
• proučavanje vode za ispiranje bronha;
• testovi na tuberkulozu;
• RTG (može se provesti zajedno s CT snimkom dišnog sustava), multispiralni CT daje posebno dobre rezultate, a MRI je propisan za otkrivanje granulomatoznih promjena u srcu;
• taroskopija (koristi se u posebno teškim slučajevima).

Ultrazvuk za Beckovu sarkoidozu izvodi se transezofagealnim pregledom, što daje izvrsne rezultate pri pregledu intratorakalnih limfnih čvorova. Istodobno se izvodi biopsija.

Druga vrsta pregleda je skeniranje galijem. Ovaj metal ima tendenciju nakupljanja u žarištima upale. Pacijent se skenira 2 dana nakon intravenske primjene tvari. Nedostatak ove metode je što se galij može akumulirati u bilo kojim upalnim žarištima, bez obzira na to jesu li uzrokovane sarkoidozom ili nekom drugom bolešću..

Moguće komplikacije

Sarkoidoza je bolest koja je opasna zbog svojih posljedica i komplikacija koje nastaju u nedostatku pravovremene dijagnoze i liječenja. Stalnim porastom IHLH (intratorakalnih limfnih čvorova) dolazi do poremećaja u radu srčanog mišića i krvožilnog sustava. Bolest dovodi do patoloških promjena u plućima i cijelom dišnom sustavu.

Pacijent može razviti komplikacije kao što su plućni emfizem, znakovi respiratornog zatajenja, sindrom plućnog srca. Ova patologija je povećanje volumena desne srčane klijetke, što dovodi do stvaranja brojnih krvnih ugrušaka i kompresije krvnih žila..

S dugotrajnim razvojem sarkoidoze u tijelu pacijenta pokreću se nepovratni procesi koji utječu na rad svih unutarnjih organa. Prije svega, vid pati, što se brzo pogoršava. U nekim slučajevima patološko stanje limfnih čvorova intratorakalne regije može dovesti do potpunog gubitka vidne funkcije..

Na pozadini sarkoidoze, kronične bolesti se pogoršavaju, meka tkiva pluća postaju zrnasta i nalikuju saću. U nekim slučajevima, pacijentu s višestrukim granulomima u limfnim čvorovima i plućima dijagnosticira se tuberkuloza. S rastom upalnih žarišta granuloma zahvaćeni su štitnjača i endokrini sustav, što podrazumijeva razvoj višestrukih, teških bolesti povezanih s kršenjem procesa proizvodnje hormona. U težim slučajevima sarkoidoze poremećen je metabolizam kalcija u tijelu, što može biti kobno.

Dijagnoza i liječenje

S obzirom na nespecifične simptome u ranoj fazi sarkoidoze, simptomi na koje se pacijent žali nisu dovoljni za postavljanje ispravne dijagnoze. Propisani su brojni testovi i medicinske studije - test krvi, Mantouxov test, RTG pluća. Da bi se pojasnila primarna dijagnoza, možda će biti potreban dodatni prolazak magnetskom rezonancijom kako bi se odredio promjer, priroda i mjesto granuloma.

Mogućnosti liječenja ovise o stupnju sarkoidoze. U početnoj fazi pacijentu nisu propisani lijekovi, ali potrebno je pažljivo poštivanje terapijske prehrane koja isključuje jednostavne ugljikohidrate - brašno, slatko, začinjeno, slano, papreno, masno i prženo. Iznimka su češnjak i luk, oni se mogu i trebaju jesti u bilo kojoj količini. Potrebno je značajno smanjiti konzumaciju mliječnih proizvoda (osim maslaca). Jela se dinstaju i kuhaju.

Sarkoidoza je bolest koja se uspješno liječi i ima povoljnu prognozu. Nerijetko se granulomi rješavaju sami. U drugoj, trećoj i četvrtoj fazi propisani su hormoni (ako su prisutne patologije endokrinog sustava) i kortikosteroidi koji obnavljaju funkcioniranje pluća i srčanih mišića, smanjuju upalni proces u limfnim čvorovima.

Ne postoji profilaksa sarkoidoze kao takve. Da bi se smanjio rizik od razvoja bolesti, potrebno je redovito podvrgavati se liječničkim pregledima i jednom godišnje raditi rendgenske snimke prsnog koša i pluća. To se posebno odnosi na ljude kojima prijeti razvoj sarkoidoze..